冉頂將，鐘 暉，李學(xué)榮，牟慶元

（重慶三峽中心醫(yī)院血液風(fēng)濕病科 重慶 404000）

1例血友病甲并發(fā)腸梗阻的護理干預(yù)及對策

冉頂將，鐘 暉，李學(xué)榮，牟慶元

（重慶三峽中心醫(yī)院血液風(fēng)濕病科 重慶 404000）

血友病甲；腸梗阻；護理干預(yù)

血友病甲（hemophilia A，HA）是一種 X染色體連鎖的凝血因子Ⅷ量和分子結(jié)構(gòu)異常引起的隱性遺傳性出血性疾病，以自發(fā)性出血或輕度外傷后出血不止為臨床特征，尤其軟組織血腫和關(guān)節(jié)出血［1-2］。血友病甲患者常因反復(fù)關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血引起關(guān)節(jié)畸形，但合并腸梗阻者在國內(nèi)文獻中報道較少?，F(xiàn)將我科1例血友病甲合并腸梗阻的護理體會報道如下。

1 病例介紹

患者，男，17歲，因“反復(fù)關(guān)節(jié)腫痛2年余，腹痛，腹脹 2 d”入院。入院前2年，患者因關(guān)節(jié)腫痛到我院就診，完善相關(guān)檢查后，診斷為“血友病甲”，予以輸血漿、輸注Ⅷ因子、止血等對癥治療后，好轉(zhuǎn)出院。此后關(guān)節(jié)腫痛反復(fù)發(fā)作，入院前2 d，患者無明顯誘因出現(xiàn)全身多關(guān)節(jié)腫痛，伴有腹脹、腹痛、黑便、進食后嘔吐，并逐漸出現(xiàn)肛門停止排氣排便，在院外給予輸血漿治療，癥狀無緩解，病情進行性加重，遂住入我科進一步治療。入院查體：神清，痛苦面容，體溫37.0℃，心率90次／分，呼吸20次／分，血壓102／68mmHg，皮膚黏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心率90次／分，各瓣膜未聞及病理性雜音，腹部膨隆，全腹壓痛無反跳痛，叩診呈鼓音，腸鳴音活躍；雙膝、雙肘關(guān)節(jié)腫脹有壓痛。輔助檢查：血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血象無明顯異常；凝血因子示：Ⅷ因子5.4%；院外腹部彩超示：脾大，腹腔內(nèi)腸管擴張，積液；腹部立位片示：腸梗阻。住院期間，予以禁食、補充凝血因子Ⅷ濃縮制劑、新鮮血漿、紅細胞懸液、胃腸減壓、灌腸、腸外營養(yǎng)支持等對癥治療及精心護理，患者出血、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、腹脹明顯緩解，肛門排氣、排便，住院20 d后好轉(zhuǎn)出院。

2 護理

2.1 病情觀察 密切觀察患者神志、瞳孔、精神狀態(tài)、生命體征、肢體活動情況。觀察有無其他出血征象，如皮膚黏膜、鼻腔、口腔牙齦及重要器官的出血，密切觀察腹脹腹痛，大小便情況。

2.2 出血的預(yù)防與護理 該患者入院后雙膝關(guān)節(jié)及雙肘關(guān)節(jié)攝片提示有關(guān)節(jié)腔積液，在急性期，囑患者嚴格臥床休息，抬高雙上肢并以墊子墊高膝部；予以關(guān)節(jié)部位用冷敷，必要時用繃帶包扎，待關(guān)節(jié)腫脹緩解后，可適量活動［4］。針對患者消化道出血，入院后嚴格禁食，密切觀察嘔吐物、胃腸減壓吸出物及大便顏色等癥狀；根據(jù)癥狀準確判斷是否再出血。建立淺表靜脈留置針時，避免反復(fù)的穿刺；盡量避免微小的損傷，如肌肉注射、靜脈內(nèi)采血及其他侵入性操作，尤其要杜絕動脈穿刺等操作［5］。

2.3 腸梗阻的護理 腸梗阻的患者會出現(xiàn)不同的臨床癥狀，癥狀輕的患者會出現(xiàn)腹部脹痛、惡心、嘔吐，飲食受到影響；癥狀嚴重的患者會出現(xiàn)完全性腸梗阻的現(xiàn)象，而且可能會出現(xiàn)并發(fā)癥，如嚴重的酸堿失衡、水電解質(zhì)紊亂的情況，嚴重威脅到患者的生命，因此腸梗阻的護理對血友病的患者更為的重要［6］。

