河南省濮陽市油田總醫(yī)院功能科＊ 趙 洋

假肥大型肌營養(yǎng)不良癥肌電圖表現

河南省濮陽市油田總醫(yī)院功能科＊ 趙 洋

目的：總結假肥大型肌營養(yǎng)不良癥（DMD）患兒的肌電圖特點及其對DMD的診斷價值。方法：對13例DMD患兒的臨床特征及病因進行分析，并做神經傳導和肌電圖（EMG）檢測。結果：DMD好發(fā)于兒童，以進行性、對稱性肌萎縮和肌無力及肢體近端型的特殊分布特點，肌電圖呈肌源性改變。結論：肌電圖對DMD的臨床診斷有重要價值。

假肥大型肌營養(yǎng)不良癥；肌電圖；重要價值

假肥大型肌營養(yǎng)不良癥是一種兒童期起病的遺傳性終身性疾病，其臨床特征主要為緩慢進行性加重的對稱性肌無力和肌萎縮，結合血清肌酶、肌電圖、超聲心動圖可進行臨床診斷，肌肉活檢、基因檢查可協(xié)助確診。筆者收集我院2011年6月至2014年1月確診的假肥大型肌營養(yǎng)不良癥患兒13例病例報道如下。

一、資料與方法

（一）病例資料

本組13例患兒均為男性，年齡2～10歲，平均5歲，13例患兒病情均緩慢進展，進行性加重，6例5～10歲患兒出現左右搖擺，走路不穩(wěn)，呈典型的鴨步，易跌倒，雙側腓腸肌假性肥大，Gower征陽性，13例患兒血清肌酸激酶均明顯增高。肌電圖具有肌源性損害的電生理表現，符合實用肌電圖學第1版肌病的診斷標準［1］。

（二）檢查方法

采用美國Viking Quest型肌電圖儀對13例患兒雙下肢或四肢肌電圖檢查，室溫28℃～30℃，上肢選取肱二頭肌、三角肌，下肢選取股四頭肌、脛前肌、腓腸肌，用同芯針電極檢測，每塊肌肉分別觀察靜息狀態(tài)、輕收縮、重收縮募集相檢測，記錄各種類型的活動。神經傳導用表面電極檢測正中神經、腓總神經的運動傳導速度，正中神經、腓腸神經的感覺傳導速度。

二、結果

13例患兒均行肌電圖檢查，神經傳導速度均未見異常，靜息時被檢肌可見少量纖顫、正銳波，輕收縮時運動單位電位時限窄、波幅低，重收縮呈病理干擾相。符合肌源性損害肌電圖表現。

三、討論

DMD是我國最長見的X連鎖隱性遺傳的肌病，發(fā)病率約30/10萬男嬰，女性為致病基因攜帶者，無明顯地理或種族差異［2］。常在嬰兒期有運動功能發(fā)育遲緩的跡象，異常表現多不被重視。3～5歲出現骨盆帶肌肉無力，走路慢，易跌跤。由于腹肌和髂腰肌無力，從仰臥位起立時須先翻身改為俯臥位，再用雙手扶地面，按壓膝部，輔助股四頭肌力量，緩慢站立，稱為Gowei征。髂腰肌和股四頭肌無力而上樓及蹲位站立困難。臀中肌無力致行走時骨盆向兩側上下擺動，呈典型的鴨步。90%的患兒有肌肉假性肥大，以腓腸肌最明顯，血清CK多明顯升高，有研究顯示DMD患兒在出生后血清CK迅速升高，3～5歲達峰值，隨病情進展和年齡增加逐年下降［3］。本組13例患兒行肌電圖檢測，均有肌源性損害，即靜息時被檢肌可見少量纖顫、正銳波，輕收縮時運動單位電位時限窄、波幅低，重收縮呈病理干擾相。晚期肌肉萎縮，繼發(fā)神經受損，肌電圖可表現為混合性損害［4］。本組8例進行肌組織活檢，均符合DMD的表現，即肌纖維橫紋消失，肌膜核增多，肌纖維間有脂肪細胞。由此可見，肌電圖檢測是臨床診斷DMD的重要方法。值得一提的是一例患兒8歲，曾因走路不穩(wěn)，易跌跤，輾轉多家鄉(xiāng)、縣醫(yī)院就診，后因小腿增粗（腓腸肌假性肥大）到我院骨科就診，肌電圖檢查后，初診DMD，后經血清CK及肌肉活檢明確診斷。這與基層醫(yī)生對本病的認識不足有關。總之，肌電圖檢測作為肌源性疾病診斷的重要依據已經得到肯定，但畢竟是一種輔助檢查，而是要結合臨床癥狀、生化檢查、病理檢查綜合分析。

1 盧祖能，曾慶杏，李承晏，等. 實用肌電圖學. 北京： 人民衛(wèi)生出版社，2000： 933-934.

2 賈建平，崔麗英，王偉. 神經病學. 北京： 人民衛(wèi)生出版社，2009： 371-376.

3 孫順昌，彭運生，賀敬波. 假肥大型肌營養(yǎng)不良患者血清肌酸激酶變化規(guī)律. 中國當代兒科雜志. 2008, 10（1）：35-37.

4 劉芳，宋建敏. 進行性肌營養(yǎng)不良的神經電生理檢測.實用兒科臨床雜志. 2005, 20（12）： 1233-1234.的閉合性顱腦外傷小兒，無論病情輕重，及早腦電圖檢測及定期觀察對病情估計、疾病的變化、預后判斷有其獨到之處。

（2014-02-24收稿）

*郵政編碼：457001

10.3969/j.issn 1672-0458.2014.02.014