呂文國 張朝霞 周盛基 盧憲梅

皮膚結(jié)節(jié)病1例

呂文國 張朝霞 周盛基 盧憲梅

臨床資料患者女,52歲。因全身散發(fā)紅色丘疹3個(gè)月就診?；颊?個(gè)月前無明顯誘因左乳房下出現(xiàn)較為密集的紅色粟粒至綠豆大丘疹,后皮疹逐漸增多,泛發(fā)至面頸部、后背、四肢等處,伴有輕度瘙癢,無疼痛,無水皰、膿皰。曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院擬“濕疹”給予“雷公藤、糖皮質(zhì)激素藥膏”等治療,皮疹部分消退,但停藥后皮疹隨之出現(xiàn)。發(fā)病以來無發(fā)熱、咳嗽、咳痰、咯血、胸悶,無視物模糊,無關(guān)節(jié)疼痛。既往無結(jié)核病史,無高血壓及糖尿病史,家族中無類似病史。

體格檢查:一般情況可,全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,心肺未及異常。皮膚科檢查:面頸部、軀干、四肢散在綠豆大紅色丘疹,以左乳房下較為密集,且部分融合,邊界較清,觸之較韌,皮損無破潰及壓痛(圖1～3)。

圖1 頸肩部紅色丘疹,界清,質(zhì)韌圖2 左乳房下密集成簇紅色丘疹圖3 背部散發(fā)紅色粟粒性丘疹

輔助檢查:胸部CT未見異常,PPD實(shí)驗(yàn)陰性,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶正常,眼底檢查未見異常。組織病理示:表皮大致正常,真皮淺、中、深層見上皮樣細(xì)胞肉芽腫,見多核巨細(xì)胞,部分肉芽腫周圍見淋巴細(xì)胞浸潤,部分為裸結(jié)節(jié),皮小神經(jīng)結(jié)構(gòu)正常(圖4)。PAS染色(－),抗酸染色(－)。綜合臨床表現(xiàn)及病理檢查確診為皮膚結(jié)節(jié)病,給予雷公藤多苷、曲尼司特口服,外用復(fù)方硝酸咪康唑乳膏。

討論 結(jié)節(jié)病是一種病因不明、可累及多系統(tǒng)的非干酪樣壞死性上皮細(xì)胞肉芽腫性疾病,是在一定遺傳易感性基礎(chǔ)上受到外部環(huán)境影響而導(dǎo)致機(jī)體的一種異常免疫反應(yīng)。1應(yīng)用全基因組關(guān)聯(lián)分析發(fā)現(xiàn)位于10q22.3的ANXA11基因與結(jié)節(jié)病的發(fā)生密切相關(guān),可能通過影響細(xì)胞凋亡而參與結(jié)節(jié)病的發(fā)生。2外部感染因素以分支桿菌研究最多,但因研究方法及標(biāo)本數(shù)目的不同,所得的結(jié)論也各不相同,所以分支桿菌是否與結(jié)節(jié)病發(fā)病有關(guān)有待進(jìn)一步研究。3,4

圖4 表皮大致正常,真皮淺、中、深層見上皮樣細(xì)胞肉芽腫,見多核巨細(xì)胞,部分肉芽腫周圍見淋巴細(xì)胞浸潤,部分為裸結(jié)節(jié),皮小神經(jīng)結(jié)構(gòu)正常(HE,×100)

結(jié)節(jié)病可累及全身各個(gè)系統(tǒng),皮膚損害與系統(tǒng)損害并無一定的先后關(guān)系,20%的患者皮損早于系統(tǒng)損害,皮膚結(jié)節(jié)病皮損形態(tài)多樣,以丘疹性最為常見,可局限亦可泛發(fā),本例屬于泛發(fā)性。系統(tǒng)損害以胸內(nèi)受累最常見,約90%可出現(xiàn)。1本患經(jīng)檢查尚未發(fā)現(xiàn)其他系統(tǒng)累及,我們將對其進(jìn)行長期隨訪?！奥憬Y(jié)節(jié)”是結(jié)節(jié)病在組織病理上的典型表現(xiàn),可在真皮全層見到大小較為一致、界限清楚由上皮樣細(xì)胞組成的結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)內(nèi)可有多核巨細(xì)胞、組織細(xì)胞,中央無干酪樣壞死,其間可見炎性細(xì)胞浸潤。

由于該病病因不明,目前結(jié)節(jié)病沒有針對病因的治療方法。該病部分患者可以自行緩解,對于無明顯自覺癥狀者可不進(jìn)行治療。病變輕微或局限者可局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,病情嚴(yán)重或發(fā)生系統(tǒng)病變時(shí)糖皮質(zhì)激素首選,免疫抑制劑、抗瘧藥等可與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用以增強(qiáng)療效或用于糖皮質(zhì)激素有禁忌時(shí)。5對于一些老年人及高危人群,糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑的應(yīng)用受到一定的限制,有學(xué)者應(yīng)用光動力療法治療部分皮膚結(jié)節(jié)病患者亦取得較好療效。6

1趙辨.中國臨床皮膚病學(xué).南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2009. 1215－1220.

2 Ali MM,Atwan AA.Gonzalez ML.Cutaneous sarcoidosis:updates in the pathogenesis.JEur Acad Dermatol Venereol,2010, 24(7):747－755.

3趙蘭,李惠萍.結(jié)節(jié)病病因及發(fā)病機(jī)制研究現(xiàn)狀.國際呼吸雜志,2006,26(7):525－528.

4趙立群,劉振千,吳曉光,等.結(jié)節(jié)病的研究進(jìn)展.中國臨床醫(yī)生,2011,39(9):19－22.

5 Haimovic A,SanchezM,Judson MA,et al.Sarcoidosis:a comprehensive review and update for the dermatologist:part I.Cutaneous disease.JAm Acad Dermatol,2012,66(5):699.e1－18.

6 Hasegawa T,Suga Y,Mizuno Y,et al.Photodynamic therapy using intense pulsed light for cutaneous sarcoidosis.JDermatol, 2012,39(6):564－565.

(收稿:2012－11－26 修回:2013－01－11)

山東省皮膚病性病防治研究所,濟(jì)南,250022