易禮智 綜述，徐 輝 審校

賁門失馳緩癥（achalasia of cardiai，AC）的病因迄今不明，一般認為是因神經(jīng)肌肉功能障礙所致。食管壁蠕動和張力減弱，食管末端括約肌不能松弛，食物滯留于食管腔內(nèi)，逐漸導致食管擴張、伸長和屈曲。AC是一種少見病，歐美較多見，其發(fā)病率每年約為1/10萬，男女發(fā)病率相似。雖然AC的診斷通常是在中老年，但其發(fā)病存在一定的年齡跨度［1］。AC多數(shù)情況下是原發(fā)的，但也存在罕見的遺傳病例［2］。其主要的臨床癥狀是吞咽困難（通常對固液體都表現(xiàn)為吞咽困難），其他的癥狀包括胸痛、反流、燒心、咳嗽與體重減少。患者晚期可能會發(fā)展為營養(yǎng)不良。AC動態(tài)造影可見食管的推進性收縮波消失，其收縮具有紊亂及非蠕動性質(zhì)；食管下端括約肌（lower esophageal sphincter,LES）不隨吞咽松弛，而呈間斷開放，可見少許造影劑從食管漏入胃內(nèi)。鋇劑充盈時，食管體部，尤其是其遠端明顯擴張，末端變細呈鳥嘴狀。這種影像學表現(xiàn)是AC的典型特征，但其臨床診斷需采用食管測壓法。食管測壓最突出的表現(xiàn)是LES不隨吞咽松弛，一般表現(xiàn)為LES高壓、食管蠕動紊亂。高分辨率測壓法描繪了各種亞型AC的特點［3］。

1 賁門失弛緩癥的傳統(tǒng)治療方法

通過服用Ca通道阻滯劑及其他口服藥抑制LES收縮，使LES壓力降低，達到緩解吞咽困難的癥狀，其療效不佳［4-5］。目前，另外的傳統(tǒng)治療方法包括：向LES內(nèi)注入肉毒桿菌（botulinum toxin injection BTI），氣囊擴張（pneumatic dilation,PD）術(shù)，外科肌切開術(shù)。BTI緩解吞咽困難的短期療效較好，長期療效較差［6-7］，然而,對于老年體弱者的AC患者，它是一種安全、有效的治療方法［8］。有充分的經(jīng)驗證明，氣囊擴張在緩解AC患者的吞咽困難方面具有較好的療效［9-10］。另有研究證實，氣囊擴張與經(jīng)腹腔鏡Heller肌切開術(shù)在降低LES壓力及緩解吞咽困難方面取得療效相當［11］。盡管如此，外科肌切開在美國仍然是治療AC的首選，這可能與氣囊擴張術(shù)后穿孔發(fā)生率高有關(guān)。

2 經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)的起源

經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（peroral endoscopic myotomy，POEM）由經(jīng)自然管壁內(nèi)窺鏡手術(shù)（Natural Orifice Transluminal Endoscopic Surgery ，NOTES）的衍生，進一步發(fā)展而來的［12］，POME這種技術(shù)首次測試是在豬的模型上完成操作的，并取得成功［13］。它的主要特征是利用內(nèi)鏡黏膜剝離術(shù)在黏膜下層與固有肌層之間建立黏膜下隧道；利用肌切開術(shù)完成食管末端內(nèi)環(huán)肌的切開。Inoue［14］首次報道在人類身上完成第一例POEM手術(shù)。目前，雖然POEM以較慢的步伐在發(fā)展，但在世界范圍內(nèi)被越來越多的人所關(guān)注。

3 POEM的適應(yīng)證、禁忌證與操作技巧

目前，POEM并無明確的適應(yīng)證，要實施POEM的患者，必須采用食管測壓法證實患有AC，并且必須排除患有惡性腫瘤的AC患者。多次球囊擴張術(shù)、腹腔鏡手術(shù)以及POEM手術(shù)失敗的患者，兒童，食管明顯擴張及部分食管變形的患者，彌漫性食管痙攣的患者［15］均可實施POEM手術(shù)。POEM手術(shù)的禁忌證：有嚴重心肺疾病、嚴重凝血功能障礙者以及年老體弱不能耐受手術(shù)者等。POEM的操作者必須能熟練地完成各種類型的AC以及嚴重的食管運動障礙患者的手術(shù)。

POEM技術(shù)是在食管末端黏膜下建立隧道，通過此隧道利用肌切開術(shù)切斷食管末端固有層的環(huán)形肌，保證切斷食管下段括約肌，是治療賁門失弛緩癥的一種新技術(shù)?，F(xiàn)階段的內(nèi)鏡室設(shè)備完全可以提供完成POEM的操作。POEM操作前，患者需禁食兩天，手術(shù)前在胃鏡輔助下進行食道的清洗，清除食道內(nèi)的食物殘渣，最后應(yīng)用抗生素液體進行沖洗，保證食道內(nèi)清潔。手術(shù)過程中，氣管插管是非常重要的，氣管插管術(shù)中多采用灌注CO2，這樣可以減少縱膈積氣的發(fā)生；另外，如果手術(shù)時發(fā)生氣腹，也可減輕氣壓性創(chuàng)傷。POEM的操作可以分為以下幾步：（1）黏膜下層的注射（注射生理鹽水和美藍混合的液體），黏膜切開建立隧道入口；（2）在黏膜下建立隧道；（3）切開食管末端固有層的環(huán)形肌；（4）閉合所有切口。POEM是治療AC的一種比較新穎的方法，在臨床上還未廣泛開展應(yīng)用，操作的各個環(huán)節(jié)還存在一些爭議。

