徐桂紅

萊蕪市萊城區(qū)口鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院放射科，山東萊陽271114

MSCT對Klippel-Feil綜合征及其并發(fā)和繼發(fā)表現(xiàn)的診斷價值

徐桂紅

萊蕪市萊城區(qū)口鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院放射科，山東萊陽271114

目的探討多層螺旋CT(MSCT)對Klippel-Feil綜合征的診斷價值。方法采用16排螺旋CT對我院收治的18例Klippel-Feil綜合征患者進行CT平掃及多平面重建，分析受累椎體和附件畸形形態(tài)、相應(yīng)脊髓并發(fā)癥以及椎間盤、黃韌帶等的繼發(fā)影像改變。結(jié)果18例Klippel-Feil綜合征患者以C3和C4椎體受累較多見，均為50%（9/18例）；10例合并附件分割不全(55.56%)，6例(33.33%)合并脊髓空洞癥；16例繼發(fā)椎間盤突出(88.89%)，6例黃韌帶肥厚(33.33%)。結(jié)論MSCT檢查可以清晰地顯示Klippel-Feil綜合征的頸椎椎體和附件畸形、繼發(fā)的頸椎退行性改變，而且還可以明確顯示脊髓合并病變的有無及程度，從而更好地指導(dǎo)臨床。

Klippel-Feil綜合征；多層螺旋計算機體層攝影術(shù)

Klippel-Feil綜合征是以兩個以上頸椎融合為特征的先天性畸形，又稱短頸畸形；該病是由Klippel和Feil首次報道，以往臨床主要依靠X線或CT確診，尤其是多層螺旋CT(MSCT)不僅可以顯示頸椎椎體及附件的畸形狀況，斷層成像及多平面重建還可以對Klippel-Feil綜合征并發(fā)和繼發(fā)表現(xiàn)進行更為詳細的顯示[1-5]。本文將我院收治的18例Klippel-Feil綜合征患者結(jié)合文獻報道進行回顧性分析，探討MSCT對Klippel-Feil綜合征及其并發(fā)和繼發(fā)影像學(xué)表現(xiàn)的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2008年12月—2014年5月間我院收治的Klippel-Feil綜合征患者18例，其中男性11例，女性7例，年齡24～81歲，中位年齡45歲。主要癥狀為：頸部不適10例，活動受限8例，疼痛6例，一側(cè)上肢麻木無力4例；3例無明顯癥狀因外傷行頸椎MSCT檢查時發(fā)現(xiàn)；查體發(fā)現(xiàn)5例存在頸短或發(fā)際低的體征。

1.2 掃描方法

應(yīng)用GE公司Light Speed 16排螺旋CT(MSCT)行頸椎CT斷層平掃，將掃描原始數(shù)據(jù)以1.25 mm層距進行薄層重建，然后傳輸至ADW 4.2工作站進行三維重建。有兩位高年資放射科醫(yī)師根據(jù)MSCT軸位斷層掃描圖像及三維重建圖像進行盲法閱片。

1.3 統(tǒng)計學(xué)分析

采用SPSS 13.0軟件包統(tǒng)計分析，對融合的阻滯椎上下層面的椎間盤突出例數(shù)進行χ2檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

本文18例Klippel-Feil綜合征MSCT表現(xiàn)為兩個以上的頸椎分節(jié)異常，以C3和C4椎體受累較多見，均為50%（9/18例），椎體部分融合，椎間隙狹窄或消失，融合椎體常略小于正常椎體，融合椎前緣光滑，融合部見弧形凹陷呈“蜂腰狀”（見圖1）。

本文18例患者中10例合并附件分割不全(55.56%)，6例(33.33%)合并脊髓空洞癥畸形，1例合并寰枕融合，2例同時合并附件分割不全及脊髓空洞癥兩種畸形（見圖2）。

18例患者16例繼發(fā)椎間盤突出(88.89%)，6例黃韌帶肥厚(33.33%)，3例椎管狹窄，3例脊柱側(cè)彎。融合的阻滯椎以上椎間盤突出者6例(33.33%)，阻滯椎以下突出者12例(66.67%)（其中2例為阻滯椎上下層面均有椎間盤突出）；經(jīng)統(tǒng)計學(xué)分析差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（χ2=4.00，P=0.046＜0.05）。

