趙亞娜 周少鋒 施育平

重癥哮喘致獲得性Ⅰ型Brugada綜合征1例

趙亞娜 周少鋒 施育平

患者男性，32歲，因“反復(fù)氣喘28年，意識(shí)不清12h”入院。在救護(hù)車送至我院途中心率減慢至20次/min，自主呼吸消失，給予心肺復(fù)蘇，血?dú)夥治鲲@示嚴(yán)重CO2潴留及低氧血癥，擬診“重癥哮喘”收住ICU。否認(rèn)慢性疾病及手術(shù)史。體檢：脈搏97次/ min，呼吸24次/min，血壓136/72mmHg，體溫38.1℃，意識(shí)昏迷，格拉斯哥評(píng)分（GCS）評(píng)分4分，氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸，雙側(cè)瞳孔等大，直徑0.25cm，對(duì)光反射遲鈍，頸軟，雙肺呼吸音粗，可聞及痰鳴音及多量哮鳴音，心律齊，未聞及心臟病理性雜音，腹隆，腹肌略緊張，四肢肌張力增高，雙側(cè)病理征陰性。輔助檢查：床邊胸片顯示雙肺紋理增多。頭顱CT和超聲心動(dòng)描記術(shù)檢查未見(jiàn)異常。入院第1天心電圖（圖1）示心率89～107次/min，V1、V2ST段呈下斜型抬高0.2～1.1mV，V3、V4ST段呈水平型抬高0.35～0.65mV。肌酸激酶（CK）299U/L（正常值26～218U/L），肌酸激酶同工酶（CK-MB）26U/L（正常值0～25U/L），肌鈣蛋白定性（篩選）陰性。入院第2天心電圖（圖2）示V1、V4ST段分別抬高0.1mV、0.2mV，而V2、V3呈下斜型抬高酷似右束支傳導(dǎo)阻滯圖形。復(fù)查CK 320U/L，CK-MB正常，肌鈣蛋白陰性。入院第18天心電圖（圖3）恢復(fù)正常?；颊呓?jīng)過(guò)對(duì)癥治療后重癥哮喘很快緩解，本例心肌酶譜雖然增高，但肌鈣蛋白定性均陰性，故心電圖診斷首先考慮為重癥哮喘伴發(fā)急性心肌缺血缺氧后致獲得性Ⅰ型Brugada綜合征。

討論Brugada綜合征是一種近十余年來(lái)漸為人們所認(rèn)識(shí)的常染色顯性遺傳性致死性心臟病，與心臟鈉通道基因SCN5A的α亞單位及基因CACNA1C突變有關(guān)[1]。2002年歐洲心臟病協(xié)會(huì)總結(jié)了Brugada綜合征的心電特征并將其分為3型：Ⅰ型：以突出的“穹隆型”ST段抬高為特征，表現(xiàn)為J波或抬高的ST段頂點(diǎn)≥2mm，伴隨T波倒置，ST段與T波之間很少或無(wú)等電位線分離；Ⅱ型：J波幅度（≥2 mm)引起ST段下斜型抬高（在基線上方并≥1 mm)，緊隨正向或雙向T波，形成“馬鞍型”ST段圖形；Ⅲ型：右胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高＜1 mm，可以表現(xiàn)為“馬鞍型”或“穹隆型”，或兩者兼有[2]。近年來(lái)，Take等在Brugada波原

來(lái)3型的基礎(chǔ)上，提出了一種新型Brugada波的心電圖特點(diǎn)，將其稱為0型Brugada波。該型心電圖特征與Ⅰ型Brugada波相似，也有J波與ST段下斜型抬高，而且J波幅度≥2mm，ST段抬高幅度≥2mm，只是緊隨其后的T波無(wú)倒置或呈淺倒置（＜1mm）[3]。Brugada綜合征心電圖的ST段改變具有隱匿性、間歇性和多變性。目前Brugada綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)國(guó)內(nèi)郭繼鴻教授將其簡(jiǎn)單歸納為1+1/5的診斷方式。1是指患者有自發(fā)性或誘發(fā)性Ⅰ型Brugada波，1/5是指患者另需滿足以下列出5個(gè)條件中的1個(gè)，即（1）心室顫動(dòng)或多形性室性心動(dòng)過(guò)速；（2）暈厥及夜間瀕死樣呼吸；（3）心電生理檢查陽(yáng)性；（4）家族成員有45歲以下猝死者；（5）家族成員有Ⅰ型Brugada波[4]。該患者入院第1天出現(xiàn)典型的Ⅰ型Brugada波，雖未追蹤到救護(hù)車急救時(shí)的心電圖，但根據(jù)搶救醫(yī)生反饋心率曾降至20次/min，可能存在室性逸搏或竇性靜止等心律失常，病程中伴暈厥和呼吸困難，診斷Ⅰ型Brugada綜合征成立。

獲得性Brugada綜合征是指在一定的條件或因素的作用下，平素?zé)oBrugada綜合征心電圖及臨床表現(xiàn)者新出現(xiàn)典型的心電圖表現(xiàn)和臨床癥狀而被識(shí)別、被診斷，隨之還可能發(fā)生致命性心律失常、引發(fā)心室顫動(dòng)與心臟性猝死[5]。本例患者入院時(shí)有昏迷、發(fā)熱、癲癇、心臟驟停、低氧血癥，否認(rèn)心臟病史，入院后心電圖V1～V3呈典型的Ⅰ型Brugada波，并隨全身供氧情況緩解而趨于正常波形，考慮為重癥哮喘伴心肌缺血缺氧導(dǎo)致獲得性Ⅰ型Brugada綜合征。

[1]Kapplinger J D,Tester D J,Alders M,et al.An international compendium of mutations in the SCN5A-encoded cardiac sodiumchannel in patients referred for Brugada syndrome genetic testing[J].Heart Rhythm,2010,7（1）：33-46.

[2]Wilde A A,Antzelevitch C,Borggrefe M,et al.Proposed diagnostic criteria for the Brugada syndrome：consensus report[J].Circulation,2002,106（19）：2514-2519.

[3]郭繼鴻.0型Brugada波[J].臨床心電學(xué)雜志,2013,22（3）：225-232.

[4]郭繼鴻.Brugada綜合征診斷治療的再認(rèn)識(shí)[J].中國(guó)實(shí)用內(nèi)科學(xué)雜志,2006,26（14）：1096-1099.

[5]郭繼鴻.獲得性Brugada綜合征[J].臨床心電學(xué)雜志,2013,22（2）：131-142.

2013-10-17）

（本文編輯：楊麗）

310009浙江省杭州市第三人民醫(yī)院心電圖室、浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院心內(nèi)科（施育平）

趙亞娜，E-mail：zyn_375@163.com