劉中銀(綜述),陳 琳(審校)

腸系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis,MP),是指腸系膜脂肪組織發(fā)生的一種非特異性炎癥,本病在文獻上有很多名稱,1924年首先由Jura[1]提出MP這一概念并進行描述；1927年由Gudinehet等[2]提出了回縮性系膜炎(retractile mesenteritis,RM)這一名稱,Ogden等[3]于上世紀(jì)60年代始命名為腸系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis)。以后文獻提到的名稱包括腸系膜Weber-Christian病、收縮性腸系膜炎、硬化性腸系膜炎、縮窄性腸系膜炎、多灶性腸系膜和腹膜后硬化、腸系膜脂性營養(yǎng)障礙、腸系膜黃色肉芽腫、脂質(zhì)硬化性腸系膜炎等[4]。目前“腸系膜脂膜炎”被多數(shù)學(xué)者接受。本文就MP的影像學(xué)研究進展進行綜述,以提高對MP的認(rèn)識。

1 病因及臨床表現(xiàn)

MP是一種十分罕見的非特異性腸系膜炎癥,病因不明,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病可能與手術(shù)、創(chuàng)傷、感染、缺血、化學(xué)損傷、免疫異常、腫瘤因素等有關(guān)。Daskalogiannaki等[5]在其發(fā)現(xiàn)的49例MP病例中,伴有惡性腫瘤34例；Scudiere等[6]也認(rèn)為,MP與腹部惡性腫瘤有關(guān)；Sabate等[7]發(fā)現(xiàn)其所收集的患者中,有52.9%(9/17)曾有過腹部手術(shù)史。本病有時伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡,或在應(yīng)用碘劑、磺胺類或普萘洛爾后誘發(fā),也可能與免疫異常有關(guān)。近年來發(fā)現(xiàn)患者血中的溶蛋白酶較常人高,可造成小血管內(nèi)皮細(xì)胞損害、血栓及閉塞。另發(fā)現(xiàn)病情嚴(yán)重者有α1-抗糜蛋白酶的缺陷[8]。本病多見于50歲以上的老年男性,兒童少見,可能與兒童腸系膜脂肪含量較少有關(guān)[5,9]。常見有反復(fù)發(fā)作性腹痛,可重可輕,伴有發(fā)熱、食欲不振、惡心、嘔吐、體重減輕。臍孔附近可捫及觸痛腫塊,可有腹部壓痛和腹膜刺激征,重者可有腹水。實驗室檢查可有貧血、白細(xì)胞增高、血沉增快、凝血機制異常和免疫球蛋白常升高,以及自身抗體陽性和抗胰蛋白酶缺乏。激素治療可以改善并減少炎性反應(yīng)。

2 病理分型

MP主要累及腸系膜根部,基本病變可能是血管炎,引起脂肪缺血壞死,再引起繼發(fā)炎癥[8]。根據(jù)病理改變分為3種亞型：腸系膜脂肪營養(yǎng)不良、腸系膜脂膜炎和縮窄性腸系膜炎[10]。腸系膜脂肪營養(yǎng)不良階段,以脂肪硬化為主,臨床上多無癥狀。此期病理組織學(xué)上表現(xiàn)為正常脂肪組織被層狀泡沫巨噬細(xì)胞和散在淋巴細(xì)胞浸潤取代,CT顯示腸系膜脂肪密度增高呈霧狀或磨玻璃狀；腸系膜脂膜炎階段,以慢性炎癥為主,臨床癥狀表現(xiàn)為發(fā)熱、腹痛、惡心、體重減輕、腸道功能紊亂等,病理組織學(xué)上可見漿細(xì)胞、異物巨細(xì)胞和泡沫巨噬細(xì)胞浸潤,CT顯示腸系膜彌漫性增厚,腸系膜根部出現(xiàn)單個或多個融合腫塊；縮窄性腸系膜炎階段,以纖維化為主,常伴發(fā)腸梗阻[9-11],病理組織學(xué)上表現(xiàn)為膠原沉積、纖維化和炎癥反應(yīng),導(dǎo)致腸系膜收縮、瘢痕及包塊形成。以上3種病理改變常兩種或3種同時存在,所以,經(jīng)常難以準(zhǔn)確診斷疾病處于哪個階段[9-11]。

