陳秀娟，熊秀梅，林 元

（福建醫(yī)科大學(xué)福建省婦幼保健院教學(xué)醫(yī)院，福州350001）

不同類型陰道斜隔綜合征妊娠3例報(bào)告

陳秀娟，熊秀梅，林 元

（福建醫(yī)科大學(xué)福建省婦幼保健院教學(xué)醫(yī)院，福州350001）

陰道斜隔綜合征發(fā)病率低，Burgis等曾報(bào)道發(fā)病率為0.1%～3.8%，其臨床上有3種分型，不同類型的斜隔綜合征臨床表現(xiàn)各不同，陰道斜隔綜合征合并妊娠常因復(fù)雜的生殖道畸形造成人工流產(chǎn)困難。本文通過(guò)報(bào)告3種類型的斜隔綜合征患者終止非意愿性妊娠各一例，說(shuō)明陰道斜隔綜合征合并妊娠在診斷和處理上有一定的難度，存在誤診和漏診，因此需要臨床醫(yī)師、超聲醫(yī)師共同提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，提高診斷準(zhǔn)確性，從而指導(dǎo)臨床治療。

陰道斜隔綜合征；妊娠；超聲；治療

1 前言

陰道斜隔綜合征（OVSS）是一種少見(jiàn)的泌尿生殖道先天性畸形，合并妊娠時(shí)可致胚胎停育、人工流產(chǎn)困難或難產(chǎn)，目前報(bào)道甚少。陰道斜隔綜合征分為3種類型，臨床表現(xiàn)各不同，由于生殖道畸形后的特殊改變，此類患者妊娠后的處理存在一定難度，如果臨床醫(yī)師對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，常發(fā)生漏診甚至誤診，給患者造成不必要的痛苦?，F(xiàn)將福建省婦幼保健院3例不同類型的陰道斜隔綜合征患者終止非意愿妊娠的病例報(bào)告如下。

2 病例介紹

例1，患者20歲，未婚，0-0-0-0。以“停經(jīng)47天，要求終止妊娠”為主訴入院?；颊?3歲初潮，月經(jīng)周期規(guī)則，周期30天，經(jīng)期10天，末次月經(jīng)：2012年2月10日。平素?zé)o痛經(jīng)，無(wú)陰道排液、流膿。婦科檢查：外陰發(fā)育正常；陰道通暢，陰道右上方見(jiàn)一斜隔，無(wú)孔，上端起自宮頸右側(cè)，下端止于右側(cè)陰道壁中段，斜隔后方囊性感，略隆起，張力不大；斜隔左側(cè)見(jiàn)一宮頸，光滑，直徑約2 cm，宮口閉，質(zhì)中，無(wú)舉痛，觸之無(wú)出血。宮體：兩個(gè)，左側(cè)子宮正常大小，質(zhì)中，無(wú)壓痛；右側(cè)子宮略大，質(zhì)中，壓痛（+）。輔助檢查，彩超：子宮畸形（雙子宮、雙宮頸、雙陰道）、早孕（右子宮，見(jiàn)圖1）、宮腔積液（左子宮，見(jiàn)圖2）、右側(cè)陰道內(nèi)包塊、右腎缺如，考慮陰道斜隔綜合征，隔后腔子宮妊娠。遂在全麻下進(jìn)行陰道斜隔造口+人工流產(chǎn)術(shù)(手術(shù)過(guò)程見(jiàn)圖3～圖7)。穿刺陰道右側(cè)膨出部位，抽出暗紅色積血，診斷明確，楔形切除斜隔組織，清除陰道內(nèi)陳舊性積血及積血塊，創(chuàng)面2-0可吸收線連續(xù)鎖邊縫合止血。小拉鉤暴露右側(cè)宮頸，見(jiàn)右側(cè)宮頸發(fā)育差，探右側(cè)宮體深7 cm，擴(kuò)張宮頸，吸引器吸引宮腔，吸刮出絨毛樣組織及蛻膜組織。再次消毒陰道、宮頸，見(jiàn)兩側(cè)宮頸并排，創(chuàng)面無(wú)滲血，碘伏紗布一塊壓迫止血。術(shù)后1周婦科檢查：陰道斜隔創(chuàng)面愈合佳，無(wú)滲血，痊愈出院。

