韓建文

水皰性皮肌炎合并間質(zhì)性肺炎1例

韓建文

報(bào)道1例以水皰為皮膚表現(xiàn)的皮肌炎?；颊吣?，39歲。因眼瞼水腫性紫紅斑，全身多處紫紅色斑伴肌無(wú)力2個(gè)月，上肢水皰1周入院?；?yàn)血清心肌酶升高，肌電圖提示肌源性損害。上肢水皰處組織病理示:表皮下水皰。肺部CT顯示間質(zhì)性肺炎。

皮肌炎； 間質(zhì)性肺炎

皮肌炎是一種累及皮膚及肌肉的自身免疫性疾病。典型皮膚表現(xiàn)包括眼瞼紫紅色水腫性紅斑、手指關(guān)節(jié)伸側(cè)萎縮性丘疹(Gottron’s丘疹)。此外還可以發(fā)生面部、頸前V字區(qū)、頸后、肩部或上臂的彌漫性紫紅色斑,甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張,皮膚異色癥,皮下脂肪組織鈣沉積,脂膜炎,黏蛋白沉積等皮膚表現(xiàn)。但是很少出現(xiàn)水皰。我科收治1例合并間質(zhì)性肺炎的水皰性皮肌炎患者,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1．1 病史 患者男,39歲。因眼瞼水腫性紫紅斑,全身多處紫紅色斑伴肌無(wú)力2個(gè)月,上肢水皰1周入院?；颊?個(gè)月前無(wú)明顯誘因雙眼瞼發(fā)生紫蘭色紅斑,伴眼瞼水腫。皮疹面積逐漸擴(kuò)大,面部、頸部、肩部及上胸背部發(fā)生彌漫性紫紅斑,四肢發(fā)生紅色皮疹、伴癢、脫屑。同時(shí)出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)、肌肉疼痛。自行口服抗生素治療10余天未見(jiàn)好轉(zhuǎn)(具體用藥及劑量不詳)。體溫37℃～38℃。1周前雙前臂發(fā)生多數(shù)散在水皰,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,給予潑尼松30 mg,日1次口服治療1周,癥狀及皮損未見(jiàn)明顯改善?；颊邽檫M(jìn)一步診療,就診于我院,門診以(1)皮肌炎；(2)皰疹樣皮炎待排收住院。患者精神、飲食尚可,否認(rèn)咳嗽、咳痰、關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍史,無(wú)吞咽困難史,大小便正常。既往體健,無(wú)特殊。家族中無(wú)類似病史,否認(rèn)家族遺傳性疾病史。

1．2 體檢 T 38．0℃,P 92次/min,R 20次/min,BP 100/70 mmHg。系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查:雙側(cè)眼瞼水腫,以眼瞼為中心的紫蘭色紅斑,面頸部、肩部,上胸背部及四肢見(jiàn)彌漫性紫紅色斑,其上少量鱗屑,指關(guān)節(jié)伸側(cè)未見(jiàn)Gottron’s丘疹,上背部見(jiàn)點(diǎn)狀色素沉著及色素減退斑。雙前臂見(jiàn)多數(shù)大小不等的水皰,皰壁松弛,尼氏征陰性(圖1)。四肢肌力3級(jí),減弱。

1．3 實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)、尿常規(guī)未見(jiàn)異常。轉(zhuǎn)氨酶及肌酶:谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)152 U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)148 U/L,乳酸脫氫酶(LDH)494 U/L,肌酸激酶(CK)491 U/L,肌酸激酶同工酶(CK－MB)57．4 U/ L,α－羥丁酸脫氫酶(HBDH)388 U/L?？购丝贵w及抗Jo－1抗體均陰性。血沉(ESR)24 mm/h。血多腫瘤標(biāo)志物陰性。24 h尿肌酐12 mmol/k(正常0．12～0．23 mmol/k)。肌電圖提示:肌源性損害。腹部B超:肝膽胰脾雙腎及前列腺未見(jiàn)異常。腹部CT示:肝內(nèi)血管瘤。右側(cè)三角肌肌肉活檢提示肌纖維間及血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn),肌纖維溶解、橫紋消失(圖2)。右前臂水皰處活檢組織病理示:表皮下水皰,基底層細(xì)胞液化變性,真皮高度水腫,血管周圍中等量炎細(xì)胞浸潤(rùn)(圖3)。

