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        系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并IgA腎病1例

        2014-03-06 18:03:54陳超武德梅
        疑難病雜志 2014年2期
        關鍵詞:系膜區(qū)陳超系膜

        陳超,武德梅

        短篇報道

        系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并IgA腎病1例

        陳超,武德梅

        系統(tǒng)性紅斑狼瘡;IgA腎病

        1 Mac-Moune Lai F,Li EKM,Tang NLS,et al.IgA nephropathy:a rare lesion in systemic lupus erythematosus[J]. Mod Pathol,1995,8(1):5-10.

        2 Basile C, Semeraro A, Montanaro A, et al. IgA nephropathy in a patient with systemic lupus erythematosus[J]. Nephrol Dial Transplant,1998,13(7): 1891-1892.

        3 Fujikura E, Kimura T, Otaka A, et al. IgA nephropathy in the patient with systemic lupus erythematosus in remission[J]. Nippon Naika Gakkai Zasshi,2002, 91(11):3282-3284.

        4 Corrado A, Quarta L, Di Palma AM, et al.IgA nephropathy in systemic lupus erythematosus[J]. Clin Exp Rheumatol,2007,25(3):467-469.

        5 Horino T, Takao T, Terada Y. IgA nephropathy in a patient with systemic lupus erythematosus[J].Lupus,2010,19(5):650-654.

        6 Kobak S,Hudaverd O,Keser G, et al.Coexistence of systemic lupus erythematosus, Hashimoto's thyroiditis and IgA nephropathy in the same patient[J]. Mod Rheumatol,2011,21(1):89-91.

        065000 廊坊,中國石油天然氣集團公司中心醫(yī)院腎內科(陳超); 保健與老年醫(yī)學科(武德梅)

        10.3969/ j.issn.1671-6450.2014.02.034

        2013-07-12)

        患者,女,43歲.因顏面部水腫2年、加重2周,于2013年1月13日就診?;颊?年前無明顯誘因開始反復出現(xiàn)顏面部水腫,之后逐漸出現(xiàn)面部紅色斑疹,日曬后加重,右手指間關節(jié)疼痛,雙膝關節(jié)疼痛,雙手雷諾氏現(xiàn)象,脫發(fā)。曾于某類風濕??漆t(yī)院接受治療,給予口服藥物治療,具體成分不詳,用藥后出現(xiàn)皮膚紅色丘疹伴瘙癢,抗過敏治療后皮膚癥狀緩解。2周前顏面部水腫癥狀再次加重,尿色黃,有泡沫。門診查尿常規(guī):蛋白(++),隱血(+++),24小時尿蛋白量2.46 g,收住我院腎內科。入院查體:T 36.6℃,P 87 次/min,R 18次/min,BP 120/70mm Hg。頭發(fā)稀疏,無光澤,眼瞼水腫,面頰部對稱暗紅色斑疹,右手指間關節(jié)壓痛,無腫脹、畸形,余無明顯異常。實驗室檢查:血常規(guī)正常,肝功能正常,血肌酐47.1 μmol/L,尿素氮3.24 mmol/L,尿酸289.3 μmol/L,紅細胞沉降率60mm/h,C-反應蛋白3.32 mg/L,血清IgG 22.57 g/L(正常8.00~17.00g/L),血清IgA、IgM、C3和C4水平正常??购丝贵w滴度1∶160,抗SSA抗體陽性,抗雙鏈DNA陰性,類風濕因子陰性。雙腎及膀胱彩色超聲未見異常。腎組織病理:全片共14個腎小球,1個節(jié)段硬化(為小型細胞纖維性新月體)。可見彌漫節(jié)段性系膜細胞增生和系膜基質增多(圖1見封3),系膜區(qū)可見團塊狀嗜復紅物質沉積,腎小球基底膜未見明顯增厚;腎小管上皮細胞可見顆粒變性(圖2見封3),管腔內可見少量蛋白管型;間質可見數(shù)處小灶性的纖維化,伴有少量單個核為主的炎性細胞浸潤;腎內小血管未見明顯異常。免疫熒光顯示系膜區(qū)IgA(+++),C3(+),IgG(±),IgM(±),C4、C1q和纖維蛋白原(Fi)均為陰性(圖3見封3)。電鏡下可見系膜細胞增生,系膜基質增多,系膜區(qū)可見團塊狀高密度電子致密物沉積,上皮細胞足突節(jié)段融合,腎小球基底膜未見明顯增厚或變薄(圖4見封3)。腎臟病理符合IgA腎病III級(Lee氏分級)。診斷:IgA腎病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)。給予口服潑尼松1 mg/kg和羥氯喹200mg,均每天1次,患者臨床癥狀迅速減輕,治療2周后復查尿常規(guī):蛋白(++),隱血(+++)。24小時尿蛋白量0.79g。

        討論本患者臨床表現(xiàn)有光過敏、關節(jié)炎、腎損害(24 h尿蛋白量>0.5g)及抗核抗體陽性,根據(jù)2009年美國風濕病學會的診斷標準,可以診斷SLE。SLE凡有腎損害者,多為狼瘡性腎炎(LN),LN的病理特征包括,以IgG為主的多克隆免疫球蛋白,多種補體成分C1q、C3和C4在腎小球內的沉積,“白金耳”現(xiàn)象及蘇木素小體等。但此患者腎活檢組織免疫熒光顯示主要為IgA和C3在系膜區(qū)的沉積,IgG、IgM弱陽性,沒有C4、C1q 和Fi的沉積,提示為IgA 腎病。IgA腎病是最常見的非狼瘡性腎小球疾病,病理特征主要為IgA彌漫性腎小球系膜的沉積。雖然LN和IgA腎病均是免疫復合物介導的疾病,但病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)和治療策略有明顯不同。SLE合并IgA腎病臨床較為罕見,經檢索目前僅有不足10例的SLE合并IgA腎病的個案報道[1~6],此類疾病的發(fā)生機制仍不明確。有學者報道1例男性LN患者治療后隨著時間的推移轉換為IgA腎病[5],該作者認為IgA腎病可能是特殊類型的SLE的臨床表現(xiàn)。本文報道的患者此前未經正規(guī)診治,腎活檢組織免疫熒光雖然沒有C4、C1q和Fi的沉積,但有IgG、IgM在系膜區(qū)弱陽性表達,隨時間推移是否可以演變?yōu)長N,需要對患者隨診,重復腎活檢來進行驗證。

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