陳旭東

孤立性纖維瘤影像學(xué)分析（附5例報告）

陳旭東

目的探討孤立性纖維瘤的影像學(xué)特征，以提高對該疾病的認(rèn)識及診斷水平。方法回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的5例孤立性纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，并參考相關(guān)文獻報道。結(jié)果5例孤立性纖維瘤1例位于眼眶，1例位于后腹膜，3例位于胸腔。CT平掃均表現(xiàn)為等或等低密度，增強后等密度區(qū)域輕中度強化；MRI表現(xiàn)為T1WI略低信號，T2WI略高信號與低信號區(qū)共存，分界清楚，增強后中等程度強化。結(jié)論孤立性纖維瘤是一種少見疾病，必須結(jié)合既往病史、臨床表現(xiàn)、各種影像學(xué)資料綜合分析，才能作出診斷提示，確診需靠病理學(xué)及免疫組化檢查。

立性纖維瘤；計算機體層攝影術(shù)；磁共振成像；X線檢查

1931 年報道。SFT主要發(fā)生在臟層胸膜，也可發(fā)生于軀干很多非間皮部位。筆者收集經(jīng)手術(shù)病理證實的SFT 5例，回顧分析其影像學(xué)表現(xiàn)，并結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻，以期有助于提高對該病的診斷及影像學(xué)表現(xiàn)。報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2008年1月至2010年12月寧波市北侖區(qū)人民醫(yī)院收治的行手術(shù)治療的SFT患者5例，均為男性；年齡21～84歲，中位年齡55歲。1例后腹膜SFT患者以反復(fù)神志不清就診，1例眼眶內(nèi)SFT患者以眼球突出伴脹痛就診，3例肺部SFT患者均以胸背部疼痛或呼吸道癥狀就診。均為單側(cè)發(fā)病，其中左側(cè)2例，右側(cè)1例。患者病程為1～10個月；1例后腹膜SFT 3年前有皮膚癌病史，其余4例均無腫瘤病史。1例眼眶內(nèi)SFT行MRI平掃加增強，余4例均行CT平掃加增強，1例左胸腔SFT另行MRI平掃。

1.2 CT掃描采用TOSHIBA Aquilion 16排螺旋掃描機。掃描條件120～140 kV，250～280mA，矩陣512×512，螺距為1：1，層厚間隔為6.5mm或3.2mm。平掃后行增強掃描。對比劑為歐乃派克350非離子型對比劑，一般總量為80～100m l。采用高壓注射器單相注射，速率為3.0～3.5 m l/s，經(jīng)肘靜脈注入對比劑后，使用對比劑示蹤技術(shù)，CT值130Hu自動觸發(fā)掃描動脈期，70～80 s時行實質(zhì)期掃描，2～4min行延遲掃描。

1.3 MRI掃描采用GE HDx 1.5T超導(dǎo)型MR儀。均行橫斷面T1W I、T2WI和冠狀面T1W I、T2W I，掃描參數(shù)為常規(guī)T1FLAIR序列（TR 1879ms，TE 28.67ms），T2FLAIR（TR 4716ms，TE 108ms），矩陣320×192。MR增強掃描對比劑采用釓噴替酸葡甲胺（Gd2DTPA），劑量為0.1 mmol/kg，增強后行橫斷面、冠狀面T1WI。

2 結(jié)果

1例眼眶SFT病灶最大徑為3 cm×2 cm，T1WI呈低信號，信號較均勻，T2WI見略高信號和低信號共存，且分界較清楚，增強后中等程度強化，且病灶內(nèi)信號趨于均勻。術(shù)中所見：腫瘤位于球后，呈葫蘆狀，包膜完整，包膜薄而脆，色白，質(zhì)偏韌，活動度好，與球后組織相連，分離后，腫瘤約3 cm×2 cm×2 cm，后方可見一蒂。免疫組化結(jié)果：CD34（+）、CD99（2+）、Ki-67（+）1%、SMA（+）及Actin（+）。

1例后腹膜SFT病灶最大徑16cm×19cm，CT顯示為等低密度，增強后等密度區(qū)域呈輕中度強化，低密度區(qū)域未見明顯強化。

3例病灶位于胸腔，病灶最大徑為4 cm×4 cm～10.5 cm×11 cm，CT均表現(xiàn)為等或等低密度，增強后等密度區(qū)域輕中度強化，1例行MRI檢查T2W I表現(xiàn)為等低信號共存，且內(nèi)見散在小點片狀高信號影，手術(shù)見瘤體質(zhì)中，有包膜，部分呈囊性變，內(nèi)有淡黃色清亮液體。光學(xué)顯微鏡下腫瘤由無異型性圓形和梭形細胞組成細胞稀少區(qū)和細胞豐富區(qū)交替分布，細胞胞質(zhì)少，界清，核空泡狀。腫瘤間質(zhì)由大量膠原纖維形成，腫瘤內(nèi)血管豐富呈分支狀，間質(zhì)和血管周圍玻璃樣變。免疫組化：CD99（+）、CD34（+）、Vim（3+）、S-100（2+）。

