陳超,武德梅
短篇報(bào)道
系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并IgA腎病1例
陳超,武德梅
系統(tǒng)性紅斑狼瘡;IgA腎病
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065000 廊坊,中國(guó)石油天然氣集團(tuán)公司中心醫(yī)院腎內(nèi)科(陳超); 保健與老年醫(yī)學(xué)科(武德梅)
10.3969/ j.issn.1671-6450.2014.02.034
2013-07-12)
患者,女,43歲.因顏面部水腫2年、加重2周,于2013年1月13日就診?;颊?年前無(wú)明顯誘因開(kāi)始反復(fù)出現(xiàn)顏面部水腫,之后逐漸出現(xiàn)面部紅色斑疹,日曬后加重,右手指間關(guān)節(jié)疼痛,雙膝關(guān)節(jié)疼痛,雙手雷諾氏現(xiàn)象,脫發(fā)。曾于某類風(fēng)濕??漆t(yī)院接受治療,給予口服藥物治療,具體成分不詳,用藥后出現(xiàn)皮膚紅色丘疹伴瘙癢,抗過(guò)敏治療后皮膚癥狀緩解。2周前顏面部水腫癥狀再次加重,尿色黃,有泡沫。門診查尿常規(guī):蛋白(++),隱血(+++),24小時(shí)尿蛋白量2.46 g,收住我院腎內(nèi)科。入院查體:T 36.6℃,P 87 次/min,R 18次/min,BP 120/70mm Hg。頭發(fā)稀疏,無(wú)光澤,眼瞼水腫,面頰部對(duì)稱暗紅色斑疹,右手指間關(guān)節(jié)壓痛,無(wú)腫脹、畸形,余無(wú)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)正常,肝功能正常,血肌酐47.1 μmol/L,尿素氮3.24 mmol/L,尿酸289.3 μmol/L,紅細(xì)胞沉降率60mm/h,C-反應(yīng)蛋白3.32 mg/L,血清IgG 22.57 g/L(正常8.00~17.00g/L),血清IgA、IgM、C3和C4水平正常。抗核抗體滴度1∶160,抗SSA抗體陽(yáng)性,抗雙鏈DNA陰性,類風(fēng)濕因子陰性。雙腎及膀胱彩色超聲未見(jiàn)異常。腎組織病理:全片共14個(gè)腎小球,1個(gè)節(jié)段硬化(為小型細(xì)胞纖維性新月體)??梢?jiàn)彌漫節(jié)段性系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多(圖1見(jiàn)封3),系膜區(qū)可見(jiàn)團(tuán)塊狀嗜復(fù)紅物質(zhì)沉積,腎小球基底膜未見(jiàn)明顯增厚;腎小管上皮細(xì)胞可見(jiàn)顆粒變性(圖2見(jiàn)封3),管腔內(nèi)可見(jiàn)少量蛋白管型;間質(zhì)可見(jiàn)數(shù)處小灶性的纖維化,伴有少量單個(gè)核為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn);腎內(nèi)小血管未見(jiàn)明顯異常。免疫熒光顯示系膜區(qū)IgA(+++),C3(+),IgG(±),IgM(±),C4、C1q和纖維蛋白原(Fi)均為陰性(圖3見(jiàn)封3)。電鏡下可見(jiàn)系膜細(xì)胞增生,系膜基質(zhì)增多,系膜區(qū)可見(jiàn)團(tuán)塊狀高密度電子致密物沉積,上皮細(xì)胞足突節(jié)段融合,腎小球基底膜未見(jiàn)明顯增厚或變薄(圖4見(jiàn)封3)。腎臟病理符合IgA腎病III級(jí)(Lee氏分級(jí))。診斷:IgA腎病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)。給予口服潑尼松1 mg/kg和羥氯喹200mg,均每天1次,患者臨床癥狀迅速減輕,治療2周后復(fù)查尿常規(guī):蛋白(++),隱血(+++)。24小時(shí)尿蛋白量0.79g。
討論本患者臨床表現(xiàn)有光過(guò)敏、關(guān)節(jié)炎、腎損害(24 h尿蛋白量>0.5g)及抗核抗體陽(yáng)性,根據(jù)2009年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn),可以診斷SLE。SLE凡有腎損害者,多為狼瘡性腎炎(LN),LN的病理特征包括,以IgG為主的多克隆免疫球蛋白,多種補(bǔ)體成分C1q、C3和C4在腎小球內(nèi)的沉積,“白金耳”現(xiàn)象及蘇木素小體等。但此患者腎活檢組織免疫熒光顯示主要為IgA和C3在系膜區(qū)的沉積,IgG、IgM弱陽(yáng)性,沒(méi)有C4、C1q 和Fi的沉積,提示為IgA 腎病。IgA腎病是最常見(jiàn)的非狼瘡性腎小球疾病,病理特征主要為IgA彌漫性腎小球系膜的沉積。雖然LN和IgA腎病均是免疫復(fù)合物介導(dǎo)的疾病,但病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)和治療策略有明顯不同。SLE合并IgA腎病臨床較為罕見(jiàn),經(jīng)檢索目前僅有不足10例的SLE合并IgA腎病的個(gè)案報(bào)道[1~6],此類疾病的發(fā)生機(jī)制仍不明確。有學(xué)者報(bào)道1例男性LN患者治療后隨著時(shí)間的推移轉(zhuǎn)換為IgA腎病[5],該作者認(rèn)為IgA腎病可能是特殊類型的SLE的臨床表現(xiàn)。本文報(bào)道的患者此前未經(jīng)正規(guī)診治,腎活檢組織免疫熒光雖然沒(méi)有C4、C1q和Fi的沉積,但有IgG、IgM在系膜區(qū)弱陽(yáng)性表達(dá),隨時(shí)間推移是否可以演變?yōu)長(zhǎng)N,需要對(duì)患者隨診,重復(fù)腎活檢來(lái)進(jìn)行驗(yàn)證。