史曙光，王明亮，汪登斌

胰腺腺泡細(xì)胞癌（acinar cell carcinoma，ACC）是一種罕見(jiàn)的胰腺外分泌腫瘤，發(fā)病率較低，僅占所有胰腺腫瘤的1%～2%［1］。本文回顧性分析我院經(jīng)病理或穿刺活檢證實(shí)的5例胰腺ACC患者病例資料，分析總結(jié)其臨床表現(xiàn)、CT及MRI征象，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

材料與方法

1.病例資料

回顧性分析2007年8月-2011年3月本院經(jīng)手術(shù)病理或穿刺活檢證實(shí)的5例胰腺ACC 患者的臨床資料。5例中男3例，女2例，年齡38～62歲，平均54歲。主要表現(xiàn)為乏力、全身不適伴皮膚、鞏膜黃染1例，反復(fù)右上腹飽脹不適1例，低熱1例，左上腹部疼痛伴消瘦乏力納差1例，體檢發(fā)現(xiàn)1例。病程為3個(gè)月至1年不等。腫瘤標(biāo)志物糖類(lèi)抗原19-9（CA199）顯著升高1例，甲胎蛋白（AFP）升高2例。

2.檢查方法

5例均行CT平掃及增強(qiáng)掃描，其中3例采用Discovery CT750 HD 寶 石CT掃 描 儀，2 例 采 用GE Light Speed VCT64 層螺旋CT掃描儀?；颊呖诜?00～1000mL 水后行上腹部CT平掃，掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流280mAs，螺距1，轉(zhuǎn)速0.35s／r，重組層厚5mm。增強(qiáng)掃描采用非離子型對(duì)比劑（優(yōu)維顯，300mg I／mL）100mL，采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射（流率3.0mL／s），于對(duì)比劑注射后30s、65s分別行動(dòng)脈期、門(mén)靜脈期掃描，掃描范圍自膈頂至髂前上嵴。5例中2例行MRI掃描，采用GE HDx 1.5T MR機(jī)及體部相控表面線圈，掃描序列包括T1WI（TR 205ms，TE 2.3ms）、T2WI（TR 6000ms，TE 89ms）和壓脂T2WI（TR 6000ms，TE 81ms）。均行冠狀面及軸面掃描。

3.圖像分析

所有圖像由2 位經(jīng)驗(yàn)豐富的影像科醫(yī)師獨(dú)立分析，若出現(xiàn)分歧，則由另外一名高年資醫(yī)師進(jìn)行裁定。主要觀察、分析項(xiàng)目包括：發(fā)病部位、病灶形態(tài)、最大徑、包膜、出血、鈣化、組成成分、密度／信號(hào)特點(diǎn)、胰膽管擴(kuò)張（胰管＞3mm 為擴(kuò)張，膽管＞10mm 為擴(kuò)張）、鄰近組織、器官受累、區(qū)域淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等情況。

4.隨訪及預(yù)后

5例中4例行腫瘤切除術(shù)，其中1例術(shù)后行順鉑類(lèi)藥物化療，術(shù)后4年仍無(wú)瘤生存；2例分別于術(shù)后隨訪6個(gè)月、8個(gè)月，均無(wú)瘤生存；1例出院后1d發(fā)生胃腸道大出血，最終搶救無(wú)效死亡。5例中1例多發(fā)病灶伴腹膜后淋巴結(jié)及肝轉(zhuǎn)移，經(jīng)穿刺活檢證實(shí)為ACC，未行手術(shù)，且失訪。

結(jié) 果

1.影像表現(xiàn)

一般表現(xiàn)：4例為單發(fā)，其中位于胰尾部2 例（圖1），位于胰頭鉤突2例（圖2、3）；1例為多發(fā)，位于胰頭部及胰尾（圖4）。2例形態(tài)不規(guī)則，2例呈卵圓形，1例可見(jiàn)淺分葉。最大徑為2.1～6.3cm，平均4.0cm。1例瘤內(nèi)伴鈣化（圖1a）。1例可見(jiàn)明顯的包膜（圖2b）。1例CT平掃示病灶內(nèi)小片狀高密度出血區(qū)，CT值75～82HU，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)強(qiáng)化。4 例腫瘤以實(shí)性成分為主，瘤內(nèi)見(jiàn)不同比例的邊界模糊低密度區(qū)，病變直徑越大，其低密度區(qū)范圍越大；另1例為囊實(shí)性腫瘤，其邊緣呈實(shí)性，中央則為囊性伴出血。