圖1 右側(cè)宮腔妊娠及右側(cè)陰道積液Fig.1 GS in right uterine cavity，fluid in right vagina

圖2 左側(cè)宮腔積液Fig.2 Fluid in left uterine cavity

圖3 暴露斜隔Fig.3 Expose oblique vaginal septum

圖4 穿刺Fig.4 Puncture

圖5 楔形切除斜隔Fig.5 Excision the vagin oblique septum

圖6 縫合切緣Fig.6 Stitch

圖7 暴露宮頸吸刮宮腔Fig.7 Expose cervix，dilatation and curettage

圖9 三維超聲圖像Fig.9 Three-dimensional ultrasound image

例2，患者25歲，未婚，0-0-2-0。以“停經(jīng)10+周，發(fā)現(xiàn)胚胎停育半天”為主訴入院?；颊?3歲初潮，月經(jīng)周期規(guī)則，周期36天，經(jīng)期6天，末次月經(jīng)：2012年4月6日。平素?zé)o痛經(jīng)，無(wú)陰道排液、流膿。2010年曾順利人工流產(chǎn)一次，2011年曾因“稽留流產(chǎn)”于外院行刮宮術(shù)時(shí)手術(shù)失敗（術(shù)中無(wú)法刮到妊娠物，一度懷疑殘角子宮妊娠），后陰道出血多，打開(kāi)陰道見(jiàn)胎囊自行排出堵塞于陰道側(cè)壁裂口處，鉗夾取出。此次入院婦科檢查（見(jiàn)圖8）：外陰發(fā)育正常；陰道通暢，陰道頂端中央可見(jiàn)一個(gè)正常子宮頸，陰道左側(cè)壁見(jiàn)一隱蔽斜隔，距離處女膜上緣約5 cm處可見(jiàn)一長(zhǎng)約1.0 cm裂口，裂口內(nèi)可伸入一指探及一小宮頸。盆腔內(nèi)可觸及兩個(gè)分開(kāi)的宮體，均如孕1+月大，壓痛（-）。輔助檢查,彩超（見(jiàn)圖9）：子宮畸形（雙子宮、雙宮頸、雙陰道）、胚胎停止發(fā)育（右子宮）、左側(cè)子宮增大，左腎缺如，考慮陰道斜隔綜合征。全麻下進(jìn)行超聲引導(dǎo)下清宮術(shù)，手術(shù)順利，痊愈出院。

圖8 示意圖Fig.8 Sketch map

例3，患者13歲，0-0-0-0，以“停經(jīng)20+周，下腹悶痛1周”為主訴入院。患者12歲初潮，周期30～40天，經(jīng)期7～10天，自初潮即有經(jīng)期下腹痛，且呈進(jìn)行性加劇。有性生活史。末次月經(jīng)日期不詳。婦科檢查：外陰發(fā)育正常，左側(cè)大陰唇輕度水腫；陰道左側(cè)壁斜隔，隔上無(wú)孔，斜隔后方觸及囊性包塊，大小8 cm×7 cm×5 cm；陰道頂端右側(cè)觸及一小宮頸，直徑約1 cm，質(zhì)硬，中央僅一小孔；下腹觸及一個(gè)宮體，增大如孕5個(gè)月，可捫及規(guī)律宮縮。骨盆評(píng)分5分。輔助檢查：彩超（見(jiàn)圖10～圖13）提示雙子宮，右側(cè)子宮內(nèi)單胎妊娠，胎兒相當(dāng)于20周無(wú)胎心，左腎缺如，陰道左側(cè)經(jīng)血潴留。考慮診斷陰道斜隔綜合征。立即在腰硬麻醉下先進(jìn)行陰道斜隔切開(kāi)，針刺入囊性包塊，抽出黃白色膿性分泌物，環(huán)形剪除斜隔組織，放出膿液100 mL，斜隔頂端探及宮頸樣組織，查右側(cè)宮頸小，質(zhì)硬，宮口未開(kāi)，宮縮強(qiáng)，宮體壓痛，考慮患者已自發(fā)下腹陣痛數(shù)天，右側(cè)宮頸發(fā)育差，胎兒相對(duì)大，自然分娩困難轉(zhuǎn)剖腹取胎術(shù)，術(shù)中見(jiàn)右側(cè)子宮增大如孕5個(gè)月，行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)娩一死胎。右側(cè)子宮體左側(cè)壁下段連接另一宮體，略大，兩宮體上段分開(kāi)，各自連接一側(cè)附件。左側(cè)輸卵管積膿。術(shù)后11天查陰道斜隔創(chuàng)面愈合佳，無(wú)滲血，痊愈出院。

