石堅(jiān)，黃紅，姜智南，袁曉琪

兒童腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血并腦疝9例報(bào)告

石堅(jiān)，黃紅，姜智南，袁曉琪

目的探討兒童腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血并腦疝的診療方法和治療效果。方法選取進(jìn)行治療的腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血并腦疝患兒9例，根據(jù)病情均急診行開(kāi)顱手術(shù)治療，并獲得6個(gè)月至1年的隨訪資料。結(jié)果完全恢復(fù)生活能力6例；部分恢復(fù)或可獨(dú)立生活2例；需他人幫助1例。結(jié)論兒童腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血并腦疝，外科手術(shù)的正確選擇和恰當(dāng)處理是關(guān)鍵。在治療過(guò)程中，血腫清除同時(shí)切除畸形血管，對(duì)于兒童具有顯著的治療效果。

腦疝；腦動(dòng)靜脈畸形；臨床診斷；治療方法

腦動(dòng)靜脈畸形（CAVM）是一種先天性局部腦血管在發(fā)生學(xué)上的變異，其病變部位動(dòng)脈、靜脈之間缺乏毛細(xì)血管，致使動(dòng)脈直接與靜脈相接，形成了動(dòng)、靜脈之間的短路，產(chǎn)生了一系列腦血流動(dòng)力學(xué)上的紊亂，產(chǎn)生多樣的血管畸形。根據(jù)我國(guó)資料腦血管畸形中90%以上為CAVM[1]。一旦患兒CAVM破裂出血并形成腦疝，致死致殘率極高。隨著醫(yī)學(xué)發(fā)展，對(duì)于兒童CAVM的診斷、治療已有明顯提高。明確診斷，盡快手術(shù)清除血腫，降低顱內(nèi)壓，緩解腦疝，切除畸形血管成為手術(shù)關(guān)鍵。本資料選取自2010年2月至2013年1月寧波市婦女兒童醫(yī)院收治的CAVM破裂出血并腦疝患兒9例，均行急診手術(shù)，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料本組中男6例，女3例；年齡5～13歲；入院時(shí)一側(cè)瞳孔散大8

例，雙側(cè)瞳孔散大1例，其中伴呼吸困難1例，偏癱3例。就診時(shí)間30min至4h。

1.2 影像學(xué)檢查該組9例患兒均行急診頭顱CT平掃證實(shí)腦出血，出血量30～80m l，腦中線移位＞0.8 cm，同側(cè)側(cè)腦室不同程度受壓，診斷腦疝，其中2例行電子計(jì)算機(jī)X射線斷層掃描動(dòng)脈造影成像術(shù)（CTA），7例因病情危急未行CTA、核磁共振掃描動(dòng)脈成像術(shù)（MRA），及數(shù)字減影血管造影（DSA）檢查。血腫位于顳頂葉5例、枕頂葉2例、顳葉2例，破入腦室4例。

1.3 手術(shù)治療氣管插管全麻下，急診行血腫清除+去骨瓣減壓術(shù)。術(shù)中均發(fā)現(xiàn)畸形血管團(tuán)，其中畸形血管團(tuán)全切除8例（主要供血?jiǎng)用}為小腦上動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈分支血管，引流至上矢狀竇或橫竇，血管團(tuán)直徑≤4.0 cm），術(shù)后DSA復(fù)查均未再發(fā)現(xiàn)有畸形血管團(tuán)。未切除1例（病變位置較深且位于功能區(qū)，病變體積較大，術(shù)后DSA示主要供血?jiǎng)用}為大腦中動(dòng)脈及后交通動(dòng)脈，引流至上矢狀竇，血管團(tuán)直徑為5 cm）后行介入治療。

2 結(jié)果

術(shù)后經(jīng)病理學(xué)及DSA檢查均證實(shí)為CAVM破裂。本組無(wú)死亡病例，9例患兒均隨訪6個(gè)月至1年。以日常生活能力分級(jí)：完全恢復(fù)生活能力6例；部分恢復(fù)或可獨(dú)立生活2例；需他人幫助1例。