圖1 前臂紅斑基礎(chǔ)上的水皰圖2 肌纖維間及血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn),肌纖維腫脹、溶解、橫紋消失(HE,×100)圖3 真皮高度水腫,表皮下水皰形成(HE,×40)

1．4 治療 給予潑尼松60 mg/d,日1次口服,輔以補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣,紅斑處給予氧化鋅軟膏外用,雙前臂水皰處給予3%硼酸溶液濕敷,3天后發(fā)熱消退,治療2周后水皰吸收、干涸。治療4周時(shí)患者肌無(wú)力及肌痛癥狀減輕,查心肌酶CK降低至正常水平(249 U/L),潑尼松減量為45 mg/d,日1次口服。

患者出院4周后突然出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳白色痰、喘息,肌肉無(wú)力癥狀加重再次入院。查體:肺部聽(tīng)診雙肺滿布小水泡音。全身皮膚未見(jiàn)新紅斑及水皰發(fā)生。實(shí)驗(yàn)室檢查:血ALT 387 U/L,AST 233 U/L,LDH 444 U/L,CK 276 U/L,CK－MB 68．2 U/L,HBDH 342 U/L。高分辨肺部CT掃描顯示:雙肺呈毛玻璃樣改變,纖維化,診斷間質(zhì)性肺炎。痰培養(yǎng)陰性。動(dòng)脈血?dú)夥治鍪狙醴謮旱?PaO248 mmHg)。轉(zhuǎn)入呼吸內(nèi)科治療。給予甲潑尼龍1g/d沖擊治療3天,病情未見(jiàn)好轉(zhuǎn),呼吸困難進(jìn)行性加重。呼吸機(jī)給予高濃度氧氣吸入才能維持正常的血氧分壓(PaO2維持在57～62 mmHg)。經(jīng)過(guò)5天治療,血壓下降,出現(xiàn)休克及多器官功能受損臨床表現(xiàn),即使高濃度吸氧仍不能維持正常血氧分壓?；颊咚烙诤粑ソ呒靶菘?距發(fā)病約4個(gè)月。最終診斷:(1)水皰型皮肌炎；(2)急性間質(zhì)性肺炎；(3)多臟器功能衰竭。

2 討論

皮肌炎是一個(gè)主要累及皮膚和肌肉的以微血管病變?yōu)榛A(chǔ)的結(jié)締組織病。皮肌炎臨床表現(xiàn)包括肌肉癥狀及皮膚表現(xiàn),其中水皰、大皰皮疹很少發(fā)生。目前,國(guó)內(nèi)僅報(bào)道2例。1,2如果發(fā)生水皰,通常表現(xiàn)為表皮下水皰,并有基底細(xì)胞液化變性、真皮水腫、黏蛋白沉積等病理表現(xiàn)。直接免疫熒光發(fā)現(xiàn)部分患者的基底膜帶有免疫球蛋白沉積,這也可能是皮肌炎合并大皰性類天皰瘡或皰疹樣皮炎,3,4或大皰性紅斑狼瘡。5大部分皮肌炎患者的水皰是由于真皮水腫導(dǎo)致,無(wú)免疫球蛋白沉積。國(guó)外文獻(xiàn)中,在伴有水皰形成的皮肌炎患者中惡性腫瘤的發(fā)生率更高,特別是基底膜帶無(wú)免疫球蛋白沉積的患者。6因此,多數(shù)國(guó)內(nèi)外學(xué)者把發(fā)生水皰、大皰作為皮肌炎一個(gè)預(yù)后不良的標(biāo)志。7,8要高度警惕伴發(fā)惡性腫瘤的可能,篩查腫瘤,密切隨訪。

