黃幫君 云南省交通中心醫(yī)院血栓三科，云南省昆明市 650041

大血管炎指的是通過(guò)破壞大血管內(nèi)部結(jié)構(gòu)，使身體多處臟器產(chǎn)生功能性疾病。本文對(duì)我院大血管炎病患的臨床資料以及診治方法進(jìn)行回顧分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 基本資料 選取2008年6月－2012年9月在我院確診的大血管炎病患22例，其中男12例，女10例；年齡最小35歲，最大65歲，平均年齡（52.4±3.5）歲。22例大血管炎患者中包含4例難治性病例。

1.2 診斷方法 大血管炎主要包括：巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）和大動(dòng)脈炎（TAK）。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎一般會(huì)破壞顳動(dòng)脈，到目前為止，GCA的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)包括以下5點(diǎn)：（1）病發(fā)年齡一般超過(guò)50歲；（2）起初有頭痛現(xiàn)象；（3）脈搏跳動(dòng)減弱，觸摸顳動(dòng)脈有痛感，并且和頸部硬化沒(méi)有關(guān)聯(lián)；（4）ESR每小時(shí)超過(guò)50mm；（5）活檢顳動(dòng)脈時(shí)，能夠看到血管炎主要受到單核細(xì)胞浸潤(rùn)或是在多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)下生長(zhǎng)肉芽腫。病患符合以上3條診斷標(biāo)準(zhǔn)，即可確診。大動(dòng)脈炎指的是主動(dòng)脈炎和其主要分支中的肉芽腫性炎癥，TAK的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)包括以下6點(diǎn)：（1）發(fā)病年齡一般不到40歲；（2）間斷性跛行；（3）脈搏跳動(dòng)減弱；（4）兩側(cè)上肢收縮壓之間的差異為20mmHg（1mmHg＝0.133kPa）；（5）聽診鎖骨下動(dòng)脈與主動(dòng)脈連接處血管有雜音；（6）血管造影時(shí)，主動(dòng)脈和其分支出現(xiàn)閉鎖、節(jié)段性狹窄等現(xiàn)象。病患符合以上3條診斷標(biāo)準(zhǔn)，即可確診。難治性大血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）發(fā)病后，排除飲食因素病患體重下降過(guò)快，超過(guò)4kg；（2）四肢皮膚出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑；（3）四肢疼痛無(wú)力；（4）血壓升高顯著；（5）持續(xù)發(fā)熱超過(guò)5d；（6）急性期足底與手掌充血，恢復(fù)期指尖脫皮。符合上述3點(diǎn)，即可確診。

2 治療結(jié)果

2.1 治療大血管炎的常用藥物

2.1.1 糖皮質(zhì)激素。糖皮質(zhì)激素是治療大血管炎的首選藥物。藥物用量隨病患不同體質(zhì)而有所差異，通常采用口服與靜脈注射治療方法，對(duì)于少數(shù)急診病患可加大藥量?；居梅椋好刻祆o脈注射0.5g的甲基潑尼松龍，連續(xù)滴注3～6d，然后每天按照病患每千克體重，為其提供0.6mg的潑尼松，1個(gè)月后根據(jù)病患的康復(fù)情況減少藥量，每周減少5mg，減少為每天10mg維持。

2.1.2 細(xì)胞毒藥物。為大血管炎病患提供大量激素后，病情依然得不到控制時(shí)，或是病患重要器官受損，應(yīng)加入細(xì)胞毒藥物。長(zhǎng)時(shí)間使用中等或超過(guò)中等劑量的激素所產(chǎn)生的毒副作用遠(yuǎn)超過(guò)正常使用細(xì)胞毒藥物的副作用，因此，可以聯(lián)合使用免疫抑制和激素藥物。常用細(xì)胞毒藥物包括：甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等。

2.2 大血管炎的難治性與復(fù)發(fā)性

2.2.1 免疫球蛋白。免疫球蛋白（IVIG）是一種十分重要的免疫分子，在化學(xué)結(jié)構(gòu)上和抗體有相似結(jié)構(gòu)。IVIG的主要作用為引起抗原免疫反應(yīng)，產(chǎn)生抗原復(fù)合物，進(jìn)而阻止病原體對(duì)身體的危害，讓病原體失去作用。在治療系統(tǒng)性血管炎病患時(shí)，靜脈注射大量IVIG，能夠阻止ANCA和抗原結(jié)合，從而抑制ANCA中性粒細(xì)胞的活性。按照病患每千克的身體重量為其靜脈注射0.5mg的免疫球蛋白，每個(gè)月使用4d，連續(xù)使用6個(gè)月。在難治性病患中，有著超過(guò)50%的成功率，有時(shí)還能完全緩解病情。免疫球蛋白的優(yōu)點(diǎn)包括：耐受效果好、不良反應(yīng)小。值得注意的是，臨床使用IVIG時(shí)，加強(qiáng)感染預(yù)防。

2.2.2 免疫吸附。免疫吸附（IA）指的是另外一種經(jīng)過(guò)體外循環(huán)排除抗體的治療方法，和血漿置換（PE）相比，免疫吸附能更有效地排除體內(nèi)致病因素，進(jìn)而使病情得到緩解。免疫吸附方法：將病患血液引出體外，在體外建立循環(huán)和抗凝，血液通過(guò)血漿分離器將血漿分離，將血漿引入免疫吸附器，并和免疫吸附器接觸，選擇吸附方式清除治病物質(zhì)，然后將凈化的血液輸回病患體內(nèi)，從而達(dá)到治療目的。吸附頻率，通常1周進(jìn)行1次。免疫吸附比血漿置換具有更多優(yōu)點(diǎn)，包括：效率高、選擇性強(qiáng)、保留血漿成分、防止疾病擴(kuò)散等。研究資料顯示，倘若單獨(dú)使用IA并不能直接阻斷血管炎發(fā)展。理論上講，倘若使用免疫吸附聯(lián)合免疫抑制治療繼發(fā)性血管炎將會(huì)獲得較為滿意的治療效果。

3 討論

系統(tǒng)性血管炎簡(jiǎn)稱血管炎，臨床病理特點(diǎn)包括：纖維素樣壞死與血管壁炎癥，屬于一種異質(zhì)性病癥，臨床表現(xiàn)特點(diǎn)具有多樣性，一般因被牽連血管的位置、病理特點(diǎn)、大小、類型的不同而存在差異。系統(tǒng)性血管炎通常分為繼發(fā)性與原發(fā)性，臨床診治中常見(jiàn)的原發(fā)性血管炎包括：韋格納腫、大動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、肉芽腫性血管炎等，會(huì)對(duì)身體的多個(gè)系統(tǒng)造成破壞，導(dǎo)致多處臟器功能受到阻礙，但也可能只發(fā)生在一處臟器。目前，隨著人們對(duì)系統(tǒng)性血管炎認(rèn)識(shí)度的提高，治療該病癥的方法有了新的突破，激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺屬首選方法，雖然效果顯著，但產(chǎn)生的并發(fā)癥會(huì)威脅到病患的生命健康，為降低毒副反應(yīng)，免疫抑制與免疫吸附具有較大前景。因此，對(duì)系統(tǒng)性血管炎診治方法的研究應(yīng)更深入，這樣才能為臨床治療提供有力依據(jù)。

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