梁 奕，杜柏林

（長(zhǎng)江航運(yùn)總醫(yī)院影像科，湖北 武漢430010）

女，65歲，左側(cè)肢體乏力18個(gè)月，加重1周就診。體檢：神智清楚，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約4mm，光反射存在，眼球活動(dòng)自如，右側(cè)鼻唇溝稍變淺，伸舌左偏，左側(cè)肢體肌力Ⅳ＋級(jí)，右側(cè)肢體肌力Ⅴ級(jí)。

MRI檢查示：松果體區(qū)可見不規(guī)則稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，大腦腳輕度受壓，增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化，大小約為22.1mm×25.3mm×28.1mm（圖1，2）。1年后復(fù)查 MRI示：松果體區(qū)病灶明顯增大，延伸至右側(cè)枕葉，呈“啞鈴狀”，大小約為24.8mm×52.5mm×32.8mm，右側(cè)腦室顳角受壓移位。病灶內(nèi)信號(hào)不均勻，見長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2及短T1長(zhǎng)T2信號(hào)改變，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見不規(guī)則無(wú)強(qiáng)化區(qū)，右顳部腦膜線狀強(qiáng)化（圖3）。

手術(shù)及病理所見：右枕部poppen入路，“X”形剪開硬膜，分離右枕葉至小腦幕緣，尖刀切開暴露灰紅色瘤體，包膜尚完整，顯微鏡下行近全切除術(shù)。腫瘤質(zhì)軟，血供豐富，大小約為2.5cm×5.0cm×3.0cm。光鏡下見部分小細(xì)胞彌漫散在分布，部分細(xì)胞呈巢狀、梁索狀結(jié)構(gòu)，見小菊形團(tuán)、片狀出血壞死（圖4）。免疫組織化學(xué)檢查：CgA（灶狀＋），Syn（＋），GFAP（±），LCA（－），CD56（＋），CD99（－），PCNA：增生活躍區(qū)＞50%。病理診斷：松果體母細(xì)胞瘤。

討論：松果體母細(xì)胞瘤屬松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤。按WHO 2007年中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類，松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤可分為松果體細(xì)胞瘤、中間分化型松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤。其中松果體母細(xì)胞瘤約占40%，屬于WHOⅣ級(jí)［1］。其惡性程度高，生長(zhǎng)快，預(yù)后不良；多見于兒童，成人少見；因生物學(xué)行為，其影像學(xué)表現(xiàn)為惡性腫瘤特征。松果體母細(xì)胞瘤呈深分葉狀，腫瘤內(nèi)部可見囊變、出血，不常見鈣化，增強(qiáng)掃描后呈明顯不均勻強(qiáng)化［2］。本例首次 MRI檢查并不具備以上表現(xiàn)，更符合生殖細(xì)胞瘤或松果體細(xì)胞瘤特征，復(fù)查MRI病灶內(nèi)見囊變、出血等征象。

圖1 T1WI顯示松果體區(qū)可見不規(guī)則稍長(zhǎng)T1信號(hào)（箭頭），大腦腳背側(cè)輕度受壓 圖2 增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化（箭頭） 圖3 1年后復(fù)查，MRI示松果體區(qū)病灶明顯增大，延伸至右側(cè)枕葉，呈“啞鈴狀”，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化（箭頭），右顳部腦膜線狀強(qiáng)化 圖4 鏡下示部分小細(xì)胞彌漫散在分布，部分細(xì)胞呈巢狀、梁索狀結(jié)構(gòu)，見小菊形團(tuán)、片狀出血壞死（HE×100）

松果體母細(xì)胞瘤與生殖細(xì)胞瘤、松果體細(xì)胞瘤及膠質(zhì)瘤的影像學(xué)特征有相似之處，因此需結(jié)合臨床進(jìn)行鑒別診斷［3］：①好發(fā)年齡及性別：生殖細(xì)胞瘤多見于兒童及青少年男性；松果體細(xì)胞瘤和膠質(zhì)瘤年齡分布較廣；松果體母細(xì)胞瘤多見于兒童，本例較為特殊。②形態(tài)和信號(hào)特點(diǎn)：生殖細(xì)胞瘤和松果體細(xì)胞瘤大多為均勻?qū)嵸|(zhì)性腫塊，多為類圓形或淺分葉狀，強(qiáng)化均勻；膠質(zhì)瘤多為囊實(shí)性，形態(tài)多變，強(qiáng)化不均勻；松果體母細(xì)胞瘤多呈明顯分葉狀，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)可見囊變、出血，強(qiáng)化不均勻，本例發(fā)現(xiàn)病灶鄰近腦膜線狀強(qiáng)化，診斷意義有待進(jìn)一步觀察。③MRS表現(xiàn)：膠質(zhì)瘤可見典型高膽堿類化合物（Cho）峰及低N－乙酰門冬氨酸（NAA）峰；松果體母細(xì)胞瘤Cho峰較高，無(wú)脂質(zhì)（Lip）峰；生殖細(xì)胞瘤多出現(xiàn) Lip峰［4］。

［1］Louis DN，Ohgaki H，Wiestler OD，et al.WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System［M］.4th ed.Lyon：International Agency for Research on Cancer，2007：122－127.

［2］吳恩惠，戴建平，張?jiān)仆?中華影像醫(yī)學(xué)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)卷［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2004：99－100.

［3］馬軍，程廣源.松果體區(qū)腫瘤的診斷和治療－－附30例報(bào)告［J］.罕少疾病雜志，2004，11（2）：7－9.

［4］熊敏超，李紅萍，程志剛，等.松果體區(qū)腫瘤的影像表現(xiàn)及鑒別診斷［J］.中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志，2010，9（6）：609－613.