劉鳳玲，邢國(guó)芳，唐麗琴，陳 鍵，熊耀陽

(1.無錫口腔醫(yī)院修復(fù)科，江蘇 無錫 214001；2.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院口腔修復(fù)科，上海 200011)

少汗型外胚葉發(fā)育不良(HED)是外胚葉發(fā)育不全綜合征的一種，是外胚葉組織遺傳性疾病，其發(fā)病率大約為十萬分之七[1]。郭天文[2]等報(bào)道與普通牙列缺失的患者相比,頜弓的長(zhǎng)度和寬度較小，在取模、確定頜位關(guān)系、排牙等方面臨床操作難度更大。本文通過對(duì)1例患者的3年追蹤，探討少汗型外胚葉發(fā)育不全綜合征患者的全口修復(fù)治療方法及更換時(shí)機(jī)，為臨床提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料

病例，男，8歲時(shí)因先天缺牙影響咀嚼和美觀就診，無修復(fù)治療史。臨床檢查：患者全身狀況一般，智力正常，頭發(fā)、眉毛和睫毛稀少，前額突出，雙側(cè)面部對(duì)稱(圖1)；口周圍皮膚色素沉積，嘴唇突出，口內(nèi)上、下牙列缺失，上、下頜弓窄小，上頜腭部平坦，牙槽嵴嚴(yán)重萎縮，牙槽黏膜薄，上、下牙槽嵴未觸及明顯骨尖、骨突，舌體肥大，唾液稀少(圖2)；雙側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)區(qū)無彈響、無壓痛。曲面斷層片顯示患者乳恒牙全部缺失。追問病史，患者父母否認(rèn)近親結(jié)婚及家族史，否認(rèn)孕期服藥史，診斷為“少汗型外胚葉發(fā)育不全”。

圖1 患者面部外貌

圖2 患者口內(nèi)情況

1.2 治療方法

1.2.1 取模

根據(jù)患兒頜骨形狀選擇適宜的成品托盤，紅膏、藻酸鹽取初印模，灌注石膏模型，光固化樹脂制作個(gè)別托盤，硅橡膠制取終印模。

1.2.2 頜位關(guān)系記錄

光固化樹脂制作暫基托，紅蠟片制作蠟堤，采用息止頜位垂直距離減去息止間隙及面部外形觀察的方法，確定垂直距離和水平頜位關(guān)系；確定中線和口角線，轉(zhuǎn)移頜位關(guān)系至牙合架。

1.2.3 排牙

參照同齡兒童的牙量，根據(jù)患兒上下頜骨的形態(tài)、面形，選擇形態(tài)、數(shù)目、顏色適宜的人工牙。試排牙，最后完成全口義齒并初戴(圖3)。預(yù)約定期復(fù)診。

圖3 患者初戴義齒

2 結(jié)果

全口義齒初戴后患者獲得飽滿的面容，自覺滿意，患者及家長(zhǎng)自信心均有改善。咀嚼能力提高，能常規(guī)進(jìn)食。在一周、一個(gè)月及之后每半年復(fù)查一次，予以醫(yī)囑及適當(dāng)修改。在第二年半復(fù)診時(shí)(患者11歲)，發(fā)現(xiàn)后牙義齒咬合面磨損，垂直距離降低，水平頜位關(guān)系改變，下頜前伸，全口義齒前牙呈反牙合(圖4)，因此重新全口義齒制作，并給予醫(yī)囑，繼續(xù)追蹤。

圖4 義齒反牙合

3 討論

3.1 外胚葉發(fā)育不全綜合征修復(fù)方法

外胚葉發(fā)育不全綜合征分為少汗型外胚葉發(fā)育不全和有汗型外胚葉發(fā)育不全。有汗型外胚葉發(fā)育不全患兒有少量呈圓錐狀余留牙，缺少可利用的倒凹，配戴可摘局部義齒后固位、穩(wěn)定性較差，且缺牙區(qū)的牙槽嵴發(fā)育不足。Akshay等[3，4]將余留錐形牙改形，使用樹脂酸蝕釉質(zhì)修復(fù)技術(shù)制作有利倒凹，而后在其上安置卡環(huán)取得了良好的固位效果，并使患者獲得滿意的面型。邢國(guó)芳[5]等利用余留畸形牙作為基牙，設(shè)計(jì)套筒冠內(nèi)冠，外冠與活動(dòng)義齒連成整體，制作簡(jiǎn)易套筒冠覆蓋義齒，咀嚼時(shí)修復(fù)體穩(wěn)定，固位效果良好。Kramer等[6]對(duì)1例5歲患者臨床追蹤，制作常規(guī)活動(dòng)義齒，發(fā)現(xiàn)隨著修復(fù)時(shí)間的延長(zhǎng),下頜骨發(fā)育和下頜牙槽嵴高度的不足使得咀嚼功能的恢復(fù)不甚理想；3年后在下頜尖牙區(qū)植入2枚Brnemark種植體，骨結(jié)合良好后，行桿卡式種植覆蓋義齒修復(fù)，患兒口腔功能恢復(fù)良好。