3 討論

先天性陰道斜隔綜合征發(fā)病率低，Burgis等曾報(bào)道為0.1%～3.8%[1]，其解剖特點(diǎn)為：a.有兩個(gè)發(fā)育完好的子宮體，亦有雙宮頸；b.陰道斜隔起于兩個(gè)宮頸間，斜行至陰道側(cè)壁，使該側(cè)宮頸被覆蓋；c.常合并斜隔側(cè)的腎缺如。陰道斜隔綜合征病因不明，根據(jù)Gruenwald提出的理論[2]，認(rèn)為在胚胎發(fā)育過(guò)程中，中腎管和副中腎管均起源于泌尿生殖嵴，副中腎管發(fā)育依賴于中腎管發(fā)育，一側(cè)中腎管發(fā)育不全時(shí)影響同側(cè)副中腎管的發(fā)育；陰道斜隔者的一側(cè)中腎管與副中腎管發(fā)育良好，形成單角子宮和通暢的陰道，另一側(cè)可能是副中腎管向下延伸未到泌尿生殖竇形成一盲端；陰道斜隔是一片較厚的膜樣組織，從兩子宮頸間往下生長(zhǎng)，斜向一側(cè)形成盲腔，使該側(cè)子宮頸掩蓋在斜隔后。任何因素妨礙了中腎管發(fā)育，則也可能妨礙副中腎管的發(fā)育，從而形成腎臟、輸尿管和陰道發(fā)育的一系列非對(duì)稱畸形。