圖1 頸椎矢狀位MSCT重建圖像示C2-3椎體融合呈“蜂腰狀”（長箭），另見C2-3棘突融合分割不全（短箭）、寰椎與枕骨部分骨質(zhì)融合（箭頭）

圖2 頸椎冠狀位MSCT重建圖像示C2-3椎體融合（長箭），寰椎與枕骨部分骨質(zhì)融合

3 討論

Klippel-Feil綜合征(短頸畸形)為脊椎先天性發(fā)育異常的一種，是由于胚胎3～8周時分節(jié)不良所導(dǎo)致，少數(shù)有遺傳性。致病因素有：病毒、皮質(zhì)激素、胰島素、維生素過多或過少以及孕婦多次X線照射等均可導(dǎo)致胎兒脊柱先天性畸形。1919年Feil將此畸形分為3種：①多節(jié)頸椎和上胸椎椎體融合；②2個頸椎融合，同時伴有環(huán)枕融合和半椎體；③頸椎融合并發(fā)下胸椎或上腰椎融合。但近年來多數(shù)作者認為只要頸椎有兩個或以上椎體完全性或部分性融合，即可作出診斷[1-3]。

頸部短、后發(fā)際低以及頸部活動受限為Klippel-Feil綜合征(短頸畸形)典型三聯(lián)征，但同時具有以上3種征象者不足50%。短頸畸形常伴有其他畸形：60%合并脊柱側(cè)凸；35%合并腎臟畸形；30%合并先天性肩胛骨畸形、高肩胛癥等畸形。本組18例患者椎體畸形發(fā)生部位以C3、C4椎體稍著，以文獻報道[4-6]的短頸畸形頸椎節(jié)段先天融合發(fā)生率C2-C3＞C4-C5＞頸胸交界相接近，僅一例發(fā)生于T2-T3。頸椎附件分割不全及脊髓空洞癥是較為常見的兩種并發(fā)畸形，在脊髓空洞癥的診斷中MSCT中具有明顯的優(yōu)勢。本組18例患者中6例(33.33%)合并脊髓空洞癥，2例發(fā)現(xiàn)繼發(fā)椎間盤突出所致頸髓受壓表現(xiàn)。MSCT矢狀位重建及三維成像對于病變的顯示，更為直觀立體，有利于指導(dǎo)臨床制定治療方案。

同時本組病例提示Klippel-Feil綜合征患者繼發(fā)椎間盤突出的幾率較大88.89%，其中又以阻滯椎以下層面椎間盤突出為著(66.67%)，與文獻研究[7-9]稱下頸椎間盤突出較重相吻合；考慮與下位頸椎負荷較重有關(guān)，研究發(fā)現(xiàn)短頸畸形患者在頸椎動力位檢查時病變階段活動度降低，鄰近節(jié)段活動度代償性增加，尤以下位節(jié)段為著，長期的負荷加重，導(dǎo)致了下位頸椎椎間盤退變突出[10]。

既往臨床上對Klippel-Feil綜合征(短頸畸形)的診斷多通過X線檢查發(fā)現(xiàn)頸椎融合畸形等骨性改變來進行診斷，MSCT檢查則不但能夠明確地顯示頸椎融合的節(jié)段及程度，而且還可以發(fā)現(xiàn)合并的其他頸椎附件畸形，以及繼發(fā)的椎間盤、椎管和黃韌帶等的退行性改變。為治療方案的選擇提供可靠的依據(jù)。

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The Diagnostic Value of MSCT in the Concurrent and Secondary of Klippel-Feil syndrome

XU Guihong
Radiology Department,Laicheng District Kou Town Public Health Centers of Laiwu,Shandong 271114，China

ObjectiveTo explore the diagnosis value of MSCT in Klippel-Feil syndrome.Methods18 cases of were Klippel-Feil syndrome checked in MSCT,analysis the imaging of deformity of centrum and accessories,Spinal cord complications,regression of Intervertebral disc vertebral canal and yellow ligament.ResultsC3 and C4 centrum were inconvenienced 50%(9/18),55.56%of Accessories division were not complete,33.33%of Syringomyelia deformity,88.89%of herniated disk,33.33%thickening of ligamentum flavmn.ConclusionMSCT could clearly display the deformities and regression of spinal of Klippel-Feil syndrome,and help guide clinical treatment.

Klippel-Feil syndrome;Multidetector Computed Tomography

R682.1

A

1672-5654（2014）09（b）-0003-02

2014-07-28）

徐桂紅(1977-)，女，山東萊蕪人，主治醫(yī)師，本科，主要從事骨肌系統(tǒng)的影像診斷工作。