3 MP的影像學(xué)診斷

超聲檢查可幫助MP的診斷[12]；MRI在鑒別脂肪成分和軟組織成分,確定血管受累方面優(yōu)于CT檢查[13],但其影像表現(xiàn)無特征性；CT在MP診斷方面具有一定的特異性征象,因此,可作為本病診斷的首選影像學(xué)檢查方法[14]。

MP的CT診斷標(biāo)準(zhǔn)[15]：(1)腸系膜脂肪單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)樣軟組織密度病變,或腸系膜廣泛增厚；(2)組織學(xué)證實病變是伴非特異性炎癥和/或噬脂細(xì)胞浸潤的脂肪壞死；(3)除外胰腺炎、腸道感染性病變引起的脂肪壞死。

4 MP的CT主要征象

(1)腸系膜根部脂肪密度片狀影或腫塊影,邊緣清晰,密度不均,沿腸系膜血管向腹部延伸,其CT值高于周圍正常脂肪組織,無明顯增強。腸系膜血管可因包繞導(dǎo)致充血或血栓,出現(xiàn)增多、增粗,但不侵犯血管壁,周圍腸袢可被病灶推移但不被侵犯[16]。(2)病灶內(nèi)軟組織密度結(jié)節(jié)影,圓形或橢圓形。文獻報道,軟組織密度結(jié)節(jié)出現(xiàn)率從40%到100%[16-18],結(jié)節(jié)一般小于2.5 cm。(3)“假包膜征”,即腫塊周圍的軟組織密度帶,厚約2～8 mm,是病變與周圍正常脂肪組織的分界,代表炎癥的一種自限性反應(yīng)?！凹侔ぁ痹诓糠植±删植咳比?腫塊右側(cè)包膜較薄,前方及后方包膜較厚,包膜隨著腫塊向左腹部延伸,可達腸袢[5]。在Daskalogiannaki等[5]、趙紹宏等[18]、施劍斐等[19]、王鋒等[16]的研究中,“假包膜征”出現(xiàn)率分別為59%、66.7%、100%、100%。(4)“脂環(huán)征”,病灶包繞的腸系膜血管或結(jié)節(jié)周圍殘存正常脂肪組織,CT表現(xiàn)為環(huán)狀低密度影,稱為“脂環(huán)征”。Daskalogiannaki[5]、趙紹宏[18]、施劍斐[19]、王鋒等[16]的研究中,“脂環(huán)征”出現(xiàn)率分別為85.7%、88.9%、71.4%、75%。(5)腫塊內(nèi)鈣化、囊變,徐冰等[20]收集的21例病例中,2例出現(xiàn)小結(jié)節(jié)狀鈣化。(6)后腹膜和腸系膜淋巴結(jié)增大,Sabate等[7]報道,17.6%的后腹膜和腸系膜淋巴結(jié)增大；王鋒[16]報道1例出現(xiàn)腹膜后及腸系膜淋巴結(jié)增大。(7)病灶變化,MP大多比較穩(wěn)定,隨訪數(shù)月或數(shù)年CT表現(xiàn)無明顯變化,少數(shù)病例腫塊的大小、密度、包膜厚度等可出現(xiàn)改變[5,17,21]。在王鋒等[16]收集的病例中,隨訪4例,其中2例無明顯變化,2例病變密度減低,范圍變小,包膜變薄或消失。

在以上所有的CT征象中,腸系膜根部脂肪密度片狀影或腫塊影是基本CT表現(xiàn),“假包膜征”和“脂環(huán)征”是特異性CT征象,被廣大學(xué)者所認(rèn)同,并被作為CT診斷MP的標(biāo)準(zhǔn)。而腫塊內(nèi)軟組織密度結(jié)節(jié)影、鈣化和囊變,則不具有特異性,在其他病變中也可發(fā)現(xiàn)。對發(fā)現(xiàn)有腸系膜脂肪密度增加或腫塊,伴有“假包膜征”或“脂環(huán)征”的病例,可依據(jù)CT表現(xiàn)確診為MP。懷疑MP而沒有“假包膜征”或“脂環(huán)征”時,要結(jié)合臨床表現(xiàn)、CT影像資料,并排除其他表現(xiàn)類似的疾病后,才可作出MP的診斷。對懷疑MP而不能完全排除其他疾病時,需行手術(shù)或活檢明確診斷。

