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        抗NMDA受體腦炎誤診為病毒性腦炎1例

        2014-03-06 02:23:39權(quán)麗蘇慧張偉
        疑難病雜志 2014年4期
        關(guān)鍵詞:邊緣性天冬氨酸腦炎

        權(quán)麗,蘇慧,張偉

        誤診誤治分析

        抗NMDA受體腦炎誤診為病毒性腦炎1例

        權(quán)麗,蘇慧,張偉

        抗N-甲基-M-天冬氨酸受體腦炎;邊緣性腦炎;病毒性腦炎

        1 王得新.關(guān)于邊緣性腦炎[J].中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志,2011,11(5):489-490.

        2 許春伶,趙偉春,李繼梅,等.抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎一例[J].中華神經(jīng)科雜志,2010,43(11):781-783.

        3 揚愛君,崔紅,魏田力.抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎[J].實用兒科臨床雜志,2011,26(18):1449-1451.

        4 周晶,秦新月.抗NMDAR受體腦炎研究進展[J].中國實用神經(jīng)疾病雜志,2011,17:84-86.

        100027 武警北京總隊第二醫(yī)院內(nèi)三科(權(quán)麗、蘇慧);北京市友誼醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(張偉)

        10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.04.036

        2013-12-16)

        患者,女,24歲。因發(fā)熱伴頭痛2周,加重伴精神異常1 d于2013年9月1日收入院?;颊哂谌朐呵?周無明顯誘因出現(xiàn)頭痛,為右側(cè)跳痛,隨后持續(xù)發(fā)熱,體溫最高39℃,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮急性腎小球腎炎,給予口服頭孢類抗生素?zé)o效。于入院當(dāng)天出現(xiàn)言語混亂、精神異常,伴頭痛、惡心、嘔吐,遂來我院。入院查體:T 37.9℃,P 78次/min,R 19次/min,BP 110/80 mm Hg。心肺腹無明顯異常。??魄闆r:譫妄狀態(tài),間斷躁動,胡言亂語,精神異常。自發(fā)言語流利,不停復(fù)述,簡單對答基本切題。顱神經(jīng)檢查(-)。四肢肌力5級,肌張力正常,四肢深淺感覺查體不能配合。雙下肢病理征(-)。行頭顱MR平掃+增強示右側(cè)額顳葉腦回腫脹,腦皮質(zhì)呈等T1稍長T2信號影,T2-FLAIR呈稍高信號,部分腦回軟腦膜強化。實驗室檢查:血WBC 15.19×109/L,ESR 30 mm/h;CRP 19.89 mmol/L。腰穿腦脊液壓力280 mm H2O,常規(guī):薄膜凝塊(-),蛋白定性陽性,細胞總數(shù)340×106/L,RBC 20×106/L,WBC 320×106/L。腦脊液生化:蛋白1 015 mg/L,糖2.94 mmol/L,氯123 mmol/L;腦脊液病毒抗體全套IgM回報示均為陰性;未找到抗酸桿菌、新生隱球菌及瘤細胞?;颊呷朐寒?dāng)天即給予抗病毒(阿昔洛韋)、抗感染(頭孢曲松)、脫水降顱壓(甘露醇)等對癥治療,第2天精神癥狀加重,第3天出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。入院診斷考慮顱內(nèi)感染、病毒性腦炎可能性大,結(jié)核性腦膜腦炎需排除。第3天給予抗結(jié)核診斷性治療、抗癲癇及激素治療。入院第4天患者意識一過性好轉(zhuǎn),第5天因誤吸后出現(xiàn)氧飽和下降、癲癇大發(fā)作、應(yīng)激性潰瘍出血。加強抗炎、抑酸、安定持續(xù)泵入,因應(yīng)激性潰瘍出血遂停用激素。第10天行氣管插管、呼吸機輔助呼吸。入院第15天行血清抗NMDA受體示陽性,確診為抗NMDA受體腦炎。

        討論抗N-甲基-M-天冬氨酸受體(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDA)腦炎是近年來新發(fā)現(xiàn)的一類副腫瘤性邊緣性腦炎。年輕女性患者多伴有卵巢畸胎瘤,亦有部分患者無腫瘤病史。此病與NMDA受體相關(guān),免疫反應(yīng)的觸發(fā)機制仍不清楚,尤其在非腫瘤患者中??筃MDA腦炎臨床主要表現(xiàn)為精神癥狀、抽搐發(fā)作、記憶障礙以及意識水平降低,伴發(fā)熱且常出現(xiàn)低通氣現(xiàn)象。血及腦脊液中可檢測到抗NMDA受體抗體。該病發(fā)病率及確診率較低,對年輕女性患者,具有上述特征性臨床表現(xiàn),特別是伴卵巢畸胎瘤、腦脊液和/或血清抗NMDA受體抗體陽性可明確診斷。此類疾病與病毒性腦炎、其他邊緣性腦炎在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)上不易區(qū)分,抗NMDA受體檢測在臨床檢驗中亦未廣泛開展,給臨床早期診斷帶來困難??筃MDA受體腦炎患者在發(fā)現(xiàn)腫瘤后盡早切除腫瘤,同時聯(lián)合免疫治療對患者癥狀改善和獲得最終康復(fù)非常重要。早期使用免疫療法是否可以縮短免疫反應(yīng),從而減少癥狀仍不明確。免疫治療包括皮質(zhì)類固醇、血漿置換、IVIg。盡管該病癥狀嚴重,但較其他類型副腫瘤性腦炎預(yù)后好。伴有腫瘤并且在神經(jīng)疾病出現(xiàn)的最初4個月內(nèi)切除腫瘤患者的預(yù)后較好,能完全康復(fù)或僅遺留輕微殘障。

        對臨床新發(fā)精神癥狀伴癲癇發(fā)作、記憶減退、意識水平降低以及出現(xiàn)通氣障礙的年輕女性患者,應(yīng)想到該疾病的可能,并盡快查找腫瘤以及檢測抗NMDA受體抗體。早期診斷及早期免疫治療或手術(shù)治療(伴有腫瘤的患者)對患者的預(yù)后起到重要作用。

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