倪杰，牛娟琴，馬強(qiáng)華

鞍區(qū)膠樣囊腫1例

倪杰，牛娟琴，馬強(qiáng)華

鞍區(qū)膠樣囊腫；病例報(bào)告

患者，男，36歲。緣于2013年3月28日不慎磕傷枕部后,出現(xiàn)約4 cm×3 cm大小頭皮血腫，伴頭痛，無(wú)頭暈，患者自覺(jué)有間斷性視物模糊，病程中無(wú)惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，無(wú)癲癇抽搐發(fā)作、精神癥狀、高熱、寒戰(zhàn)、行走不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)等征。 查體：神清語(yǔ)利，雙眼視力、視野正常，雙側(cè)眼底未見(jiàn)視乳頭水腫和出血。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血生化及甲狀腺功能未見(jiàn)異常。CT提示：鞍背可見(jiàn)團(tuán)塊狀高密度影(CT值52 Hu)，邊界清晰，大小為1.3 cm×2.0 cm，密度欠均勻，鞍背骨質(zhì)受壓變薄。MR提示：鞍背見(jiàn)一葫蘆狀軟組織團(tuán)塊影，大小為1.3 cm×2.0 cm，呈稍短T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，邊緣光滑，增強(qiáng)掃描病灶未強(qiáng)化。垂體大小、形態(tài)如常，增強(qiáng)掃描后均勻強(qiáng)化，垂體柄受壓上抬。術(shù)中見(jiàn)腫瘤組織起源于鞍背，切開(kāi)終板，腫瘤組織色白，呈膠凍狀，邊界清楚。分塊全部切除腫瘤組織，術(shù)后病理：囊壁樣組織，表面被覆假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮及纖維組織。免疫組化：CKp、EMA(+)。診斷為鞍區(qū)膠樣囊腫。

討論一般認(rèn)為膠樣囊腫起源于中腦頂部原始神經(jīng)上皮組織，在三腦室室管膜、脈絡(luò)叢及腦上旁突發(fā)育的過(guò)程中發(fā)生變異，從而形成膠樣囊腫。多數(shù)患者臨床上無(wú)特征性表現(xiàn)，臨床表現(xiàn)取決于囊腫大小及腦室阻塞的程度[1]。小的囊腫可終生無(wú)癥狀, 僅在尸檢中偶然發(fā)現(xiàn)；囊腫體積較大時(shí)壓迫周?chē)M織，導(dǎo)致視交叉受壓，出現(xiàn)視力下降、嘔吐、眩暈等表現(xiàn)；也有患者出現(xiàn)雙額劇烈頭痛，表現(xiàn)為疼痛突發(fā)突止，隨運(yùn)動(dòng)或體位改變而變化。囊腫多位于第三腦室前上方, 靠近室間孔后方, 且多附著于該處室管膜或脈絡(luò)叢上, 因囊腫常引起室間孔阻塞, 導(dǎo)致阻塞性腦積水及顱內(nèi)壓升高, 故多以頭痛、嘔吐為主要癥狀。在疾病早期, 阻塞多為間歇性, 故常表現(xiàn)為間歇性頭痛, 且部分患者在頭位改變后能緩解, 因此早期常被忽略。隨著疾病的發(fā)展, 頭痛的持續(xù)時(shí)間及發(fā)作頻率均增加, 最后呈持續(xù)性。鞍區(qū)膠樣囊腫屬良性病變，但由于臨近丘腦等重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)有一定難度，目前顯微外科技術(shù)的應(yīng)用大大改善了這個(gè)情況，可以做到手術(shù)安全可靠，根治的同時(shí)不遺留神經(jīng)功能障礙。

CT及MR是診斷膠樣囊腫的常用手段。CT平掃時(shí)?？梢?jiàn)在三腦室室間孔附近類(lèi)圓形或不規(guī)則形均質(zhì)高密度團(tuán)塊影，邊界清晰，CT增強(qiáng)掃描一般罕見(jiàn)強(qiáng)化。MR掃描時(shí)囊腫信號(hào)變化較大，各序列亦可表現(xiàn)為高、等、低信號(hào)。較為常見(jiàn)者為T(mén)1WI呈高信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)，同時(shí)MR增強(qiáng)掃描時(shí)，病變不強(qiáng)化或呈輕度強(qiáng)化，本病例較符合此信號(hào)特點(diǎn)。

膠樣囊腫發(fā)病位置及影像學(xué)表現(xiàn)有一定特異性，故病變典型時(shí)診斷并不困難，病變不典型者應(yīng)與顱咽管瘤相鑒別，膠樣囊腫多在成年發(fā)現(xiàn)，而顱咽管瘤最常見(jiàn)于20歲以下者；顱咽管瘤患者的內(nèi)分泌癥狀常比膠樣囊腫患者嚴(yán)重；膠樣囊腫一般較小，平均直徑<10 mm，而顱咽管瘤直徑一般都>10 mm；膠樣囊腫雖然可有向鞍上的延伸，但主體在鞍內(nèi)，而顱咽管瘤的主體在鞍上[2]。依靠上述特征，兩者可資鑒別。

1 田路.膠樣囊腫的MRI 診斷[J].實(shí)用診斷與治療雜志,2006,20(3):204.

2 路漢軍.鞍上區(qū)膠樣囊腫報(bào)告1例[J].中國(guó)實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)，2012，3(3):16.

730050 蘭州軍區(qū)總醫(yī)院影像診斷中心

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.05.024

2013-11-05)