圖10 超聲右側(cè)腎代償性增大積水Fig.10 Right kidney was hypertrophied and uronephrosis

圖11 右側(cè)宮腔妊娠、左側(cè)陰道積液Fig.11 GS in right uterine cavity，fluid in left vagina

圖12 左側(cè)陰道積液Fig.12 Fluid in left vagina

圖13 左側(cè)子宮Fig.13 Left side uterus

本病1922年由Purslow首先提出，目前國(guó)際上尚無(wú)統(tǒng)一命名。1985年北京協(xié)和醫(yī)院卞美璐教授等將其命名為陰道斜隔綜合征，提出了3種類型[3]。Ⅰ型無(wú)孔斜隔型：一側(cè)陰道完全閉鎖，隔后的子宮與外界及對(duì)側(cè)子宮完全隔離，經(jīng)血聚積在陰道斜隔內(nèi)。Ⅱ型有孔斜隔型：陰道斜隔上有一個(gè)小孔，隔后子宮亦與對(duì)側(cè)隔絕，經(jīng)血經(jīng)小孔排出，但會(huì)引流不暢。Ⅲ型無(wú)孔斜隔合并宮頸瘺管型：一側(cè)陰道完全閉鎖，在兩側(cè)宮頸間或隔后陰道腔與對(duì)側(cè)宮頸間有一小瘺管，經(jīng)血可由此瘺管排出，也會(huì)引流不暢。見(jiàn)圖14～圖16。例1根據(jù)B超診斷雙子宮，雙宮頸，雙陰道，一側(cè)陰道積液，右腎缺如，結(jié)合臨床所見(jiàn)可以確診為先天性陰道斜隔綜合征，斜隔上無(wú)孔而斜隔后子宮妊娠，可以推測(cè)為無(wú)孔斜隔合并宮頸瘺管類型的Ⅲ型陰道斜隔綜合征。目前鮮有見(jiàn)到該型病例隔后腔子宮妊娠報(bào)道，處理該側(cè)非意愿妊娠存在一定難度，首先須進(jìn)行斜隔切開(kāi)術(shù)后再人工流產(chǎn)。由于切開(kāi)斜隔后，視野小，暴露宮頸困難，且該側(cè)宮頸發(fā)育差，鉗夾不易著力，吸宮術(shù)較困難。Ⅲ型陰道斜隔綜合征隔后腔子宮妊娠，如果陰道斜隔位置高，且引流可從另一側(cè)宮頸排出，陰道斜隔有可能不容易被發(fā)現(xiàn)，B超醫(yī)師若僅僅滿足于雙子宮的診斷而忽略宮頸及陰道的情況，臨床醫(yī)師可能會(huì)誤診為單宮頸雙子宮或雙角子宮而盲目進(jìn)行人工流產(chǎn)而導(dǎo)致手術(shù)失敗。例2病例兩次在外院流產(chǎn)刮宮，第一次人工流產(chǎn)順利，第二次稽留流產(chǎn)時(shí)刮宮失敗，誤診為殘角子宮，分析原因是當(dāng)時(shí)手術(shù)醫(yī)師未能發(fā)現(xiàn)陰道內(nèi)隱蔽的斜隔，而從可見(jiàn)側(cè)宮頸路徑進(jìn)行手術(shù)，無(wú)法到達(dá)斜隔側(cè)子宮腔，誤以為是殘角子宮妊娠。這種情況也是由于臨床醫(yī)師對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，婦科檢查僅見(jiàn)一個(gè)陰道（未發(fā)現(xiàn)隱蔽的斜隔）、一個(gè)宮頸，B超醫(yī)師雖已診斷出雙子宮但忽略宮頸及陰道的情況，臨床醫(yī)師則以為B超醫(yī)師診斷有誤，將隔后腔子宮妊娠診斷為殘角子宮妊娠，導(dǎo)致人工流產(chǎn)手術(shù)失敗，但也說(shuō)明隔后腔子宮妊娠的診斷困難。陰道斜隔綜合征中第Ⅱ型有孔斜隔類型，如果隔上孔夠大、排出經(jīng)血夠暢，則斜隔不會(huì)膨出，孔的位置又緊貼陰道側(cè)壁，較隱蔽，陰道檢查時(shí)很難發(fā)現(xiàn)。此次患者入院后筆者認(rèn)真復(fù)習(xí)外院的病史，并認(rèn)真進(jìn)行陰道檢查，結(jié)合B超很快做出診斷為Ⅱ型陰道斜隔綜合征。與患者第一次妊娠一樣都是宮頸顯示側(cè)懷孕，處理不存在難度，因斜隔側(cè)經(jīng)血排出無(wú)不暢，平時(shí)無(wú)癥狀可以不處理斜隔。例3患者是典型的Ⅰ型無(wú)孔型陰道斜隔綜合征，臨床癥狀發(fā)生早，初潮不久就因經(jīng)血排出受阻腹痛，雖然患者是正?？梢?jiàn)宮頸側(cè)妊娠，但因?qū)m頸發(fā)育差，胎兒較大排出困難，只能剖腹取胎。

圖14 Ⅰ型無(wú)孔斜隔Fig.14 TypeⅠ，OVSS with complete hemivaginal obstruction

圖15 Ⅱ型有孔斜隔Fig.15 TypeⅡ，OVSS with incomplete hemivaginal obstruction

圖16 Ⅲ型無(wú)孔斜隔，合并宮頸瘺管Fig.16 TypeⅢ，OVSS with complete hemivaginal obstruction combined cervical fistula

4 結(jié)語(yǔ)

