晉 暉

（鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院放射科，鄭州450052）

血管外皮細(xì)胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）是一種少見的起源于毛細(xì)血管Zimmerman 細(xì)胞的軟組織腫瘤，發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的HPC 約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%［1］。其臨床和影像學(xué)表現(xiàn)與腦膜瘤相似，但中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC侵襲性強(qiáng)，復(fù)發(fā)率高，血供極其豐富，術(shù)中出血多，與腦膜瘤的治療和預(yù)后差異很大，故術(shù)前準(zhǔn)確診斷非常重要。本文回顧性分析本院14例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC的臨床、MRI及病理資料，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2008年9月至2013年8月本院病理證實(shí)為HPC 的14例患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC資料，患者均行常規(guī)MRI 平掃、增強(qiáng)檢查及磁共振擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）。14例患者，男9例，女5例，年齡16～63 歲，中位年齡38.5 歲。臨床癥狀表現(xiàn)反復(fù)頭痛、頭暈9例，其中5例同時(shí)伴有惡心、嘔吐；視物模糊3例；癲癇2例。

1.2 檢查方法 均采用Phi l i ps3.0T MRI 系統(tǒng)。MR常規(guī)掃描：橫軸面SE T1WI（TR 350 ms，TE 10 ms）和T2WI（TR 2000 ms，TE 80 ms），橫軸面T2 液體飽和反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（TR 6000 ms，TE 120 ms，TI 2000 ms），DWI 成像（擴(kuò)散敏感系數(shù)，b＝0，1000 s／mm2）。增強(qiáng)掃描采用SE序列，造影劑采用釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量0.2 m L／kg，分別行橫軸位、矢狀位及冠狀位掃描。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤的部位、大小、形態(tài) 14例患者腫瘤均為單發(fā)，11例位于幕上，3例位于幕下。幕上額部大腦鐮旁4例，額顳部4例，枕部2例，側(cè)腦室三角區(qū)1例，幕下靜脈竇旁2例，小腦半球1例。瘤體最大徑為2.2～6.8 cm，平均最大徑為4.1 cm。9例呈分葉狀，4例呈類圓形或橢圓形，1例形態(tài)不規(guī)則。11例腫瘤內(nèi)見囊變、壞死。

2.2 腫瘤的MRI 表現(xiàn) MRI 平掃：T1WI 呈稍低信號(hào)10例，腫瘤呈分葉狀不均勻稍低信號(hào)，伴顳骨骨質(zhì)破壞（圖1A）；等信號(hào)3例，腫瘤呈等信號(hào)（圖2A）；高信號(hào)1例，腫瘤呈均勻稍高信號(hào)（圖3A）。T2WI 呈不均勻等、稍高信號(hào)10例，腫瘤以等信號(hào)為主伴不均勻高低混雜信號(hào)及血管流空影，或以等信號(hào)為主伴邊緣囊變及瘤周輕度水腫（圖1B、2B）；等信號(hào)3例，腫瘤呈均勻等信號(hào)（圖3B）；高低混雜信號(hào)1例。7例病灶內(nèi)見流空血管信號(hào)，4例瘤周見輕度水腫（圖2）。3例伴鄰近顱骨骨質(zhì)破壞（圖1）。MRI 增強(qiáng)：14例腫瘤均明顯強(qiáng)化，11例強(qiáng)化不均勻（圖1C、2C），3例強(qiáng)化均勻（圖3C）。12例病灶與腦膜相連，5例以寬基底相連，7例以窄基底相連；5例見“腦膜尾征”，7例見明顯強(qiáng)化的血管影，腫瘤呈分葉狀、不均勻明顯強(qiáng)化，與腦膜窄基底相連，伴周圍強(qiáng)化血管影，增強(qiáng)冠狀位顯示細(xì)小“腦膜尾征”（圖1C、2D）。在DWI 圖像上10例呈等及稍低信號(hào)，腫瘤呈稍低信號(hào)（圖1D），3例呈等信號(hào)，1例呈高低混雜信號(hào)。

