連云港市第一人民醫(yī)院 江蘇 連云港 222002

腎臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王鯤鵬(通訊作者)薛鵬涂傳全王祥波溫峰方毅孫方滸

連云港市第一人民醫(yī)院 江蘇 連云港 222002

目的：探討腎臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(Inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)的臨床特點(diǎn)及診斷治療方案，提高對該病的認(rèn)識。方法報(bào)告l例74歲老年女性腎臟IMT病例，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果患者行左腎根治性切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。病理檢查證實(shí)為腎臟IMT。結(jié)論腎臟IMT主要表現(xiàn)為局部壓迫或梗阻造成相應(yīng)臨床癥狀，與惡性腫瘤不易鑒別，其確診有賴于病理學(xué)檢查。腎臟IMT治療需行外科手術(shù)治療，并在治療后進(jìn)行隨訪。

腎臟腫瘤；炎性肌纖維母細(xì)胞瘤；診斷

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(IMT)，又稱為炎性假瘤，是一種病因不明的軟組織病變。在泌尿生殖系統(tǒng)，IMT主要發(fā)生在膀胱或前列腺癌，但很少發(fā)生在腎臟。以往，IMT被認(rèn)為是非腫瘤炎癥反應(yīng)性病變，但現(xiàn)在，由于其高復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移，它被視為一種腫瘤。我們于2012年10月收治一例患者，病理診斷為腎臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，結(jié)合文獻(xiàn)，報(bào)告如下：

1.資料與方法

女，74歲，患者因"左腰部酸脹不適半年余，彩超發(fā)現(xiàn)左腎占位一周"入院。半年來體重減輕約五公斤。既往膽囊切除術(shù)后23年。查體：神清，左腎區(qū)輕叩痛，雙下肢活動可?；?yàn)未見明顯異常。彩超示左腎腫瘤，略強(qiáng)回聲，有血流信號；CT示左腎腫瘤，約8*7cm大小，強(qiáng)化明顯，與胰腺及脾臟界限欠清，左側(cè)胸壁一3*4cm腫物，考慮胸壁轉(zhuǎn)移瘤可能。入院后予以行左腎根治性切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤與胰體尾部及脾臟下極粘連緊密，表面血管怒張，予以聯(lián)合行胰體尾、脾臟切除，探查左側(cè)胸壁，予以完整切除左胸壁腫物。

2.結(jié)果

病理回報(bào)示(腎及胸壁)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，輸尿管切緣、脾臟、胰體尾未見腫瘤細(xì)胞。免疫組化：SMA弱+、Desmin弱+、S-100+、Syn弱+、CK-、Ki-67 0-1%+?；颊咝g(shù)后隨訪兩年，予以行生物免疫治療，定期復(fù)查彩超及CT，未見腫瘤復(fù)發(fā)。

3.討論

腎臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤是非常罕見的間葉源性腫瘤，國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少，表現(xiàn)為內(nèi)臟器官或軟組織的實(shí)性腫塊，以往多數(shù)人認(rèn)為是一種良性腫瘤，新的WHO分類將其歸為中間性，少數(shù)可轉(zhuǎn)移類，其中部分有復(fù)發(fā)可能，屬低度惡性腫瘤。IMT可以發(fā)生在任何器官，常發(fā)生在肺組織、消化道、腹膜后等部位，發(fā)生在泌尿系統(tǒng)較少見，其中最多見于膀胱，發(fā)生于腎臟相關(guān)報(bào)道甚少。IMT也稱為"炎性假瘤"，最早發(fā)現(xiàn)于肺部，當(dāng)時認(rèn)為是炎癥修復(fù)后的病變，而非真性腫瘤，隨著對該病變的進(jìn)一步認(rèn)識，并對大量的肺外組織器官IMT 的臨床、病理、預(yù)后進(jìn)行研究，IMT逐漸被認(rèn)為是一種真性腫瘤。IMT好發(fā)于兒童與青少年，部分可呈侵襲性增長，可局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移[1]。

腎臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤是一種腎實(shí)質(zhì)非特異性增生性炎性病變，病變發(fā)展緩慢，起病隱匿，臨床表現(xiàn)多由腫塊本身及壓迫周圍臟器引起，患者可有腰痛、肉眼血尿、腎區(qū)叩痛、血沉加快、發(fā)熱等腎臟非特異性感染的臨床表現(xiàn)，可出現(xiàn)乏力、消瘦等全身癥狀。影像學(xué)上與腎細(xì)胞癌難以鑒別，B超表現(xiàn)為略強(qiáng)回聲；CT平掃密度與正常腎組織相似，增強(qiáng)掃描密度較正常腎組織稍低；MRI表現(xiàn)為低信號，增強(qiáng)掃描信號較正常腎組織亦稍低。影像學(xué)檢查缺乏特異性，診斷主要依靠病理確診。

當(dāng)前IMT被認(rèn)為是真性腫瘤，呈低度惡性，有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)，雖然有文獻(xiàn)報(bào)道未經(jīng)治療自形消退的病例[2]，但目前治療以手術(shù)為主，可達(dá)到治愈的目的，放療或者化療一般情況下是沒有必要的，但建議患者密切臨床隨訪，以防復(fù)發(fā)，由于術(shù)前明確診斷較為困難，應(yīng)充分告知患者及家屬術(shù)后病理不一致可能，腎臟根治性切除術(shù)為目前首選的治療方案，且術(shù)后預(yù)后多良好。本例患者考慮腫瘤較大，且術(shù)前考慮腫瘤侵犯胰腺、脾臟可能，予以取左側(cè)肋緣下切口，行開放性左腎根治性切除術(shù)，同時切除左側(cè)胸壁腫瘤，術(shù)后病理確診為左腎及左胸壁IMT。本例患者術(shù)后隨訪24個月，恢復(fù)良好，未見復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。但也有學(xué)者認(rèn)為，鑒于IMT是一種低度惡性腫瘤，單純腫瘤切除治療效果確切，在對側(cè)腎功能不好患者，行腎腫瘤切除術(shù)是一個可選擇的方法，以盡量保留患者腎功能，尤其對腫瘤較小者更應(yīng)引起重視[3]。

總之，腎臟IMT臨床及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，確診還依賴于病理學(xué)檢查。目前，治療以手術(shù)為主。但部分患者具有局部生長復(fù)發(fā)傾向，應(yīng)長期隨訪觀察。

[1]Gleason BC，Hornick J L.Inflammatory myofIbroblastic tumors：where are we now[J].J Clin Pathol，2008，61(4)：428.

[2]Williams ME，Longmaid HE，Trey G，et a1.Renal failure resulting from infiltration by inflammatory myofIbroblastic tumor responsive to corticosteroid therapy[J].Am J Kidney Dis，1998，31 (6)：E5.

[3]趙修義，邵亞輝 ，汪延明，等.腎臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤臨床及影像學(xué)分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床腫瘤學(xué)雜志，2011，16(12)：1115-1118.

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1009-6019(2014)12-0296-01