薛 峰，莊進(jìn)學(xué)，陳登奎

·個案·

小腦腦干多發(fā)性血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤1例

薛 峰，莊進(jìn)學(xué)，陳登奎

血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤；Von Hippel-Lindau病

病例 男，33歲，因“頭痛1個月，加重伴嘔吐約1 w”，于2010年7月入院?；颊呷朐呵盁o明顯誘因出現(xiàn)頭痛，呈陣發(fā)性脹痛，并出現(xiàn)惡心、嘔吐癥狀。在外院行顱腦CT發(fā)現(xiàn)小腦占位，隨即在我院行MRI檢查提示：雙側(cè)小腦及腦干多發(fā)點、片狀長T1、長T2信號改變，邊界不規(guī)則，信號不均勻，并有囊性改變，最大囊變大小約2.5 cm×2.5 cm×1.5 cm，增強(qiáng)后可見多個明顯強(qiáng)化結(jié)節(jié)，同時伴有腦室擴(kuò)大。入院查體：神志清楚，四肢活動正常，Romberg征陽性，雙側(cè)指鼻試驗、快速輪替試驗、跟膝脛試驗均陽性。眼底檢查視乳頭邊界欠清，其余未見明顯異常；腹部B超未見明顯異常。初步診斷血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤伴梗阻性腦積水。入院后完善各項檢查，在全身麻醉下經(jīng)后顱凹正中入路行小腦延髓多發(fā)占位病變切除術(shù)。術(shù)中咬開枕骨大孔及環(huán)椎后弓充分暴露小腦及腦干部位，穿刺頸髓延髓交界處囊腫，抽出淡黃色囊液約1 ml，左側(cè)小腦囊腔抽出淡黃色囊液約3 ml，囊壁內(nèi)均光滑，分別見到鮮紅色瘤結(jié)節(jié)。在顯微鏡下分別完整切除位于右小腦半球表面、左小腦囊腔內(nèi)、腦干部位的3個瘤結(jié)節(jié)。病理結(jié)果為：血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤。術(shù)后患者恢復(fù)良好，傷口拆線后出院。隨訪3年腫瘤無復(fù)發(fā)，患者正常工作。

討論 本例腫瘤結(jié)節(jié)同時存在于雙側(cè)小腦半球及腦干實屬罕見。該患者有明確家族遺傳史，患者弟弟因發(fā)現(xiàn)小腦占位病變，在外院行手術(shù)切除，術(shù)后病理結(jié)果同樣證實為血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤；其父親多年前死于頭痛，具體死因不詳。本例影像學(xué)診斷：(1)多發(fā)病變位于小腦半球和左側(cè)腦干；(2)分為囊實性和實質(zhì)性，增強(qiáng)后囊實性病變可見瘤壁結(jié)節(jié)增強(qiáng)，部分結(jié)節(jié)突入囊內(nèi)，實質(zhì)性病變明顯增強(qiáng)；(3)大囊小結(jié)節(jié)；(4)病變周圍水腫不明顯。

血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞起源于中胚層的殘余組織，其發(fā)生率在腦腫瘤中約占1.5%～2.5%，在顱后窩腫瘤中，約占7%～12%[1]，常見于小腦半球，分為實質(zhì)性和囊實性兩種，以囊實性居多，約占總數(shù)的80%。

本病屬良性腫瘤，治療的關(guān)鍵是腫瘤實質(zhì)部分全部切除，術(shù)后一般可獲得較好的臨床療效。若腫瘤殘余，容易原位或異位復(fù)發(fā)。手術(shù)方式有3種：瘤結(jié)節(jié)切除術(shù)(有明顯瘤結(jié)節(jié)的病例)、囊壁切除術(shù)(無明顯瘤結(jié)節(jié)病例)、安全區(qū)擴(kuò)大“楔形”切除術(shù)。

遺傳因素是本病需要重點關(guān)注的，大量學(xué)者報道，當(dāng)發(fā)現(xiàn)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤合并視網(wǎng)膜血管瘤和胰腺、腎臟囊腫或者腫瘤時，即可診斷為Von Hippel-Lindau病，為常染色體顯性遺傳性病。早期的治療處置是本病取得良好預(yù)后的關(guān)鍵。未發(fā)病的親屬進(jìn)行定期的體檢是必要的，以早期發(fā)現(xiàn)治療。

盡管放射治療的遠(yuǎn)期療效及對殘存腫瘤復(fù)發(fā)控制的效果有待進(jìn)一步觀察，但近期對腫瘤生長進(jìn)展的控制是有效的，所以對殘余或不能手術(shù)的腫瘤，可適當(dāng)選擇放射治療[2]。

總之,本病雖然臨床罕見，但有其特征性的MRI影像學(xué)表現(xiàn)及好發(fā)部位，可能有多部位臟器病變，常有確切的家族遺傳病史。在發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)病變時，要高度懷疑排除本病。診斷后的處置主要是以手術(shù)全切為主，放療可作為補充治療酌情選擇。

[1] 邵雪非，陶進(jìn).顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤研究進(jìn)展[J].臨床神經(jīng)外科雜志，2012,9(5):315-317.

[2] Matsunaga S，Shuto T，Inomori S，et al.Gamma knife radiosurgery for intracranial haemangioblastomas[J].Acta Neurochir，2007，149:1007.

610021 成都，解放軍452醫(yī)院神經(jīng)外科

R 733.1

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1004-0188(2014)01-0041-01

10.3969/j.issn.1004-0188.2014.01.054

2013-08-26)