3 討論

SFT好發(fā)于胸膜，但并不是間皮瘤的一種，而是一種間質(zhì)源性腫瘤[2]。目前認(rèn)為，SFT起源于表達CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細胞，彌漫性分布在人體的結(jié)締組織中[3-4]。其發(fā)病原因不明，過去有人認(rèn)為可能與接觸石棉有關(guān)，目前觀點多認(rèn)為SFT與接觸石棉無關(guān)[5]。本組均無石棉接觸史。理論上SFT可起源于全身各部位結(jié)締組織中，但是胸部最常見[6]。本組5例中3例發(fā)生于胸部。胸部SFT起源于臟層胸膜；位于腹腔SFT，與腹膜關(guān)系密切；眼眶SFT可發(fā)生在眼眶的肌錐內(nèi)、肌錐外及淚腺、淚囊和眼瞼。

本病臨床癥狀比較輕，眼眶內(nèi)病變往往隨著腫塊增大，而出現(xiàn)突眼就診；胸腹部SFT早期可以沒有癥狀，病灶較大時往往出現(xiàn)局部壓迫癥狀。本組腹部SFT患者以反復(fù)神志不清而就診，筆者認(rèn)為該癥狀是由于低血糖所致，有文獻

報道低血糖是巨大SFT較為常見的癥狀。Chang等[7]報道3例伴有低血糖癥的SFT，均為巨大腫瘤。

SFT瘤體大小差異很大，發(fā)生于胸腹部的SFT往往直徑比較大，本組腹部SFT最大徑19 cm。腫塊比較小時，CT表現(xiàn)為較均勻密度，增強后輕度強化。腫塊較大時，由于腫塊內(nèi)含有黏液及致密纖維，CT往往表現(xiàn)為不均勻腫塊，而黏液及致密纖維部分均不強化，只有細胞密集區(qū)域才有強化。盡管SFT病灶多數(shù)較大，但壞死少見，范圍多較小。MRI在SFT診斷中具有重要價值，T1W I多呈等低或等信號，T2W I可以反應(yīng)腫瘤內(nèi)的多種成份，多種信號并存，分別表現(xiàn)為高信號、略高信號和低信號。T2WI高信號可反映腫瘤黏液樣變區(qū)域，略高信號反映腫瘤細胞密集區(qū)，低信號區(qū)反映致密膠原纖維。由于腫瘤以細胞密集區(qū)為主，因此大多數(shù)SFT或SFT大部分區(qū)域表現(xiàn)為略高信號。T2W I呈略高信號和低信號具有重要的鑒別診斷價值，有利于和惡性腫瘤相鑒別，因為絕大多數(shù)惡性腫瘤T2W I為高信號。靜脈注射釓劑后動脈期腫瘤呈迅速、明顯的均勻或不均勻強化，靜脈期及延遲后腫瘤強化逐漸減弱，此被認(rèn)為是MRI征象中最顯著的特征，原因是腫瘤內(nèi)血運豐富[8]。

SFT影像學(xué)需與下列疾病鑒別：（1）神經(jīng)源性腫瘤，其病灶容易跨椎間孔呈“啞鈴狀”生長，但一般沿著神經(jīng)的長軸生長，密度可均勻或不均勻，增強后多可輕中度強化，病灶可發(fā)生囊變壞死，但類似此病變的單個均勻性囊變不多見，且神經(jīng)鞘瘤容易出現(xiàn)環(huán)形強化，外周強化明顯。（2）胸膜間皮瘤，其幾乎都表現(xiàn)為多發(fā)胸膜結(jié)節(jié)或彌漫腫瘤，極少表現(xiàn)為單發(fā)局限性病變。（3）肺硬化性血管瘤，其通常單發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊，邊緣清楚，密度均勻，MRI檢查顯示瘤體內(nèi)組織成份，更有助于鑒別。（4）肺炎性假瘤，其大部分有感染病史，通常腫瘤較大，形態(tài)不規(guī)則，可呈四邊形，周圍可見“暈”征。（5）周圍型肺癌，其腫塊邊緣分葉或細毛刺，也可見胸膜凹陷征，增強掃描輕中度不均勻強化，可見縱隔和肺門淋巴結(jié)腫大。綜上所述，SFT是一種少見的疾病，由于發(fā)病率比較低，組織變異大，發(fā)生部位廣泛，且臨床癥狀不典型甚至沒有臨床癥狀，診斷難度比較大。當(dāng)發(fā)現(xiàn)SFT好發(fā)部位軟組織腫塊，且腫塊較少發(fā)生壞死，腫塊內(nèi)部發(fā)現(xiàn)兩種以上組織成份時，應(yīng)考慮是否有SFT的可能，結(jié)合多種影像學(xué)檢查，往往能提示SFT的診斷。特別是MRI檢查，可以顯示瘤內(nèi)兩種以上不同組織，T2W I多表現(xiàn)為略高信號，信號中夾雜片狀低信號區(qū)，信號相對均勻，動態(tài)爭取呈中等程度強化。再結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)分離，均有助于SFT的診斷，但最終確診需靠病理學(xué)及免疫組化檢查。

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1671-0800(2014)05-0543-02孤立性纖維瘤（SFT）是一種少見的梭形細胞腫瘤，首次由Klemperer等[1]于

315800寧波，寧波市北侖區(qū)人民醫(yī)院

陳旭東，Email：cnnbcxd@126.com