CT及MRI密度／信號(hào)特點(diǎn)：5例ACC CT平掃均表現(xiàn)為不均勻低密度，CT值為38～48 HU，平均44HU；周?chē)认俳M織的平均CT值為46HU。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶呈輕度不均勻強(qiáng)化（圖2b），CT值為65～85HU，平均為73HU，周?chē)认俳M織平均CT值為125HU；門(mén)脈期病灶強(qiáng)化程度較動(dòng)脈期略增高（圖2c），CT值為74～90HU，平均82HU，周?chē)认俳M織平均CT值為105HU。2 例患者行MRI掃描，其病灶在壓脂T1WI呈均勻低信號(hào)，而在T2WI及壓脂T2WI則表現(xiàn)為不均勻略高信號(hào)（圖1d），化學(xué)位移同反相位上未見(jiàn)明顯信號(hào)缺失（病灶中無(wú)脂肪成分）。

周邊侵犯及轉(zhuǎn)移：1例位于胰頭鉤突部的病灶，伴胰管擴(kuò)張及低位膽道梗阻，胰管擴(kuò)張呈串珠狀，最寬處約9mm，胰體尾部萎縮，膽總管于胰頭水平截?cái)?，肝?nèi)外膽管擴(kuò)張，擴(kuò)張的膽總管最寬處約12mm（圖3a、3b）。另1例位于胰頭鉤突部的腫瘤，其胰管略擴(kuò)張，最寬處約6mm，腫瘤侵犯十二指腸肌層。1例位于胰頭部及胰尾部的多發(fā)腫瘤，亦伴胰管擴(kuò)張，最寬處約11mm，侵犯胃后壁并伴腹膜后淋巴結(jié)及肝多發(fā)轉(zhuǎn)移灶（圖4a）。2例位于胰尾部的腫瘤包埋脾血管，與脾臟分界不清。

2.術(shù)中及病理所見(jiàn)

2例位于胰尾部腫瘤，行脾臟切除＋胰尾部切除術(shù)，其中1例侵及脾臟被膜，脾臟表面見(jiàn)多個(gè)小結(jié)節(jié)，脾臟包繞胰尾并與之致密粘連。2 例位于胰頭部腫瘤，其中1例行胰十二指腸切除術(shù)＋肝門(mén)膽管成型術(shù)，術(shù)中見(jiàn)膽胰管擴(kuò)張，門(mén)靜脈受累，范圍約1cm；1例行Child術(shù)＋復(fù)雜腸黏連松解術(shù)＋空腸營(yíng)養(yǎng)性造瘺，術(shù)中見(jiàn)腫塊侵犯下腔靜脈壁。另1例位于胰頭及胰尾的多發(fā)腫瘤未行手術(shù)。

ACC大體以實(shí)性成分為主，切面呈灰白、灰黃色，質(zhì)地較硬。光鏡下可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈腺泡狀及實(shí)性巢團(tuán)狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞核為圓形或卵圓形，染色質(zhì)較粗，可見(jiàn)核分裂象，亦可見(jiàn)神經(jīng)侵犯，間質(zhì)反應(yīng)明顯（圖4b）。

討 論

1.胰腺ACC的臨床表現(xiàn)

胰腺ACC 是一種罕見(jiàn)的胰腺外分泌惡性腫瘤，于1908年由Berner首次報(bào)道。組成胰腺的3種成分包括導(dǎo)管（4%）、腺泡細(xì)胞（82%）及胰島細(xì)胞（14%），盡管腺泡細(xì)胞占正常胰腺的絕大部分，但ACC 卻只占所有胰腺腫瘤的1%～2%［1］，其發(fā)病機(jī)制至今尚未明確。

胰腺ACC 發(fā)病年齡為50～70 歲，平均年齡60歲，且男性多見(jiàn)［2］。ACC 可發(fā)生于胰腺任何部位，以胰頭和胰頸多見(jiàn)（占60%），其中胰頭鉤突部ACC 占全部腫瘤的40%［3］。本 文5 例ACC 中 男3 例，女2例，3例位于胰頭（其中1例多發(fā)病灶位于胰頭及胰尾處），平均發(fā)病年齡為54歲。

ACC的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，可表現(xiàn)為腹痛、腹脹、消瘦乏力、皮膚鞏膜黃染等。該病可伴發(fā)脂肪酶高分泌綜合征，表現(xiàn)為多發(fā)性皮下脂肪壞死及骨質(zhì)溶解性關(guān)節(jié)病等，易被誤診為轉(zhuǎn)移灶，但本組患者尚無(wú)上述表現(xiàn)。胰腺ACC 的黃疸發(fā)生率較胰腺導(dǎo)管腺癌（pancreatic ductal adenocarcinoma，DAC）低，本組中僅1例出現(xiàn)黃疸（1／5）。CA19-9 通常在胰腺腫瘤晚期升高，本組中1 例CA19-9升高，而該例患者預(yù)后不佳。AFP升高是ACC 區(qū)別于其他胰腺腫瘤的特征性表現(xiàn)［1］，本組中有2例AFP升高。約50% ACC 可出現(xiàn)腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，而肝臟是最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位，其次是淋巴結(jié)。本組中1例可見(jiàn)腫瘤淋巴結(jié)及肝轉(zhuǎn)移。手術(shù)是ACC的主要治療手段，徹底切除病灶后，預(yù)后較DAC好［4］，完整切除者的5年生存率為43.9%（平均生存時(shí)間約41個(gè)月），而未切除者的平均生存期僅約3個(gè)月。本組中1例患者手術(shù)＋化療后4年仍無(wú)瘤生存。

