劉欣，王照謙，孫喜霞，楊志強(qiáng)，卞曉明， 鄒玉潔，李琳，賈崇富

右冠狀動(dòng)脈—左心室瘺合并二尖瓣腱索斷裂、脫垂一例

劉欣，王照謙，孫喜霞，楊志強(qiáng)，卞曉明， 鄒玉潔，李琳，賈崇富

1 臨床資料

患者，女，49歲， 1周前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)胸悶氣短、心悸乏力，伴有夜間端坐呼吸，休息后可逐漸緩解。雙下肢水腫。二尖瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及4/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音。心電圖提示：心電軸左偏，心房顫動(dòng)，心室率85次/分，部分導(dǎo)聯(lián)ST-T改變。超聲心電圖提示：二尖瓣后葉脫垂、斷裂并重度反流；左心系統(tǒng)擴(kuò)大，左心室射血分?jǐn)?shù)約60%；中度肺動(dòng)脈高壓。紐約心臟協(xié)會(huì)（NYHA）心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)。入院后給予對(duì)癥處理后擇期手術(shù)。術(shù)前常規(guī)行冠狀動(dòng)脈造影（冠造）檢查。

冠狀動(dòng)脈造影示：右冠狀動(dòng)脈全程迂曲擴(kuò)張，右冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)端巨大囊狀動(dòng)脈瘤并于二尖瓣下方匯入左心室；右冠狀動(dòng)脈最大內(nèi)徑約1.5 cm，瘤體大小約2.2 cm×1.9 cm，瘺口內(nèi)徑約1.9 cm。多曲面重組圖像示二尖瓣后葉脫入左心房（圖1）。冠造診斷：右冠狀動(dòng)脈—左心室瘺合并巨大右冠狀動(dòng)脈瘤和二尖瓣脫垂；雙側(cè)胸腔少量積液。患者于2013-05-14行低溫體外循環(huán)下二尖瓣替換術(shù)和冠狀動(dòng)脈瘺修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中可見(jiàn)右冠狀動(dòng)脈粗大，內(nèi)徑約1.3 cm，切開(kāi)右冠狀動(dòng)脈，見(jiàn)與左心室相通。二尖瓣后葉脫垂，二尖瓣后葉腱索斷裂，位于P2-P3（后葉P2-P3處），約1.0 cm。術(shù)中取瓣膜組織病理送檢，病理示：纖維瓣膜組織透明變性、粘液變性伴鈣化。

圖1 右冠狀動(dòng)脈—左心室瘺合并二尖瓣脫垂多層螺旋計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)表現(xiàn)

2 討論

冠狀動(dòng)脈瘺（CAF）是冠狀動(dòng)脈主干或（和）其分支與某一心腔或大血管間存在的異常通道，是一種比較少見(jiàn)的先天性心臟血管畸形，其中右冠狀動(dòng)脈—左心室瘺更為少見(jiàn)，CAF合并二尖瓣脫垂，尚少見(jiàn)文獻(xiàn)報(bào)道。本病例為右冠狀動(dòng)脈—左心室瘺合并右冠狀動(dòng)脈瘤和二尖瓣脫垂，比較罕見(jiàn)。二尖瓣病理“纖維瓣膜組織透明變性、粘液變性伴鈣化”，符合血流沖擊或紊亂引發(fā)的組織學(xué)改變，根據(jù)病理改變及臨床資料可除外原發(fā)的瓣葉退行性變引起的二尖瓣脫垂（一般不伴有鈣化），也不支持風(fēng)濕和感染性心內(nèi)膜炎等炎性改變。本病例術(shù)中及超聲心動(dòng)圖并未提示二尖瓣環(huán)變形，且瘺口位于二尖瓣后葉的下方，考慮二尖瓣后葉脫垂及腱索斷裂的原因可能為CAF的“竊血”或瘺口血流沖擊導(dǎo)致心肌局部缺血從而發(fā)生乳頭肌功能不全所致。

目前超聲心動(dòng)圖仍為臨床檢查CAF的常用檢查手段，但受其分辨率、操作者依賴(lài)性及周?chē)M織等因素的影響，對(duì)CAF的診斷敏感性及準(zhǔn)確性不夠高。本例患者行超聲心動(dòng)圖檢查并未發(fā)現(xiàn)右冠狀動(dòng)脈—左心室瘺，僅提示二尖瓣后葉脫垂及腱索斷裂。冠造利用二維及三維等圖像重組技術(shù)，可清晰的顯示CAF的全程及心臟周?chē)Y(jié)構(gòu)，在CAF的診斷及鑒別診斷中具有重要作用，可作為評(píng)價(jià)CAF的有效補(bǔ)充手段。值得注意的是，對(duì)于CAF患者尤其是瘺口位于二尖瓣附近，應(yīng)同時(shí)注意觀察心臟計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)圖像尤其是收縮期圖像有無(wú)二尖瓣脫垂及反流。并進(jìn)一步結(jié)合超聲心動(dòng)圖明確有無(wú)二尖瓣反流及其程度和腱索斷裂，為外科手術(shù)方案的制定提供依據(jù)。

2014-04-30）

（編輯：漆利萍）

116011 遼寧省大連市，大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 心臟CT檢查科（劉欣、王照謙、 孫喜霞、楊志強(qiáng)、鄒玉潔、李琳、賈崇富），心血管外科（卞曉明）

劉欣 碩士研究生 主要研究方向?yàn)樾难苡跋?Email: youranxin@yeah.net 通訊作者：賈崇富 Email: wzx1128@163.com

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1000-3614（2014）10-0796-01