本患者診斷皮肌炎的依據(jù)包括:皮膚損害、肌肉癥狀、及實(shí)驗(yàn)室檢查、皮膚病理、肌肉活檢以及肌電圖的表現(xiàn)。不足之處在于本患者沒(méi)有進(jìn)行免疫熒光檢查,但是根據(jù)患者水皰性皮損持續(xù)時(shí)間、水皰分布局限,僅雙前臂存在水皰,仍考慮水皰性皮損為皮肌炎所致。本患者腹部CT、胸部CT、B超未見(jiàn)惡性腫瘤的跡象。多腫瘤標(biāo)志物未見(jiàn)異常。患者在發(fā)病后4個(gè)月時(shí)死于急劇發(fā)展的間質(zhì)性肺炎。

根據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道,間質(zhì)性肺炎在皮肌炎患者中的發(fā)生率約為5%～30%,可以表現(xiàn)為急性進(jìn)展性或慢性發(fā)生,是皮肌炎致殘致死的主要原因之一。目前大劑量糖皮質(zhì)激素仍是治療間質(zhì)性肺炎的首選。既往有報(bào)道合并間質(zhì)性肺炎的皮肌炎患者惡性腫瘤的發(fā)生率較低,但并沒(méi)有得到廣泛認(rèn)可。9

總之,皮肌炎患者發(fā)生水皰性損害是一個(gè)預(yù)后不良的標(biāo)志,無(wú)論是惡性腫瘤還是間質(zhì)性肺炎的發(fā)生。因此,對(duì)皮肌炎要做到早診斷,早治療,對(duì)于伴有水皰損害的患者要進(jìn)行全面檢查,排除內(nèi)臟器官腫瘤或間質(zhì)性肺炎。

1馬秋茹,周曉鴻,鄧丹琪,等．大皰性皮肌炎1例．中華皮膚科雜志,2009,42(11):799－800．

2商濤,趙肖慶,鄭捷．伴肺間質(zhì)性病變的水皰大皰性皮肌炎1例．中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志,2011,27(1):55－57．

3Yanagi T,Kato N,Yamane N,et al．Bullous pemphigoid associated with dermatomyositis and colon carcinoma．Clin Exp Dermatol,2007,32(3):291－294．

4 Kalovidouris AE,Miller FW,Lawley TJ．Polymyositis/dermatomyositis associated with dermatitis herpetiform is．Arthritis Rheum,1989,32(9):1179－1181．

5Wenzel J,Bokemeyer D,Wilsmann D,et al．Bullous lupus erythematosus in a patientwith pre－existing dermatomyositis．Rheumatol Int,2004,24(2):114－116．

6 Kubo M,Sato S,Kitahara H,et al．Vesicle formation in dermatomyositis associated with gynecologic malignancies．J Am Acad Dermatol,1996,34(2 Pt 2):391－394．

7 Zangrilli A,PapoutsakiM,Bianchi L,et al．Bullous dermatomyositis:amarker of poor prognosis and aggressive internalmalignancy?Acta Derm Venereol,2008,88(4):393－394．

8Mitsuya J,Hara H,Hattori A,et al．Vesicle formation in dermatomyositis associated with colon carcinoma．Clin Exp Dermatol,2009,34(7):221－222．

9 Chen YJ,Wu CY,Shen JL．Predicting factors ofmalignancy in dermatomyositis and polymyositis:a case－control study．Br J Dermatol,2001,144(4):825－831．

(收稿:2013－03－02 修回:2013－04－20)

Vesicle formation in dermatomyositis complicated with interstitial pneumonia:a case report

HAN Jian-wen.Affiliated Hospital of InnerMongolia Medical University,Hohhot,InnerMongolia,010050

We reported a 39－year－old man with vesiculo－bullous dermatomyositis．He reported a twomonth history of widespread erythema with muscle weakness and blisters on arms for one week．Themyocardial enzymes in serum were elevated．Both the electromyography and muscle biopsy supported dermatomyositis．A skin biopsy from the right arm showed subepidermal vesicles．High－resolution computed tomography (HRCT)scans showed interstitial lung disease．He was diagnosed as vesiculo－bullous DM with aggressive interstitial pneumonia．

dermatomyositis；interstitial pneumonia

內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院皮膚科,呼和浩特,010050