2.胰腺ACC的CT和MRI表現(xiàn)

形態(tài)大小：約60%的胰腺ACC 表現(xiàn)為實(shí)性或以實(shí)性為主伴不同比例低密度成分的腫塊，體積較大，具有包膜，偶見(jiàn)出血及鈣化［5-6］。本組5例ACC 平均最大徑約4.0cm，較文獻(xiàn)報(bào)道（7.1～10.6cm）小［5-6］，但大于DAC（2～3cm），可能與本組病例數(shù)較少有關(guān)。本組中，胰頭鉤突部ACC 較小，這可能與其發(fā)病部位易造成膽總管或主胰管阻塞而較早引起臨床癥狀有關(guān)；而胰尾部ACC體積較大可能與其生長(zhǎng)空間大，癥狀出現(xiàn)晚有關(guān)。

內(nèi)部結(jié)構(gòu)：ACC 的CT表現(xiàn)取決于腫瘤的組成成分以及細(xì)胞分化水平。若腫瘤內(nèi)部細(xì)胞分化較好，則其密度與周?chē)＝M織相近；如腫瘤內(nèi)細(xì)胞分化較差，其密度則低于正常組織。體積較小的腫瘤多為實(shí)性，平掃時(shí)病灶局部低密度，但增強(qiáng)后可見(jiàn)輕度強(qiáng)化，可能為乏血供區(qū)。若腫瘤內(nèi)部出現(xiàn)出血及鈣化則表現(xiàn)為高密度。約30% ACC內(nèi)見(jiàn)鈣化［6］。但本組中僅1例見(jiàn)鈣化，可能與本組樣本數(shù)較少有關(guān)。體積較大ACC中央多發(fā)生大片囊變壞死，壞死區(qū)呈液性低密度，CT增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化。本組中1例可見(jiàn)壞死囊變及出血。

包膜和浸潤(rùn)：本組中1例腫瘤可見(jiàn)完整包膜，邊界清晰，增強(qiáng)掃描包膜明顯強(qiáng)化，具有典型特征；包膜的主要結(jié)構(gòu)為受壓迫萎縮的周邊組織及反應(yīng)性增生的纖維膠原，本身血供豐富，故增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化，腫瘤向各個(gè)方向生長(zhǎng)速度的不均衡多造成包膜不完整，而本組中另外4例腫瘤均未見(jiàn)明顯包膜，與周?chē)Ｒ认俳M織邊界不清，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，提示ACC 的潛在侵襲性［6］。本組中2例腫瘤伴胰管擴(kuò)張，2 例腫瘤侵犯脾臟血管。

強(qiáng)化特點(diǎn)：CT增強(qiáng)動(dòng)脈期可見(jiàn)腫瘤實(shí)性成分呈輕度不均勻強(qiáng)化；門(mén)脈期強(qiáng)化程度高于動(dòng)脈期，但強(qiáng)化程度始終低于周?chē)Ｒ认俳M織［5-6］。有學(xué)者認(rèn)為ACC的強(qiáng)化比DAC 強(qiáng)，這可能與腫瘤內(nèi)間質(zhì)富含血竇以及較少纖維瘢痕增生有關(guān)［6］。

3.鑒別診斷

①DAC無(wú)包膜，體積較小，邊界模糊，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，圍管浸潤(rùn)多見(jiàn)，早期即可發(fā)生胰膽管擴(kuò)張，且局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較其他胰腺腫瘤常見(jiàn)，CA19-9多升高，增強(qiáng)后無(wú)包膜強(qiáng)化。②當(dāng)ACC 體積較大發(fā)生壞死囊變時(shí)，需與實(shí)性-假乳頭狀瘤及內(nèi)分泌腫瘤鑒別。前者具有包膜，好發(fā)于中青年女性，且腫瘤實(shí)性成分呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化；后者體積較大時(shí)也可發(fā)生囊變壞死，但其周邊實(shí)性成分富含血供，于動(dòng)脈期可出現(xiàn)明顯強(qiáng)化。③囊腺瘤分為漿液性和黏液性，多發(fā)于女性，邊界較清，實(shí)性成分較少，可見(jiàn)分隔及壁結(jié)節(jié)，且增強(qiáng)掃描分隔和壁結(jié)節(jié)可強(qiáng)化。

綜上所述，胰腺ACC 可有包膜，且增強(qiáng)呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，內(nèi)部乏血供，可見(jiàn)鈣化，病灶較大時(shí)易出現(xiàn)囊變壞死，較少引起膽胰管阻塞，可伴AFP升高

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