2.3.1 口腔護理 禁食期間口腔干燥易滋生細菌，口腔護理可防止口腔內(nèi)有害細菌隨吞咽進入胃腸道引起腸道感染，從而減輕胃腸道內(nèi)積液，積氣，減輕腹脹，促進腸功能恢復(fù)［6］。在該患者禁食期間，每天用 0.9%生理鹽水給患者進行口腔護理2次，保持口腔清潔，并觀察口腔黏膜是否完整，有無血皰，潰瘍等。停止胃腸減壓后，早晚協(xié)助患者以復(fù)合漱口液漱口。

2.3.2 胃腸減壓的護理 （1）安置胃管時應(yīng)一次性完成，動作要輕柔；（2）妥善固定胃管，防止移位和脫出，維持有效負壓，保持胃管通暢，引流裝置每日更換一次；（3）指導(dǎo)其禁食禁飲，遵醫(yī)囑補液，加強營養(yǎng)，維持水電解質(zhì)平衡；（4）觀察引流液的顏色，性質(zhì)和量，如有鮮紅色液體吸出，應(yīng)及時處理，嚴防絞榨性腸梗阻的發(fā)生；（5）肛門排氣排便及腸鳴音恢復(fù)后，停止胃腸減壓，拔出胃管時，先將引流裝置與胃管分離，捏緊胃管末端迅速拔出胃管，以減少刺激，防止患者誤吸；（6）停止胃腸減壓后，以少食多餐，清淡飲食為原則，逐漸過渡到半流質(zhì)飲食、軟食，避免進食粗糙，堅硬食物，注意觀察進食后有無腹脹，大便次數(shù)及、顏色及性狀［7］。

2.3.3 促進腸蠕動的護理 因病人關(guān)節(jié)腫脹疼痛翻身困難，所以按時協(xié)助患者翻身，并告知患者翻身可以預(yù)防壓瘡的發(fā)生，并可促進腸蠕動，使之主動配合治療。停止胃腸減壓后，給患者家屬示范按摩療法，囑患者家屬順著結(jié)腸走向作環(huán)形按摩［8-9］，按摩力量由輕到重，以患者能忍受為度，按摩時囑患者做深呼吸。每日按摩2次，每次20 min。

2.4 輸液及輸注血液制品相關(guān)護理

2.4.1 靜脈輸液的護理 患者易損傷出血，要合理選擇血管，注意保護靜脈。根據(jù)患者血管情況，選擇穿刺部位，靜脈留置針封管禁用肝素鹽水，改用生理鹽水正壓封管 4 h一次。根據(jù)臨床標準，注意觀察靜脈炎及滲漏，一般的藥物選擇遠心端靜脈輸注，刺激性大的藥物要選擇較粗，離心臟較近的血管。

2.4.2 輸注新鮮血漿的護理 甲性血友病病人宜輸注新鮮血漿，輸注前肉眼觀察血漿應(yīng)為淡黃色的半透明液體，如發(fā)現(xiàn)顏色異?；蛴心龎K不能輸用。融化后的新鮮冰凍血漿應(yīng)盡快用輸血器輸入，以避免血漿蛋白變性和不穩(wěn)定的凝血因子喪失活性。因故融化后未能及時輸用，可在4℃冰箱暫時保存，但不得超過24 h，切忌冰凍保存，密切觀察患者有無不良反應(yīng)的發(fā)生。

2.4.3 輸注凝血因子Ⅷ的護理 凝血因子Ⅷ冷藏（2～8℃）并避光保存，禁止冷凍。使用前先檢查藥物質(zhì)量，查看瓶蓋有無松動，瓶身有無破損，是否在有效期內(nèi)。將濃縮劑和稀釋液復(fù)溫，溫度不超過37℃，配藥時避免產(chǎn)生過多的氣泡，輕輕旋轉(zhuǎn)藥瓶使藥粉溶解。避免長時間或用力搖晃，觀察藥液有無渾濁或顆粒物。復(fù)溶后濃縮劑出現(xiàn)不透明顆?；蜃兩?，則該濃縮劑不能使用。復(fù)溶后的藥物必須3 h內(nèi)注射完畢［9］。由于凝血因子Ⅷ的半衰期為 8～12 h，凝血因子Ⅷ按照8～12 h遵醫(yī)囑輸注1次。