全口義齒作為一種無創(chuàng)傷、方法簡(jiǎn)便的治療手段，對(duì)于少汗型外胚葉發(fā)育不全的生長(zhǎng)發(fā)育期兒童，是較為安全可靠的。本例患者在確認(rèn)先天性乳牙及恒牙列全部缺失后，即行全口義齒修復(fù)，改善患者的咀嚼和美觀功能。由于戴入義齒較早，適度功能刺激利于牙槽骨的健康，避免廢用性骨組織吸收，促進(jìn)了患者頜骨及面形的繼續(xù)發(fā)育。

3.2 少汗型外胚葉發(fā)育不全患者全口義齒制作要點(diǎn)及頜位關(guān)系確定

由于患兒兒童期牙列的特征和牙槽嵴低平等原因，給全口義齒的修復(fù)取模帶來了很大的困難。Ramos等[7]報(bào)道可借助同齡兒童且牙弓大小相似的印模，制作個(gè)別托盤，然后口內(nèi)調(diào)整，可獲得患兒較好的配合和滿意度。郭天文等[1]制作個(gè)別托盤后，教會(huì)家長(zhǎng)和患兒如何將其置入口中，囑患兒回家練習(xí)數(shù)日，無惡心嘔吐再次就診取模。該病例為取得精確模型，在修復(fù)過程中利用成品托盤取初印模，灌注模型后制作個(gè)別托盤，使用流動(dòng)性適中的硅橡膠取終印模，取得良好的效果。

頜位關(guān)系的確定對(duì)全口義齒的成敗至關(guān)重要，本例患者首次修復(fù)常規(guī)制作樹脂牙合托和蠟牙合堤，采用息止頜位垂直距離減去息止間隙及面型觀察的方法，確定垂直距離和水平頜位關(guān)系。但二次更換時(shí)，下頜明顯前伸，利用郭天文檢查顳肌動(dòng)度方法[8]，讓患兒戴上下托作正中咬合，檢查雙側(cè)顳肌有明顯的動(dòng)度，左右動(dòng)度一致，表明下頜位置正確。

Ramos等[7]認(rèn)為全口義齒修復(fù)少汗型外胚葉發(fā)育不全患兒的關(guān)鍵在于排牙，確定適當(dāng)?shù)拇怪本嚯x后，將上下前牙排列在牙槽嵴頂偏唇側(cè)，適當(dāng)加厚唇側(cè)基托厚度，按照同齡患兒的牙列狀態(tài)容易獲得較高的滿意度。本患者參照其方法，且為了使牙量與頜弓的比例協(xié)調(diào)，選最小號(hào)的人工牙，只排前磨牙和第一磨牙，不排第二磨牙，獲得較高的滿意度。

3.3 少汗型外胚葉發(fā)育不全患者全口義齒更換時(shí)機(jī)

對(duì)于義齒更換的時(shí)機(jī)，多個(gè)學(xué)者觀點(diǎn)不同。John[9]認(rèn)為面部的發(fā)育是向前、向下，幾乎不發(fā)生牙槽嵴寬度增加，因此無需經(jīng)常更換義齒。但Tarjan等學(xué)者[10，11]指出，8個(gè)月或1年更換義齒，能夠?qū)⒉焕蛩亟档阶畹?。隨著患兒的生長(zhǎng)發(fā)育，不合適的義齒會(huì)抑制頜骨的發(fā)育甚至導(dǎo)致畸形的出現(xiàn)。本研究對(duì)比該患兒兩副全口義齒，無論在長(zhǎng)度和寬度均有明顯改變。一年半復(fù)診垂直距離和水平距離正常，而第二年半復(fù)診時(shí)，恰逢患兒身體發(fā)育高峰期，垂直距離稍有降低，水平頜位關(guān)系也改變，下頜前伸，因此認(rèn)為參照患者的年齡，觀察患兒的生長(zhǎng)情況，應(yīng)靈活掌握更換義齒時(shí)機(jī)。如有條件可以每隔一年半到兩年應(yīng)更換HED患兒的義齒，以適應(yīng)由于不斷生長(zhǎng)發(fā)育所引起的解剖形態(tài)和外形的變化。Baskan等[12]研究指出可以通過頭影測(cè)量預(yù)測(cè)HED患兒更換義齒的時(shí)間。因此，臨床醫(yī)生應(yīng)密切關(guān)注患兒牙槽骨的吸收和變化，防止對(duì)顱面發(fā)育產(chǎn)生不利影響。此外，對(duì)于這類患兒醫(yī)生還應(yīng)給予醫(yī)囑，告知不應(yīng)進(jìn)食過硬的食物，以免加劇牙槽嵴的吸收。

綜上，少汗型外胚葉發(fā)育不全患兒的口腔修復(fù)治療通過全口義齒等方法獲得了良好的效果，但是也仍存在許多問題，例如全口義齒的固位、穩(wěn)定及更換時(shí)間，患者頜骨發(fā)育的預(yù)測(cè)等方面，仍需要進(jìn)一步地研究探索。

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