周細平 賈 力劉躍華 徐晨琛 馬東來 晉紅中 孫秋寧 方 凱 王 濤

線狀皮膚型紅斑狼瘡1例

周細平 賈 力?劉躍華 徐晨琛 馬東來 晉紅中 孫秋寧 方 凱 王 濤

患者女，11歲，因鼻梁右側(cè)及鼻根至額部帶狀暗紅丘疹8個月余就診。實驗室檢查提示ENA、抗核抗體及抗心磷脂抗體均無異常，組織病理檢查提示表皮萎縮，可見毛囊角栓，基底層細胞液化變性，血管及附屬器周圍團塊狀淋巴細胞、組織細胞浸潤。符合線狀皮膚型紅斑狼瘡的診斷。

皮膚型紅斑狼瘡； Blaschko線

線狀皮膚型紅斑狼瘡(linear cutaneous lupus erythematosus,LCLE)是一種皮損沿blaschko線分布的少見的皮膚型紅斑狼瘡,報道1例兒童LCLE如下。

臨床資料患者女,11歲。因鼻梁右側(cè)及鼻根至額部帶狀暗紅色丘疹8個月余,于2012年3月到我院就診。患者8個月前無明顯誘因于鼻梁右側(cè)及眉間出現(xiàn)帶狀紅色丘疹,無自覺癥狀,近8個月來皮疹范圍略增大。在當?shù)蒯t(yī)院診斷為“線狀扁平苔蘚”,給予外用藥后無效,遂來我院就診。病程中患者無發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛、光過敏等表現(xiàn)；精神睡眠好,飲食及大小便正常。

體格檢查:一般情況良好,系統(tǒng)檢查無異常。實驗室檢查:尿常規(guī)正常,血常規(guī)白細胞12.6×109/L,其余正常；肝腎功能無異常；C3、C4、CH50正常；ENA、抗核抗體及抗心磷脂抗體均正常。皮膚科檢查:鼻梁右側(cè)及鼻根至額部可見暗紅色及暗褐色丘疹,呈帶狀分布(圖1)。鼻梁右側(cè)皮損組織病理示:表皮萎縮,可見毛囊角栓,基底層細胞液化變性,血管及附屬器周圍團塊狀淋巴細胞、組織細胞浸潤(圖2)。診斷:線狀皮膚型紅斑狼瘡。治療:0.03%他克莫司外用,日2次,2周后未見明顯療效,加用羥氯喹0.1,日2次,口服,現(xiàn)隨訪中。

圖1 鼻梁右側(cè)及鼻根至額部可見線狀分布的暗紅色丘疹

圖2 表皮萎縮,基底層細胞液化變性,血管及附屬器周圍團塊狀淋巴細胞、組織細胞浸潤(HE,×200)

討論 線狀皮膚型紅斑狼瘡最早被Abe等1提出,用來描述呈線狀分布的盤狀紅斑狼瘡,LCLE病理符合盤狀紅斑狼瘡的特點,其皮損沿Blaschko線分布,并且只累及皮膚。研究提示LCLE皮損好發(fā)于面部,軀干和四肢較少。2－4皮損多表現(xiàn)為線狀或帶狀分布的暗紅斑,也可為丘疹或融合成斑塊,部分可捫及結(jié)節(jié)或浸潤感,可伴毛細血管增生、擴張,表面可見黏著性鱗屑,部分區(qū)域可形成點狀的凹陷性瘢痕。病理表現(xiàn)為表皮萎縮,部分可有毛囊角栓,基底細胞液化變性,真皮血管及附屬器周圍淋巴細胞浸潤。少部分患者抗核抗體(ANA)陽性,但通常為低滴度。2－4直接免疫熒光可見皮損的真、表皮交界處和(或)毛囊的基膜帶IgG、IgM和C3呈線狀或顆粒狀沉積,3免疫熒光陽性可能有助于診斷,但診斷價值存在爭議,5本病例因家屬拒絕而未做直接免疫熒光檢查?？偨Y(jié)已有的病例報道得出LCLE的獨特表現(xiàn)為:①發(fā)病年齡較小,多小于15歲,且女性多于男性；②無論是成人還是兒童患者,一般不出現(xiàn)系統(tǒng)損害或發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡；③通常無光敏感。3,5,6本例患者為女性兒童,發(fā)病以來無系統(tǒng)受累表現(xiàn),臨床表現(xiàn)及病理均符合LCLE。

治療可選用口服羥氯喹、氨苯砜、沙利度胺或小劑量糖皮質(zhì)激素等,并可聯(lián)合或單獨局部外用糖皮質(zhì)激素；2,4,6文獻報道使用他克莫司取得良好效果,且不良反應(yīng)??；7本例患者外用0.03%他克莫司治療2周,無明顯療效,外用他克莫司治療LCLE的療效仍需大量臨床觀察。

1Abe M,Ishikawa O,Miyachi Y.Linear cutaneous lupus erythematosus following the lines of Blaschko.Br JDermatol,1998,139 (2):307－310.

2Engelman DE,Kotz Brd EA,Maize JC Sr.Linear cutaneous lupus erythematosus in the lines of Blaschko.Pediatric Dermatology,2007,24(2):125－129.

3廖文俊,樊平申,付萌,等.線狀皮膚型紅斑狼瘡.臨床皮膚科雜志,2010,39(2):69－72.

4羅燕,李曉建,黃瓊.線狀皮膚型紅斑狼瘡六例.中華皮膚科雜志,2010,43(6):402－404.

5Roekmann H,Feller G,Schadendorf D,etal.Subaeute cutaneous lupus erythematosus on the lines of Blaschko.Eur JDermatol,2006,16(3):302－306.

6Kim J,Lee SH,Roh MR.Linear cutaneous lupus erythematosus on themidline of the face.JDermatol,2011,38(6):609－612.

7 KawachiY,Taguchi S,Fujisawa Y.Linear childhood discoid lupus erythematosus following the lines of blaschko:successfully treated with topical tacrolimus.Pediatric Dermatology,2010,28 (2):205－207.

(收稿:2012－11－26)

Linear cutaneous lupus erythematosus follow ing the Blaschko's line:a case report

ZHOU Xi-ping,JIA Li,LIU Yue-hua,et al.Department ofDermatology,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy ofMedical Sciences＆Peking Union Medical College,Beijing,100730

An 11－years－old girl presented with dull red papules on the right side bridge of the nose and forehead formore than eightmonths.Laboratory examinations showed the ENA,anti－nuclear antibody and anti－cardiolipin antibodieswerenormal.The histopathology of skin lesion revealed epidermal atrophy,follicle plug,liquefaction and degeneration of basal cells,and the infiltration ofmassive lymphocyte and histiocytes around the blood vessels and adnexa.The diagnosis of linear cutaneous lupus erythematosuswas confirmed.

cutaneous lupus erythematosus；Blaschko's line

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院、北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科,北京,100730

?通信作者