3.1 建立隧道 在食管與胃的連接部的近端10～15cm，食管的右側(cè)壁，行黏膜下注射生理鹽水混合液，使黏膜層與肌層分離，在黏膜下形成一個空間，并在其上緣切一個2cm長的縱行切口。將帶有透明帽的胃鏡送入到黏膜下的空間處，在內(nèi)鏡下利用海博刀建立隧道，隧道一直延續(xù)到食管胃連接部下方2～3cm。在剝離的過程中，如果有重要的暴露面發(fā)生出血或者在黏膜下層遇見大血管，我們用止血鉗或者電凝頭將其灼燒凝固止血。關(guān)于隧道長度沒有完全統(tǒng)一的規(guī)定，根據(jù)每個患者實際情況（食管長短、病情輕重）而定。

3.2 肌層切開 隧道建立完成之后，胃鏡退出至距切口遠端2～3cm處，即距食管胃連接部8～10cm處，在胃鏡直視下，明確分出食管固有層的內(nèi)環(huán)肌與外縱肌，用IT刀勾住內(nèi)環(huán)肌的肌纖維束，行肌切開術(shù)，直至切到賁門下方1～2cm。這種賁門肌切開術(shù)基于外科肌切開術(shù)治療經(jīng)驗，取得了較好的治療效果［16］。肌切開的長短也沒有明確數(shù)據(jù)規(guī)定，同建立隧道一樣，根據(jù)不同患者的具體情況（食管長短、病情輕重）而定。對于切口長短，我們期望能通過一種測量技術(shù)（如食管測壓）來指導確定，以減少對患者造成的損傷。對于肌切開至怎樣的深度存在爭議，理論上講，完成環(huán)形肌的切開即達到治療AC的目的，但有文獻報道，保留的縱行肌對術(shù)后并發(fā)胃食管反流的發(fā)生沒有很大的關(guān)系。有待于我們進一步實驗研究。隧道建立時，識別食管胃連接部具有很大的挑戰(zhàn)性，對于那些POEM手術(shù)經(jīng)驗尚淺的醫(yī)生來說，更是一種巨大的挑戰(zhàn)。可通過血管來判斷，食管的黏膜下血管呈珊狀，胃內(nèi)的血管呈蜘蛛網(wǎng)狀［15］，也可通過內(nèi)鏡進入胃內(nèi)時觸覺反饋判斷。

3.3 切口封閉 完成內(nèi)環(huán)肌的切開后，將胃鏡退至食管腔內(nèi)，用鈦夾封閉切口。

4 POEM的并發(fā)癥及術(shù)后護理

POEM的并發(fā)癥主要包括：穿孔，頸部、縱膈、皮下積氣，出血，延遲性出血，氣胸，氣腹，胸腔積液，氣壓性損傷，肺部炎癥等。發(fā)生上述并發(fā)癥，一般不需追加手術(shù)治療，適當將禁食時間延長，采用保守治療方法均可解決。

所有行POEM手術(shù)的患者均需住院治療，24小時內(nèi)給予嚴密監(jiān)護，觀察手術(shù)短期效應(yīng)及有無短期并發(fā)癥的發(fā)生。在排便1～2天后，確定無穿孔，皮下、縱膈氣腫后給予流質(zhì)飲食，避免進食過量，應(yīng)多餐少量給予。術(shù)后定期隨訪，了解術(shù)后恢復(fù)情況及治療效果。

5 展望

POEM由NOTES衍生并慢慢發(fā)展起來，并將繼續(xù)發(fā)展下去［17］。黏膜下隧道內(nèi)鏡切除技術(shù)（submucosal tunnel endoscopic resection，STER）是POEM的一個分支，這種技術(shù)避免對黏膜下層與固有肌層造成損害［18］。POEM是治療賁門失弛緩癥的一種新穎的、有效的技術(shù)。但是，關(guān)于POEM技術(shù)的操作還存在一些爭論；操作者的培訓以及招聘熟練的POEM手術(shù)操作者可能成為POEM發(fā)展的障礙。我們期望在不久的將來，在世界范圍內(nèi)制定POEM共識指南，用指南來應(yīng)對技術(shù)的不斷變化發(fā)展及資格認證；由于AC發(fā)病率低，我們可以利用動物模型完成技術(shù)人員的培訓。因此，有待于我們不斷的努力，用實驗研究去解決這些問題。我們期待POEM技術(shù)的更進一步發(fā)展。

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