權(quán)麗，蘇慧，張偉

誤診誤治分析

抗NMDA受體腦炎誤診為病毒性腦炎1例

權(quán)麗，蘇慧，張偉

抗N-甲基-M-天冬氨酸受體腦炎；邊緣性腦炎；病毒性腦炎

1 王得新.關(guān)于邊緣性腦炎[J].中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志，2011，11(5)：489-490.

2 許春伶，趙偉春，李繼梅,等.抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎一例[J].中華神經(jīng)科雜志,2010，43(11)：781-783.

3 揚(yáng)愛(ài)君，崔紅，魏田力.抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎[J].實(shí)用兒科臨床雜志,2011，26(18)：1449-1451.

4 周晶，秦新月.抗NMDAR受體腦炎研究進(jìn)展[J].中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2011，17：84-86.

100027 武警北京總隊(duì)第二醫(yī)院內(nèi)三科(權(quán)麗、蘇慧)；北京市友誼醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(張偉)

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.04.036

2013-12-16)

患者，女，24歲。因發(fā)熱伴頭痛2周，加重伴精神異常1 d于2013年9月1日收入院?；颊哂谌朐呵?周無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭痛，為右側(cè)跳痛，隨后持續(xù)發(fā)熱，體溫最高39℃，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮急性腎小球腎炎，給予口服頭孢類(lèi)抗生素?zé)o效。于入院當(dāng)天出現(xiàn)言語(yǔ)混亂、精神異常，伴頭痛、惡心、嘔吐，遂來(lái)我院。入院查體：T 37.9℃，P 78次/min，R 19次/min，BP 110/80 mm Hg。心肺腹無(wú)明顯異常。專(zhuān)科情況：譫妄狀態(tài)，間斷躁動(dòng)，胡言亂語(yǔ)，精神異常。自發(fā)言語(yǔ)流利，不停復(fù)述，簡(jiǎn)單對(duì)答基本切題。顱神經(jīng)檢查(-)。四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，四肢深淺感覺(jué)查體不能配合。雙下肢病理征(-)。行頭顱MR平掃+增強(qiáng)示右側(cè)額顳葉腦回腫脹，腦皮質(zhì)呈等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，T2-FLAIR呈稍高信號(hào)，部分腦回軟腦膜強(qiáng)化。實(shí)驗(yàn)室檢查：血WBC 15.19×109/L，ESR 30 mm/h；CRP 19.89 mmol/L。腰穿腦脊液壓力280 mm H2O,常規(guī)：薄膜凝塊(-)，蛋白定性陽(yáng)性，細(xì)胞總數(shù)340×106/L，RBC 20×106/L，WBC 320×106/L。腦脊液生化：蛋白1 015 mg/L，糖2.94 mmol/L，氯123 mmol/L；腦脊液病毒抗體全套IgM回報(bào)示均為陰性;未找到抗酸桿菌、新生隱球菌及瘤細(xì)胞。患者入院當(dāng)天即給予抗病毒(阿昔洛韋)、抗感染(頭孢曲松)、脫水降顱壓(甘露醇)等對(duì)癥治療，第2天精神癥狀加重，第3天出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。入院診斷考慮顱內(nèi)感染、病毒性腦炎可能性大，結(jié)核性腦膜腦炎需排除。第3天給予抗結(jié)核診斷性治療、抗癲癇及激素治療。入院第4天患者意識(shí)一過(guò)性好轉(zhuǎn)，第5天因誤吸后出現(xiàn)氧飽和下降、癲癇大發(fā)作、應(yīng)激性潰瘍出血。加強(qiáng)抗炎、抑酸、安定持續(xù)泵入，因應(yīng)激性潰瘍出血遂停用激素。第10天行氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸。入院第15天行血清抗NMDA受體示陽(yáng)性，確診為抗NMDA受體腦炎。

討論抗N-甲基-M-天冬氨酸受體(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDA)腦炎是近年來(lái)新發(fā)現(xiàn)的一類(lèi)副腫瘤性邊緣性腦炎。年輕女性患者多伴有卵巢畸胎瘤，亦有部分患者無(wú)腫瘤病史。此病與NMDA受體相關(guān)，免疫反應(yīng)的觸發(fā)機(jī)制仍不清楚，尤其在非腫瘤患者中。抗NMDA腦炎臨床主要表現(xiàn)為精神癥狀、抽搐發(fā)作、記憶障礙以及意識(shí)水平降低，伴發(fā)熱且常出現(xiàn)低通氣現(xiàn)象。血及腦脊液中可檢測(cè)到抗NMDA受體抗體。該病發(fā)病率及確診率較低，對(duì)年輕女性患者，具有上述特征性臨床表現(xiàn)，特別是伴卵巢畸胎瘤、腦脊液和/或血清抗NMDA受體抗體陽(yáng)性可明確診斷。此類(lèi)疾病與病毒性腦炎、其他邊緣性腦炎在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)上不易區(qū)分，抗NMDA受體檢測(cè)在臨床檢驗(yàn)中亦未廣泛開(kāi)展，給臨床早期診斷帶來(lái)困難。抗NMDA受體腦炎患者在發(fā)現(xiàn)腫瘤后盡早切除腫瘤，同時(shí)聯(lián)合免疫治療對(duì)患者癥狀改善和獲得最終康復(fù)非常重要。早期使用免疫療法是否可以縮短免疫反應(yīng)，從而減少癥狀仍不明確。免疫治療包括皮質(zhì)類(lèi)固醇、血漿置換、IVIg。盡管該病癥狀嚴(yán)重，但較其他類(lèi)型副腫瘤性腦炎預(yù)后好。伴有腫瘤并且在神經(jīng)疾病出現(xiàn)的最初4個(gè)月內(nèi)切除腫瘤患者的預(yù)后較好，能完全康復(fù)或僅遺留輕微殘障。

對(duì)臨床新發(fā)精神癥狀伴癲癇發(fā)作、記憶減退、意識(shí)水平降低以及出現(xiàn)通氣障礙的年輕女性患者，應(yīng)想到該疾病的可能，并盡快查找腫瘤以及檢測(cè)抗NMDA受體抗體。早期診斷及早期免疫治療或手術(shù)治療(伴有腫瘤的患者)對(duì)患者的預(yù)后起到重要作用。