聶小娟 周淑華 王震英 曹智新

皮肌炎伴發(fā)食管癌1例

聶小娟 周淑華 王震英 曹智新

臨床資料患者女,68歲。因頭面部及頸前紅斑伴四肢乏力,自覺瘙癢3個月,于2012年12月來我院就診?；颊哂?個月余前無明顯誘因出現(xiàn)頭面部紅斑,日曬后加重,瘙癢明顯,在當?shù)蒯t(yī)院診斷為“脂溢性皮炎”,予口服及外用藥物(具體不詳)治療無效。皮疹逐漸擴展至頸前,并出現(xiàn)四肢乏力,遂至我科就診。高血壓病史40余年,口服羅布麻治療,血壓控制尚可。冠心病病史10余年,口服養(yǎng)心氏片治療。否認糖尿病等其他病史。否認肝炎、結(jié)核等傳染病史及其密切接觸史。否認手術(shù)、外傷及輸血史。否認藥物及食物過敏史。發(fā)病以來自覺頭面部瘙癢明顯,飲水無嗆咳,吞咽食物無堵噎感,睡眠稍差,大小便正常,體重無明顯改變。體檢:系統(tǒng)檢查未見異常,四肢關(guān)節(jié)無紅腫畸形,左上臂肌肉及左下肢肌肉有壓痛,四肢近端肌力IV級,遠端正常。皮膚科情況:頭皮、前額、雙眼瞼、雙面頰及頸前紫紅色水腫性斑片(圖1),雙指關(guān)節(jié)背部伸側(cè)紫紅色斑疹,上覆細小鱗屑(Gottron征)。雙上肢上舉乏力,下蹲后能自行站起。無吞咽困難。實驗室檢查:肌酸激酶232(30～150)U/L,乳酸脫氫酶322(40～250)U/L。紅細胞沉降率27 mm/h,ANA 1∶100陽性,dsDNA＜10.00 RU/ m L。U1RNP、抗Sm、抗SSA、抗SSB陰性。AFP及CEA均陰性。肌電圖示:左肱二頭肌、股四頭肌可見肌源性損害。胸部X光片示:心肺無異常。B超示:脂肪肝；絕經(jīng)后子宮；甲狀腺未見異常；左頸外側(cè)見0.6 cm×0.3 cm淋巴結(jié)。雙側(cè)乳腺未見異常。電子喉鏡檢查示:鼻咽部及咽喉部未見異常。上消化道鋇餐檢查示:(1)食管占位性病變,建議進一步檢查確診；(2)符合胃炎表現(xiàn)。進一步行胃鏡檢查。病理診斷: (食管)分化差的癌,傾向于低分化鱗狀細胞癌(圖2、3)?；颊咿D(zhuǎn)至胸外科行手術(shù)治療。

圖1 前額、雙眼瞼、雙面頰部紫紅色水腫性斑片圖2 食管鱗狀細胞低分化(HE,×200)圖3 免疫組化P63陽性(× 200)

討論 合并惡性腫瘤的皮肌炎患者,其皮肌炎紅斑損害更為明顯,常稱惡性紅斑。1自1916年Stertz首例報道皮肌炎合并胃癌至今,皮肌炎合并惡性腫瘤已引起廣泛重視。皮肌炎并發(fā)惡性腫瘤的機制尚未完全明了,其中40歲以上患者并發(fā)惡性腫瘤率可達9%～52%,惡性腫瘤中以肺癌、鼻咽癌、胃癌和卵巢癌等較為多見。2本例為老年女性患者,短期內(nèi)出現(xiàn)紅斑,顏色呈紫紅色,損害明顯,呈惡性紅斑狀,臨床癥狀、實驗室及輔助檢查支持皮肌炎診斷,并且經(jīng)系統(tǒng)查體、胃鏡檢查確診為食管低分化鱗癌。許多臨床觀察結(jié)果也顯示,合并腫瘤的皮肌炎患者預(yù)后較差,病死率高,主要死亡原因是腫瘤的廣泛轉(zhuǎn)移和繼發(fā)感染,3這提示我們在臨床工作中,需要提高對皮肌炎并發(fā)惡性腫瘤的認識,對中老年皮肌炎患者需進行必要的實驗室及輔助檢查。

1趙辨.臨床皮膚病學(xué).3版.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2001. 667－672.

2顧有守.皮肌炎診斷和治療進展.臨床皮膚科雜志,2006,35 (6):407－409.

3王薇,馮立群,張茁.消化道惡性腫瘤伴發(fā)皮肌炎病例分析.實用診斷與治療雜志,2008,22(6):429－433.

(收稿:2012－12－09 修回:2013－01－03)

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