綜上所述，陰道斜隔綜合征合并妊娠常可致胚胎停育、人工流產(chǎn)困難或難產(chǎn)，而且隔后腔子宮妊娠容易誤診。對(duì)合并陰道斜隔綜合征的非意愿妊娠患者，醫(yī)師首先應(yīng)診斷正確。陰道斜隔綜合征B超的診斷圖像特征是雙子宮雙宮頸畸形伴或不伴宮腔積液、陰道包塊，斜隔側(cè)腎缺如。超聲診斷陰道斜隔綜合征也有一定的局限性，如果患側(cè)陰道內(nèi)血腫較大，可掩蓋健側(cè)宮頸及陰道，給超聲診斷帶來(lái)一定困難。妊娠期檢查因巨大的妊娠子宮可遮擋另一側(cè)的宮體，而陰道內(nèi)較大的血腫又可掩蓋健側(cè)的宮頸及陰道，容易漏診、誤診[4]。當(dāng)斜隔高位或較小，B超不容易發(fā)現(xiàn)。對(duì)生殖器官畸形的患者注意腎臟B超檢查是否有腎缺如，可協(xié)助診斷。除了B超檢查，還應(yīng)認(rèn)真進(jìn)行陰道檢查，特別對(duì)有些斜隔高位、斜隔有孔較難發(fā)現(xiàn)或未婚懷疑斜隔的病人必要時(shí)可在麻醉狀態(tài)下進(jìn)行陰道探查以發(fā)現(xiàn)較為隱蔽的陰道畸形，并對(duì)陰道斜隔綜合征進(jìn)行正確分型。治療上，若是可見(jiàn)宮頸側(cè)子宮妊娠處理不難，隔后子宮妊娠處理須切開(kāi)斜隔再刮宮，不管是哪一側(cè)非意愿妊娠均應(yīng)在早期處理，中期妊娠引產(chǎn)有失敗可能。在非孕狀態(tài)下，此類患者常以痛經(jīng)、陰道流膿或不孕就診，對(duì)有梗阻的斜隔應(yīng)行造口術(shù)，以防止反復(fù)生殖道梗阻造成盆腔炎癥或內(nèi)膜異位癥。

參考文獻(xiàn)

[1] Burgis J.Obstructive mullerian anomalies：Case report，diagnosis，and management[J].American Journal of Obstetrics Gynecology，2001(185)：338-344.

[2] Gruenwald P.Relation of the growing mullerian duct to the wolffian duct and its importance for the genesis of malformations[J]. The Anatomical Record，1941，81(1)：1-19．

[3] 卞美璐，黃榮麗，吳葆楨，等.先天性陰道斜隔[J].中華婦產(chǎn)科雜志，1985，20：85-88．

[4] 李慧東，吳鐘瑜.先天性陰道斜隔綜合征的超聲診斷[J].國(guó)際婦產(chǎn)科學(xué)雜志，2011，38（3）：247-249．

Three cases of different types of oblique vaginal septum syndrome with pregnancy

Chen Xiujuan，Xiong Xiumei，Lin Yuan
(Fujian Provincial Women and Children Healthcare Hospital Teaching Hospital，F(xiàn)ujian Medical Uniersity，F(xiàn)uzhou 350001，China)

Burgis et al.reported the incidence of oblique vaginal septum syndrome(OVSS) is 0.1%～3.8%.There are 3 types，and different types of OVSS have different clinical presentations.Induced abortion is hard for patients of OVSS with pregnancy，because of their complex reproductive tract anomalies.This article reported 3 types OVSS with unwanted pregnancy，1 case of each type.Through these cases，we can draw a conclusion that the diagnois and treatment of these patients are difficult，it tends to be ignored and easily misdiagnosed.So clinicians and sonographers should raise awareness of this kind of Müllerian duct anomalies；it is important to diagnose exactly and cure correctly.

oblique vaginal septum syndrome；pregnancy；ultrasound；treatment

R173

A

1009-1742（2014）05-0090-06

2014-03-24

福建省計(jì)劃生育重點(diǎn)?？疲ㄩ}財(cái)指20121589）

陳秀娟，1965年出生，女，福建福州市人，主任醫(yī)師，研究方向?yàn)橛?jì)劃生育和婦科內(nèi)分泌；E-mail：chanxiujuan@163.com