2.4.4 輸注冷沉淀的護理 冷沉淀所含凝血因子Ⅷ較新鮮血漿高 5～10倍，須冷凍干燥保存于 -20℃以下，在臨用前融化，融化的水溫不得高于 37℃，一旦融解立即取出，不可再放入 4℃或冰凍保存、不可用力搖蕩。室溫下放 1 h即喪失部分活性，故應(yīng)于 1 h內(nèi)輸完。

2.5 關(guān)節(jié)的功能鍛煉 關(guān)節(jié)功能鍛煉對血友病性關(guān)節(jié)炎的病人恢復(fù)期非常重要。在該患者關(guān)節(jié)出血停止、疼痛減輕、腫脹消失后，囑咐其反復(fù)抬高患肢，如床上進行抬腿運動，緩慢屈肘等。盡可能使關(guān)節(jié)活動度得到全范圍恢復(fù)，防止關(guān)節(jié)畸形和廢用。為防止功能鍛煉不當(dāng)而引起出血，鍛煉的原則應(yīng)該循序漸進，活動范圍由小到大，次數(shù)從少到多，時間由短到長，強度由弱到強［10］。鍛煉可先從等長運動開始，過渡到等張運動，抗阻運動，如肌肉自主收縮，上肢有握拳，屈肘聳肩，下肢有踝關(guān)節(jié)背伸和股四頭肌收縮。

2.6 心理護理 患者年齡小，反復(fù)住院，情緒波動大，對疾病的治療缺乏信心。針對該患者我們采取相應(yīng)的心理護理干預(yù)，護理人員經(jīng)常與該患者交流，解答患者的疑問及顧慮，讓患者學(xué)會放松，轉(zhuǎn)移注意力，消除緊張心理因素，并鼓勵改變生活態(tài)度，增加戰(zhàn)勝疾病的信心。

2.7 健康教育 血友病甲的出血與損傷有關(guān)，因此，耐心宣教是防止出血的有效方法，宣教應(yīng)注意以下幾點：（1）向患者和家屬宣傳血友病甲的知識，宣傳優(yōu)生優(yōu)育的重要性；（2）囑患者避免劇烈活動，如：拳擊、踢球、重體力工作等；（3）消除感染因素，避免舌、唇、口腔損傷，預(yù)防牙齦疾病；（4）盡量避免各種手術(shù)，實施手術(shù)的血友病患者，包括拔牙或做小手術(shù)，首先應(yīng)告知醫(yī)護人員，應(yīng)在血液科醫(yī)生的治療和監(jiān)護下實施；（5）外出時攜帶血友病的診斷書，以防自發(fā)性出血或外傷后出血不止；（6）合理飲食：給予高蛋白、高熱量、高維生素、低脂肪軟質(zhì)易消化食物；（7）告知患者家屬：如出現(xiàn)肌肉關(guān)節(jié)腫痛、血尿、黑便、腹痛、頭痛，應(yīng)即時就醫(yī)；（8）指導(dǎo)其終身禁用抗凝及影響血小板功能的藥物，如：阿司匹林、保泰松、吲哚美辛、潘生丁等藥物。

3 討論

由于該患者血友病甲合并腸梗阻病程長，故給予專人護理。護理人員及時準確的執(zhí)行各項醫(yī)囑，加強基礎(chǔ)護理，密切觀察病情，積極配合各項治療，及時根據(jù)病情變化制訂護理計劃，實施有效的護理措施。同時，護理人員密切關(guān)注患者情緒變化，做到有的放矢，對患者進行耐心細致的心理疏導(dǎo)，幫助病人早日康復(fù)，并樹立長期與疾病作戰(zhàn)的信心。

本例血友病甲合并腸梗阻患者經(jīng)過我們醫(yī)護人員的正確診治和精心護理，各種癥狀明顯緩解并逐漸好轉(zhuǎn)。雖然血友病甲不能完全治愈，但診療過程中及時防止了大出血、關(guān)節(jié)畸形、腸壞死等并發(fā)癥的發(fā)生，有效地提高了患者的生活質(zhì)量。

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10.3969／j.issn.1009-6469.2014.03.062

2013-08-25，

2013-10-20）

牟慶元，女，副主任護師，研究方向：護理管理，E-mail：405165366＠163.com