圖1 右側(cè)額顳部HPC 的MRI 表現(xiàn)

圖2 左側(cè)顳部HPC 的MRI 表現(xiàn)

圖3 幕下靜脈竇旁HPC 的MRI 表現(xiàn)

2.3 手術(shù)及病理結(jié)果 14例均行腫瘤全切除，表面呈紅色或灰紅色狀；腫瘤大部分質(zhì)地較韌，血供極為豐富，瘤內(nèi)見大小不等的血管腔或血竇。光鏡下見短梭形瘤細(xì)胞密集排列，核異型性，見核分裂相，部分病例見壞死囊變、出血。瘤內(nèi)薄壁血管網(wǎng)豐富，相互吻合成“鹿角樣”，腫瘤細(xì)胞圍繞血管排列（圖4）。

圖4 腫瘤病理切片（HE ×100）

3 討 論

3.1 HPC組織病理學(xué)及臨床特點(diǎn) H P C首 先 被Stout 和Murray 報(bào)道，起源于毛細(xì)血管的Zimmemann 外皮細(xì)胞，可發(fā)生于身體的任何部位。中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC與起源于珠網(wǎng)膜帽細(xì)胞的腦膜瘤完全不同源，它是來源于腦膜間質(zhì)血管外皮細(xì)胞的一種惡性腫瘤，2007年WHO將其定為Ⅱ～Ⅲ級(jí)，具有明顯的侵襲性［2］。中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC 發(fā)病年齡多在38～45 歲，病程長短不一，但較腦膜瘤病程短；發(fā)病率男女比例接近2∶1；好發(fā)部位依次為：大腦旁鐮旁、小腦幕、前中顱底、大腦凸面［3-4］。本組位于額部大腦鐮旁4例，額顳部4例，枕部2例，側(cè)腦室三角區(qū)1例，靜脈竇旁2例，小腦半球1例，發(fā)病年齡及性別差異，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

3.2 MRI 影像表現(xiàn) HPC常較大，多為分葉狀或不規(guī)則形，部分跨葉生長，文獻(xiàn)［5-6］認(rèn)為其反映了腫瘤生長較快，并具有侵襲性生長的惡性特點(diǎn)，尤其是分葉狀形態(tài)有別于腦膜瘤的類圓形形態(tài)，具有一定的特性，與腫瘤在各個(gè)方向生長速度不同有關(guān)，也可能是腫瘤在生長過程中所受的阻力不同。本組9例呈分葉狀，1例形態(tài)不規(guī)則，4例跨額顳部生長，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。MRI 平掃HPC 與腦膜瘤信號(hào)很相似，大部分腫瘤表現(xiàn)為T1WI 不均勻等或稍低信號(hào)，T2WI 不均勻等或稍高信號(hào)，常被誤診。但HPC 由于腫瘤生長迅速致所需營養(yǎng)相對(duì)匱乏，腫瘤組織侵蝕破壞自身血管形成血栓，故壞死囊變、出血常見，信號(hào)多不均勻［6-7］。本組10例腫瘤表現(xiàn)為T1WI 呈不均勻等及稍低信號(hào)，T2WI 呈等及稍高信號(hào)，無1例鈣化。本組病例瘤周水腫多不明顯，4例可見輕度瘤周水腫，多位于大腦鐮旁和顳頂葉淺表部位，病理分級(jí)為Ⅲ級(jí)，文獻(xiàn)報(bào)道形成瘤周水腫的原因比較復(fù)雜，與腫瘤發(fā)生部位、惡性程度、靜脈竇的壓迫侵蝕程度、血腦屏障破壞程度、腫瘤P73 蛋白表達(dá)程度等諸因素相關(guān)［8］。

