謝首佳，胡俊，陳康寧，史樹貴

罕少見病例

Adie綜合征伴雙瞳孔擴大1例

謝首佳，胡俊，陳康寧，史樹貴

Adie綜合征；雙側瞳孔；梅毒；內直肌麻痹

1 Martinelli P.Holmes-Adie syndrome[J].Lancet，2000，356(9243)：1760-1761．

2 Cerny R，Rozsypal H，Kozner P，et al.Bilateral Holmes-Adie syndrome as an early manifestation of the HIV neuropathy[J]．Neurol Sci，2010，31(5)：661-663.

3 施殿雄.實用眼科診斷[M].上海:上?？茖W技術出版社, 2005:928-929.

400038 重慶，第三軍醫(yī)大學附屬西南醫(yī)院神經內科

10.3969/ j.issn.1671-6450.2014.02.014

2013-07-29)

患者，女，48歲，因復視15d入院。入院查體：心、肺、腹無異常，神志清楚，雙眼視力正常，雙側瞳孔正大等圓，直徑5mm，雙眼直接和間接對光反射消失，在暗處強光持續(xù)照射可見瞳孔緩慢收縮，停止照射后瞳孔又緩慢擴大，雙眼向上視及左右側視時可見雙影，上視時明顯，左眼上視、下視及內收時稍受限，輻輳反射正常，調節(jié)反射時雙側瞳孔不縮小，長時間注視一處近物時，可見瞳孔緩慢收縮，停止注視后緩慢擴大。雙側眼裂正常，雙眼瞼無下垂，四肢肌力、肌張力正常，四肢腱反射減退，閉目難立征、指鼻試驗、跟—膝—脛試驗正常，深淺感覺正常?；颊?年前有梅毒病史，未治療。輔助檢查：顱腦MR未見明顯異常。復視圖示：左眼內直肌麻痹。右眼眼壓9.9mm Hg，左眼眼壓 11.3 mm Hg。糖化血紅蛋白5.50%。血清HIV、HCV及梅毒抗體檢測提示：梅毒抗體陽性。血清TRUST試驗陽性。紅細胞沉降率33.0mm/h。腦脊液常規(guī)示：潘氏試驗弱陽性，腦脊液細胞總數0.18×109/L，WBC 1.0×106/L。腦脊液生化示：氯離子126.9mmol/L，葡萄糖3.4 mmol/L，微量白蛋白0.47 g/L(<0.45g/L)。腦脊液TRUST試驗陰性。予以低劑量(0.062 5%)毛果蕓香堿滴眼后，可見雙側瞳孔均縮小，直徑3 mm。入院后診斷考慮：(1)Adie綜合征；(2)梅毒?；颊咦詣映鲈?，院外予芐星青霉素，每周1次，抗梅毒治療。隨訪1月，患者復視較前明顯好轉，瞳孔較前縮小，約4 mm。

討論Adie綜合征又稱強直性瞳孔，以瞳孔擴大，直接、間接對光反射及調節(jié)反射遲鈍為主要特點的眼病。其中部分患者可伴有膝腱、跟腱反射減弱或消失，病因及發(fā)病機制尚不清楚，常見于中年女性。絕大多數患者為單側發(fā)病，累及雙側瞳孔的非常少見[1]。

Adie綜合征一般發(fā)病較緩慢，通常認為與患者睫狀神經節(jié)中神經細胞明顯減少有關。但其確切發(fā)病機制尚不清楚。其病變位置可能在瞳孔光反射傳導徑路上的以下部位：(1)睫狀神經節(jié)及其附近的病變；(2)上頸髓部分病變；(3)動眼神經自主神經纖維、E-W核、中腦頂蓋前區(qū)病變。Adie綜合征患者瞳孔對低濃度(0.062 5%)毛果蕓香堿有收縮反應，但是正常瞳孔對此稀釋濃度的毛果蕓香堿的收縮反應不顯著，以此可鑒別Adie 瞳孔與正常瞳孔。該病一般不伴其他不良后果，經一段時間患者瞳孔可自行縮小。有報道顱腦外傷、癔病、木僵型精神分裂癥、眼球損傷、青光眼、先天性梅毒、阿托品中毒、HIV感染等都可以出現(xiàn)Adie 瞳孔[2]。但雙側Adie 瞳孔一般見于慢性酒精中毒或糖尿病患者。雙側Adie 瞳孔的診斷要點：(1)雙眼視力正常；(2)一切瞳孔運動均遲緩；(3)無上瞼下垂及眼外肌麻痹；(4)腱反射消失；(5)滴 0.1%毛果蕓香堿 30min后瞳孔縮小[3]。該患者為中年女性，無長期飲酒史及糖尿病史，無明確外傷及中毒病史，近15d出現(xiàn)復視，復視檢查提示：左眼內直肌麻痹。既往有梅毒病史，此次患者血清梅毒抗體及TRUST試驗陽性，但腦脊液TRUST試驗陰性，考慮梅毒引起的可能性大，同時本例患者雙側瞳孔受累，合并有眼外肌麻痹，臨床上非常少見。