張 文 李 紅 李彩會(huì)

癢疹樣營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥1例

張 文 李 紅 李彩會(huì)

癢疹樣營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥是大皰性表皮松解癥的一個(gè)亞型,臨床上比較少見(jiàn),且易誤診。我院接診1例,報(bào)道如下。

臨床資料患者男,41歲。因雙下肢起皮疹,瘙癢6年余,來(lái)我院就診?；颊?年前無(wú)明顯誘因,雙下肢脛前皮膚瘙癢,出現(xiàn)粟粒大丘疹,部分皮損可擠出白色顆粒狀物,質(zhì)硬,對(duì)稱,不融合,部分表皮剝脫。病情遷延不愈,近日皮損逐漸增多?；颊咴诙嗉裔t(yī)院診斷為“結(jié)節(jié)性癢疹、皮膚淀粉樣變”。外用“皮炎寧酊、膚疾寧”,另用激光、冷凍等療法效果均不顯著,遂來(lái)我院就診?；颊呒韧w健,家族成員中無(wú)類似疾病患者。體格檢查:一般情況好,系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查:雙下肢脛前散在多個(gè)圓形或橢圓形隆起呈暗紅色的癢疹樣結(jié)節(jié),部分結(jié)節(jié)表面覆有白色鱗屑(圖1、2),尼氏征陰性,指趾甲無(wú)明顯異常,口腔黏膜未見(jiàn)損害。

實(shí)驗(yàn)室檢查:血尿常規(guī)、心電圖、胸部X線攝片均未見(jiàn)異常。組織病理示:表皮角化過(guò)度,角質(zhì)層增厚,表皮下裂隙,可見(jiàn)少許中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。真皮淺層毛細(xì)血管和結(jié)締組織增生,淺層見(jiàn)輕度炎細(xì)胞浸潤(rùn),并見(jiàn)角質(zhì)囊腫(圖3)。直接免疫熒光(DIF):IgG、IgM、IgA、C3均陰性。

診斷:癢疹樣營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥。

圖1 雙側(cè)脛前散在許多暗紅色癢疹樣結(jié)節(jié)圖2 部分皮損表面覆有白色鱗屑圖3 表皮角化過(guò)度,表皮下裂隙,淺層炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),并見(jiàn)角質(zhì)囊腫(HE,×100)

討論 癢疹樣營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥是營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥(DEB)的一種少見(jiàn)亞型,除本型外,DEB還包括Cockuyne－Touraine型、Pasini型(白色丘疹型)、Bart綜合征和新生兒暫時(shí)性EB等亞型。1目前,根據(jù)臨床病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)和遺傳方式的不同已發(fā)現(xiàn)20余種不同類型的大皰性表皮松解癥,按水皰形成位置的不同可分為3型:(1)水皰位于基底細(xì)胞間為單純型EB(EBS)；(2)水皰位于透明板為交界型EB(JEB)；(3)水皰位于致密板下方為營(yíng)養(yǎng)不良型EB(DEB)。根據(jù)遺傳方式,DEB又分為顯性遺傳DEB(DDEB)和隱性遺傳DEB(RDEB),顯性遺傳DEB與位于染色體3P21編碼膠原VII的基因COLTA1突變有關(guān)。2本例患者家族中無(wú)類似疾病患者,為散發(fā)病例。

該病在臨床上極易誤診為結(jié)節(jié)性癢疹、皮膚淀粉樣變等。癢疹樣營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥皮損容易出現(xiàn)壞死,愈合后容易留下瘢痕和萎縮,有時(shí)能形成肥厚型瘢痕和瘢痕疙瘩,結(jié)晶紫染色陰性及皮膚病理可以與上述兩種疾病相鑒別。根據(jù)該患者的病史、遺傳特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)及組織病理改變?cè)\斷為癢疹樣營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥。本病治療上多為對(duì)癥處理、注意保護(hù)皮膚、避免搔抓及各種外傷。瘙癢明顯時(shí)可外用或局部注射糖皮質(zhì)激素,口服抗組胺藥物以緩解癥狀。另有報(bào)道沙利度胺可改善癢疹樣EB患者的癥狀。3

1趙建斌,尚淑賢,王千秋.癢疹樣營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥.臨床皮膚科雜志,2004,33(12):715－716.

2楊磊,王傳珍,張玉珍.癢疹樣營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥1例.中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志,2005,21(9):735－736.

3趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué).南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2009. 1470.

(收稿:2012－11－23)

山東省壽光市皮膚病防治站,262700