3 討論

CAVM是一種先天性的血管發(fā)育異常，兒童CAVM占兒童腦血管畸形的50%左右，約50%以上患兒首發(fā)癥狀為顱內(nèi)出血。年齡越輕再出血機(jī)會(huì)越大，所以兒童及青少年患者明確診斷后應(yīng)積極采取手術(shù)治療。急診手術(shù)的目的在于盡早清除血腫，解除占位效應(yīng)和顱內(nèi)高壓，挽救患者的生命和神經(jīng)功能。對(duì)CAVM的自然病程研究顯示,CAVM每年顱內(nèi)出血的發(fā)生率為2%～4%，首次出血后再出血的危險(xiǎn)性為≥6%，每次出血有10%～15%的病死率[2]。因此，對(duì)已確診的CAVM應(yīng)盡早積極治療。

本組急診手術(shù)恢復(fù)優(yōu)良者占88.9%。筆者認(rèn)為，對(duì)于意識(shí)障礙程度較重、腦葉出血量較大、幕上血腫＞30m l或幕下血腫＞10m l者應(yīng)積極手術(shù)（本組患兒出血量均達(dá)到手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)），以防止血腫擴(kuò)大破壞周?chē)匾窠?jīng)結(jié)構(gòu)或腦疝進(jìn)一步加劇。部分血腫位于功能區(qū)，超早期(出血后6 h內(nèi))手術(shù)對(duì)神經(jīng)功能的恢復(fù)有良好效果，對(duì)已形成腦疝者更應(yīng)行急診手術(shù)。本組病例均在發(fā)病4 h內(nèi)就診，并行急診手術(shù)，預(yù)后較為滿意。術(shù)者在清除血腫的同時(shí)，切除范圍較小的畸形血管團(tuán)，可降低其引起反復(fù)出血的幾率，術(shù)后不易出現(xiàn)新的神經(jīng)功能障礙。對(duì)于病變范圍較大者，予以阻斷主要供血?jiǎng)用}，待術(shù)后病情穩(wěn)定再擇期處理，以免發(fā)生術(shù)后正常灌注壓突破綜合征。

診療體會(huì)：（1）血管團(tuán)直徑＜4cm以下可全切，4 cm以上很難達(dá)到全切目的；（2）如術(shù)前未做DSA，術(shù)中又不能顯示畸形血管范圍，不可盲目擴(kuò)大手術(shù)范圍，避免造成不必要的神經(jīng)功能障礙；（3）術(shù)中采用去骨瓣減壓，有利于術(shù)后腦疝恢復(fù)，在清除血腫并阻斷供血?jiǎng)用}后完成手術(shù)，術(shù)后病情穩(wěn)定行DSA檢查；（4）小型CAVM、多支動(dòng)脈供血的CAVM及單支靜脈引流的CAVM易破裂出血，建議DSA檢查時(shí)應(yīng)著重對(duì)此三項(xiàng)指標(biāo)進(jìn)行描述，便于醫(yī)師預(yù)測(cè)CAVM的出血傾向。通過(guò)DSA檢查可了解手術(shù)切除CAVM情況，有殘留的可考慮運(yùn)用介入栓塞、伽瑪?shù)吨委煹仁侄?。本組9例患兒術(shù)后進(jìn)一步做DSA檢查顯示8例全部切除，本組1例患兒術(shù)后DSA顯示畸形血管團(tuán)殘留，并行介入治療，取得良好療效。隨訪6個(gè)月至1年，預(yù)后優(yōu)良8例，病殘1例。

