李 莉 周恩利 天津市濱海新區(qū)大港醫(yī)院CT－MR科 300270

腎臟表皮樣囊腫臨床罕見，術前易誤診，本文對1例經手術病理證實的腎臟表皮樣囊腫的臨床和影像資料分析，并結合文獻，以提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 患者，男，30歲，1個月前開始出現上腹脹滿、不適，無惡心、嘔吐，無發(fā)熱、腹瀉，無黑便及陶土樣便。查體：腹平軟，上腹可觸及一類圓形腫物，約10cm×10cm大小，壓痛，固定。腹部無反跳痛及肌緊張，移動性濁音（－）。腸鳴音4～6次／min，未聞及氣過水聲。

1.2 檢查方法 常規(guī)腸道準備，空腹，檢查前口服溫開水300ml。采用東芝Aquilion16層多排螺旋CT掃描儀。掃描參數：電流250mA，電壓120kV，層厚7mm；掃描范圍：自右膈頂至髂棘水平。平掃后行增強掃描，經肘靜脈用高壓注射器靜脈團注碘普羅胺100ml，注射速度3.5ml／s。注射對比劑后行腎區(qū)多期動態(tài)增強掃描，包括皮質期（開始注射對比劑后30s）、髓質期（開始注射對比劑后60s）、排泄期（開始注射對比劑后120s）掃描。患者在掃描期間屏氣。

2 結果

2.1 CT表現 右腎區(qū)可見巨大囊性占位，大小約為7cm×12cm，壁薄，其內可見分隔，內、后壁略增厚，增厚的內側壁局部見點狀鈣斑。囊液水樣密度，內可見片絮狀稍高密度影，腔內可見一結節(jié)與增厚的后壁廣基（圖1）；靜脈注射對比劑后囊壁及囊內分隔強化，尤以增厚部分強化明顯，囊液及囊內結節(jié)無明顯強化（圖2）。

2.2 手術及病理結果 右腎內側下極巨大囊性腫物，呈暗紅色，與腹膜粘連較重，腫物來源于右腎。電鉤切開囊壁，流出大量黃白色黏稠糊狀物。病理：右腎表皮樣囊腫。HE染色病理片示囊壁部分內襯鱗狀上皮，囊內充滿大量角化物（圖3）。

3 討論

3.1 病因 表皮樣囊腫的病因有多種說法，大致分為先天性和獲得性兩類。先天性為胚胎早期神經溝封閉時皮膚外胚層殘留下來發(fā)展而成。獲得性多為外傷手術等將表皮帶入深部組織內繼續(xù)增殖生長后形成，多見于手指、手掌、足跖或手術創(chuàng)傷等部位［1］。表皮樣囊腫多發(fā)生于體表，很少發(fā)生于實體器官。腎臟表皮樣囊腫臨床罕見，目前國內外少有類似病例報道［2～4］，其中有學者提出腎臟和輸尿管表皮樣囊腫可能與體外碎石致上皮細胞損傷后受結石刺激導致上皮細胞化生所致［2］。目前關于腎表皮樣囊腫的發(fā)病機制有待進一步研究。

圖1 CT平掃右腎區(qū)巨大囊性包塊，其內見分隔，囊液水樣密度，囊側后壁局部增厚（短箭頭）；囊內見絮狀高密度及結節(jié)灶（長箭頭）

圖2 增強掃描囊壁及分隔輕度強化，囊內絮狀物及結節(jié)無強化

3.2 臨床表現 本病多見于30～40歲的患者，男女比例為1.3∶1［5］，該病一般病程較長，進展緩慢，腫瘤直徑多超過5cm，可無任何臨床癥狀或表現非特異性臨床癥狀，有文獻報道［2，3］2例腎表皮樣囊腫，以腎絞痛、血尿為首發(fā)癥狀。本例病灶直徑＞10cm，以腹脹滿不適就診。

3.3 影像表現 影像學檢查是診斷和鑒別診斷體內囊性病變的主要方法，正確的診斷為制定治療計劃和隨訪提供了指導。但有關腎臟表皮樣囊腫的影像學報道極少，且多為病例報道。回顧文獻及本例病例資料，總結表皮樣囊腫的影像學表現如下。

表皮樣囊腫典型CT表現為囊內液呈水樣密度，邊緣光整，囊壁薄而均勻。部分少見病例囊內可見分隔，囊壁呈不均勻增厚，偶見鈣斑，囊內可見高密度團塊或絮狀物。注藥后病灶囊壁及分隔不強化或輕度強化，囊液及囊內容物無強化。本例右腎表皮樣囊腫呈巨大分隔性囊性包塊，內下壁不均勻增厚，囊內密度不均，可見高密度結節(jié)及絮狀物，注藥后囊壁及分隔輕度強化，囊液及內容物無明顯強化，與文獻報道相符［6］。

MRI對顯示表皮樣囊腫內容物較CT更具優(yōu)勢。囊液內不定形團塊狀、云絮狀或結節(jié)狀角化物，在T2WI上呈高、低混雜信號，T1WI呈等或稍高信號。因囊內含膠質碎屑、固態(tài)膽固醇結晶及其他類脂質等角化鱗狀上皮細胞不斷脫落和崩解產物，故DWI呈高信號。這些角化物的存在，使得表皮樣囊腫的MRI表現具有一定特征［7］。另外，MRI在腫瘤的定位診斷上也具有明顯的優(yōu)越性，能清晰顯示腫塊與周圍毗鄰器官的關系及有無粘連等，對指導手術有重要的臨床意義。MRI可作為表皮樣囊腫的最優(yōu)檢查方法。

根據本例病灶CT表現，其鑒別診斷應包括以下囊性病變：（1）腎囊腫。單純性腎囊腫病灶囊壁薄、光滑清楚，呈圓形，密度均勻且CT值＜20Hu，MRI呈均勻長T1長T2信號影。出血或感染的腎囊腫可出現分隔，囊內密度增高，信號復雜，囊壁可出現鈣化，但增強掃描仍無強化。（2）囊性腎癌。呈圓形或橢圓形，囊壁菲薄，邊緣光整，周邊?？梢妼嵭猿煞?、壁結節(jié)及分隔；增強掃描實性成分、壁結節(jié)及間隔多有中等程度以上強化［8］。（3）囊性畸胎瘤。由于囊內含脂質成分，T1WI可見高信號，典型者可見“浮球征”、“脂液平面征”，另外可含有牙齒、鈣化和骨骼成分，鑒別不難［9］。（4）腎包蟲?。撼：喜⒏?、肺包蟲病。囊壁的鈣化呈較厚的環(huán)狀或塊狀，大囊內可見到不同程度的小囊，增強后囊壁強化。結合臨床化驗以及患者是否來自流行病區(qū)，可資鑒別。

表皮樣囊腫為良性疾病，但其惡變?yōu)轺[癌比率為0.011%～0.045%。有報道［10］16例表皮樣囊腫惡變?yōu)轺[癌，包括頭顱、頭頸和大腿等部位。古熾明等［4］曾報道左腎表皮樣囊腫惡變1例。該病變治療以手術切除為首選。手術以完整切除腫塊為目的，防止殘留，造成復發(fā)可能。

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