MRI 增強(qiáng)掃描，本組14例腫瘤均顯著強(qiáng)化，11例強(qiáng)化不均勻，3例強(qiáng)化均勻，與文獻(xiàn)報(bào)道一致［9-11］。這是由于HPC有頸外動(dòng)脈及頸內(nèi)動(dòng)脈雙重供血，血供極為豐富，病理染色證實(shí)腫瘤間質(zhì)有大量裂隙狀血管。有報(bào)道認(rèn)為腫瘤內(nèi)流空的血管影，具有一定的特征性，是HPC的一個(gè)典型征象［11］。本組7例見血管流空影，12例病灶增強(qiáng)后顯示與腦膜相連，以窄基底相連居多，僅5例見細(xì)小“腦膜尾征”，有報(bào)道認(rèn)為其病理基礎(chǔ)為腫瘤起源于間質(zhì)血管外皮細(xì)胞，而非珠網(wǎng)膜帽細(xì)胞，反映腫瘤與腦膜的關(guān)系不夠密切。本組1例腫瘤侵犯顱骨，表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞、局部骨質(zhì)吸收缺損，而無骨質(zhì)增生表現(xiàn)，這在一定程度上反映了腫瘤的侵襲性。

本組在10例DWI 呈等及稍低信號(hào)，3例呈等信號(hào)，1例伴瘤卒中呈高低混雜信號(hào)。總體來說，本病的彌散受限不明顯，明顯不同于腦膜瘤的等或稍高信號(hào)。此征象具有一定的特異性，可作為HPC 診斷的一個(gè)重要依據(jù)。推測(cè)其病理基礎(chǔ)可能一方面與腫瘤細(xì)胞的成分及排列密集程度有關(guān)，另一方面也可能與腫瘤內(nèi)含有豐富血管、壞死囊變較多、水分子擴(kuò)散自由度高有關(guān)。

3.3 鑒別診斷 （1）腦膜瘤：首先HPC 多呈分葉狀，壞死囊變多，鈣化少，引起骨質(zhì)破壞而無增生，腫瘤DWI 以稍低信號(hào)為主；腦膜瘤多呈類圓形，壞死囊變少，鈣化多見，引起骨質(zhì)增生多，骨質(zhì)破壞少，腫瘤DWI 以稍高信號(hào)為主。其次，HPC侵襲性強(qiáng)化多與腦膜呈窄基底，腦膜尾征不明顯且較細(xì)小，腦膜瘤多與腦膜關(guān)系密且呈寬基底，腦膜尾征多見并且較粗短。最后，HPC 雙重血供，平掃時(shí)瘤信號(hào)不均勻，可見流空血管，強(qiáng)化更明顯并可見明顯強(qiáng)化迂曲血管影，腦膜瘤平掃信號(hào)相對(duì)均勻，少見流空血管，強(qiáng)化較HPC 略輕，迂曲血管少見。（2）淋巴瘤：顱骨和硬膜惡性淋巴瘤突出特征是顱骨兩側(cè)大的無鈣化的與腦灰質(zhì)呈等T1、等T2 信號(hào)的顯著強(qiáng)化的軟組織腫塊，而顱骨本身變化輕微，多不伴囊變壞死，腫瘤DWI 呈均勻稍高或高信號(hào)。（3）膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤等惡性腫瘤：其一般TlWI 呈不均勻低信號(hào)，T2WI 呈不均勻高信號(hào)，DWI 呈不均勻稍高或高信號(hào)，與HPC 不難鑒別。

綜上所述，中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC雖然發(fā)生率低，但具有特征性的發(fā)病部位、形態(tài)學(xué)及信號(hào)特點(diǎn)，腫瘤好發(fā)于大腦鐮旁及靜脈竇周圍，分葉呈狀、窄基底與腦膜相連、鄰近顱骨可出現(xiàn)破壞而無增生；腫瘤內(nèi)多見囊變壞死及血管流空信號(hào)、T1WI 呈等及稍低混雜信號(hào)、T2WI 呈等及稍高信號(hào)、DWI 呈等低信號(hào)；增強(qiáng)掃描腫瘤明顯強(qiáng)化并多見明顯強(qiáng)化迂曲血管影。MRI 平掃、增強(qiáng)及特征性的DWI 等低信號(hào)，結(jié)合臨床，一般能夠在術(shù)前做出正確診斷，為臨床治療提供重要幫助。

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