對(duì)于CAVM現(xiàn)在有多種治療方法。（1）顯微手術(shù)：目前，大多數(shù)觀點(diǎn)仍然認(rèn)為顯微神經(jīng)外科手術(shù)切除是治療CAVM的主要方法。根據(jù)病情，可分為擇期CAVM手術(shù)和CAVM破裂出血的顯微手術(shù)。術(shù)前診斷明確，準(zhǔn)備充分，術(shù)中處理得當(dāng)，盡可能減少神經(jīng)損傷，降低致殘率，提高生存質(zhì)量。趙繼宗等[3]報(bào)道，采用顯微手術(shù)切除CAVM患者2 086例，其中Sperzler-MartinⅠ級(jí)預(yù)后良好率達(dá)92%～100%，Ⅱ級(jí)良好率在達(dá)95%，Ⅲ級(jí)長(zhǎng)期隨訪良好率達(dá)88.6%。(2)血管內(nèi)介入治療。隨著栓塞材料及技術(shù)的不斷發(fā)展，尤其是ONYX膠的出現(xiàn)，使得動(dòng)靜脈畸形的血管內(nèi)介入治療更廣泛的用于臨床。但栓塞治療過(guò)程中仍伴隨著諸多風(fēng)險(xiǎn)，比如發(fā)生正常灌注壓突破、栓塞后出血以及導(dǎo)管滯留體內(nèi)等。近年Weber等[4]應(yīng)用ONYX膠對(duì)93例CAVM進(jìn)行血管內(nèi)栓塞后，經(jīng)血管造影證實(shí)，單一栓塞術(shù)使得畸形血管團(tuán)完全栓塞者占20%。(3)立體定向放射治療。放射治療可以應(yīng)用于那些難以手術(shù)、位置深、小CAVM；介入栓塞可以應(yīng)用于手術(shù)治療前的輔助處理，以減少手術(shù)出血量和減小手術(shù)難度，特別是對(duì)Sperzler-M artin IV級(jí)病例。目前多采用綜合治療：對(duì)于小型、淺表、單支動(dòng)脈供血的、非功能區(qū)的CAVM，無(wú)論顯微外科手術(shù)還是血管內(nèi)栓塞治療或者立體定向放射治療，均能取得滿意的療效[5]；但手術(shù)治療能直接消除病灶，存在明顯的優(yōu)勢(shì)，且并發(fā)癥較少。對(duì)于深部的、大型的或重要功能區(qū)的CAVM，綜合治療具有一定的優(yōu)越性；它拓展了CAVM治療范圍，而且能降低與治療相關(guān)的各種并發(fā)癥和病死率。所以，以顯微神經(jīng)外科技術(shù)為主導(dǎo)并與神經(jīng)介入技術(shù)、神經(jīng)放射外科以及神經(jīng)麻醉學(xué)等多學(xué)科合作將成為處理高級(jí)別CAVM的趨勢(shì)，并有望取得理想的療效。

[1]段傳志,黃慶,李鐵林,等.腦動(dòng)靜脈畸形的診治進(jìn)展[J].國(guó)外醫(yī)學(xué):腦血管疾病分冊(cè), 1999,7(3):167-169.

[2]Paulsen RD,Steinbeig GK,Norbash AM, et al.Embolization of rolandic cortex arteriovenousmalformations[J].Neurosurgery,1999,44(3):479-484.

[3]趙繼宗,王碩,隋大立,等.2086例腦動(dòng)靜脈畸形臨床特征和手術(shù)治療結(jié)果分析[J].中華神經(jīng)外科雜志,2004,20(2):113-117.

[4]WeberW,Kis B,Siekmann R,etal.Endovascular treatment of intracranial arterio venousmalformationswith onyx:technical aspects[J].AJNRAm JNeuroradiol,2007, 28(2):371-377.

[5]雷霆,陳堅(jiān),陳勁草,等,小兒神經(jīng)外科學(xué)[M].2版.北京:科學(xué)出版社,2011: 256-261.

10.3969/j.issn.1671-0800.2014.05.059

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A

1671-0800(2014)05-0612-02

315012寧波，寧波婦女兒童醫(yī)院

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