5 MP的鑒別診斷

5.1腫瘤類 包括脂肪性腫瘤、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、類癌、多發(fā)間皮瘤等。脂肪性腫瘤沒有“脂環(huán)征”和“假包膜征”,增強后可有不同程度的強化。淋巴瘤侵犯腸系膜時,有類似腸系膜脂膜炎的表現(xiàn),但除腸系膜淋巴結(jié)腫大外,常有后腹膜淋巴結(jié)腫大,如有融合,表現(xiàn)為“三明治”征,出現(xiàn)大血管“漂浮征”。不會引起腸系膜缺血,治療前極少出現(xiàn)鈣化、“假包膜征”和“脂環(huán)征”。轉(zhuǎn)移瘤侵犯腸系膜時,有腸系膜增厚、收縮等類似收縮性腸系膜炎的改變,但其侵犯范圍廣泛,邊緣不清,形態(tài)不規(guī)則,呈浸潤生長,累及大網(wǎng)膜、腹壁等,呈結(jié)節(jié)狀,呈腹膜餅改變,增強可有強化,腹腔積液較常見；腸系膜血管受侵導(dǎo)致血管狹窄或中斷,不會出現(xiàn)“脂肪環(huán)征”與“假包膜征”。類癌因分泌5-羥色胺這種生物學(xué)活性因子,導(dǎo)致腸系膜纖維增生及不規(guī)則軟組織腫塊,但其周圍有放射樣纖維影,無“脂環(huán)征”,腫塊明顯強化,部分病灶可見遠處轉(zhuǎn)移。原發(fā)性腸系膜間皮瘤在腸系膜根部形成腫塊,同時多伴有大網(wǎng)膜、腸道表面等腹腔種植播散,常伴有腹水,腫塊很少鈣化。

5.2腸系膜水腫和出血 包括腸系膜水腫低清蛋白癥、肝硬化導(dǎo)致的門脈高壓、心衰等。在CT片上,MP可與腸系膜脂膜炎的營養(yǎng)不良類型雷同,其腸系膜改變?nèi)缭旗F狀,但繼發(fā)于系統(tǒng)性疾病時,腸系膜水腫或出血水腫范圍較寬,通常是彌漫性的,邊界不明顯,常合并皮下水腫及腹腔積液,結(jié)合病史,不難鑒別。繼發(fā)于系膜血管栓塞時,水腫范圍較局限,如發(fā)現(xiàn)血管內(nèi)血栓及管腔狹窄可確診,腸壁壞死可見腸壁增厚、積氣。急性出血時,彌漫性或局限性的腸系膜密度明顯增高,常伴有小腸水腫、積氣,結(jié)合創(chuàng)傷史或抗凝治史不難診斷。

5.3其他臟器炎癥累及腸系膜 包括急性胰腺炎、闌尾炎、腸炎和憩室炎、結(jié)核性淋巴結(jié)病等累及腸系膜。重癥胰腺炎主要侵及腎前筋膜和小網(wǎng)膜囊,并蔓延至腸系膜,可引起腹腔或腹膜后積液,腸系膜密度增高且邊緣不清,通過病史、化驗檢查及CT征象,不難鑒別。闌尾炎、腸炎和憩室炎侵及鄰近腸系膜引起炎癥時,局部腸系膜密度增高且邊緣不清。腸系膜淋巴結(jié)結(jié)核累及腸系膜時,呈彌漫性改變,腸袢糾集,可伴有腹膜增厚和腹水,增強時多個淋巴結(jié)環(huán)形強化,增厚的腹膜強化等。

綜上所述。MP是一種少見、病因不明、病理表現(xiàn)多樣的非特異性炎性疾病,在該病的影像學(xué)診斷中,CT可起重要作用,能夠明確病變的部位、侵犯范圍,并對鄰近器官受壓情況進行評價,是診斷本病的首選影像檢查方法。

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