王海霞 江新梅 趙盼盼 張 穎

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，吉林 長(zhǎng)春 130021)

吉蘭-巴雷綜合征(GBS)臨床表現(xiàn)為對(duì)稱性四肢軟癱，以及不同程度的感覺(jué)障礙，呈急性或亞急性發(fā)病，嚴(yán)重者可引起致死性呼吸肌麻痹和雙側(cè)面癱，發(fā)病前往往有感冒、腹瀉等感染病史。發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即16～25歲和45～60歲出現(xiàn)2個(gè)高峰。典型病例診斷清楚，但在疾病早期，慢性GBS或變異型GBS誤診。

1 臨床資料

患者，女，73歲，于2012年11月14日入院?；颊哂谌朐呵? d突然出現(xiàn)雙手及雙腳麻木、疼痛，雙手疼痛程度劇烈，必須間斷口服止痛藥物，雙手及雙腳麻木主要局限在手指及腳趾。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“周圍神經(jīng)病”治療后未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)入我院。發(fā)病前1 d有腹瀉史，大便3次，稀便。病程中伴有頭痛，無(wú)頭暈，無(wú)肢體活動(dòng)不靈，無(wú)視物雙影，無(wú)明顯呼吸困難，無(wú)飲水嗆咳及吞咽困難，二便如常。既往：肺心病病史3年。否認(rèn)高血壓病及糖尿病。入院查體：血壓140/90 mmHg，神清語(yǔ)明，雙側(cè)瞳孔直徑約3.0 mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼球活動(dòng)自如，左側(cè)周圍性面癱，四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，雙上肢腱反射正常引出，雙下肢腱反射未引出，雙側(cè)病理征陰性，深淺感覺(jué)及共濟(jì)檢查未見(jiàn)異常，腦膜刺激征陰性。輔助檢查：頭MRI：多發(fā)腔隙性梗死灶?？崭寡?.55 mmol/L，早餐后2 h血糖 7.70 mmol/L，午餐后2 h血糖 8.14 mmol/L，晚餐后2 h血糖 8.11 mmol/L；三酰甘油1.91 mmol/L，低密度脂蛋白 4.33 mmol/L；葉酸13.22 nmol/L，維生素B12791.60 pmol/L；肝功、血常規(guī)、凝血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化未見(jiàn)明顯異常。女性腫瘤標(biāo)志物均在正常范圍之內(nèi)；患者于發(fā)病第10天行腦脊液檢查：蛋白：1.52 g/L，細(xì)胞數(shù)正常，IgG 180 mg/L。于入院第2天行肌電圖檢查：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(MCV)減慢，感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(SCV)減慢，感覺(jué)誘發(fā)波幅降低，提示上下肢周圍神經(jīng)損害。雙下動(dòng)、靜脈超聲未見(jiàn)明顯異常。肺部CT考慮慢性支氣管炎合并肺內(nèi)散在炎變；雙肺肺氣腫。心臟彩超：左室舒張功能減低。腹部超聲：脂肪肝。入院后給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥支持治療，于入院第7天查體發(fā)現(xiàn)患者雙手第2指間關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端痛覺(jué)減退，雙腳掌指關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端痛覺(jué)減退，腦脊液檢查及肌電圖結(jié)果回報(bào)后診斷為GBS，給予人丙種球蛋白27.5 g/d，應(yīng)用5 d后患者疼痛癥狀明顯減輕，要求出院回當(dāng)?shù)乩^續(xù)治療。出院后3 w隨訪，患者述疼痛癥狀基本消失，肢體麻木感較前明顯好轉(zhuǎn)。出院后4個(gè)月隨訪，疼痛及麻木癥狀消失，僅遺留輕度面癱。

2 討 論

本病例的特殊之處在于：?jiǎn)渭兊母杏X(jué)異常及單側(cè)面神經(jīng)麻痹。本病例中患者肢體僅存在感覺(jué)障礙無(wú)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損癥狀，故考慮是否為純感覺(jué)性GBS。Miralles等〔1〕報(bào)道，純感覺(jué)性GBS為急性起病，感覺(jué)神經(jīng)受損對(duì)稱且廣泛，腦脊液存在蛋白細(xì)胞解離，電生理檢查符合周圍神經(jīng)脫髓鞘，認(rèn)為此種GBS的變異型可恢復(fù)正常。2001年Oh等〔2〕肯定了感覺(jué)型GBS 的存在，并提出了此病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。結(jié)合此診斷標(biāo)準(zhǔn)，此患者考慮純感覺(jué)性GBS的診斷。另外，該患者同時(shí)合并有單側(cè)面神經(jīng)受累。據(jù)統(tǒng)計(jì)在GBS中有24%～60%的患者存在面神經(jīng)受累，但單側(cè)面神經(jīng)受累的病例比較罕見(jiàn)。國(guó)外亦有單側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及膈神經(jīng)同時(shí)受累及單側(cè)面神經(jīng)受累的報(bào)道〔3,4〕，認(rèn)為面神經(jīng)麻痹為GBS的一種變異，亦有報(bào)道認(rèn)為雙側(cè)面神經(jīng)麻痹是GBS的特異性診斷依據(jù)〔5〕，研究表明GBS異常的免疫反應(yīng)中最有可能通過(guò)識(shí)別相似的抗原決定簇以某種方式錯(cuò)誤地攻擊神經(jīng)組織，導(dǎo)致顱神經(jīng)障礙的急性發(fā)作〔6〕。

本病例應(yīng)與下述疾病相鑒別：(1)副腫瘤性周圍神經(jīng)?。浩錇樯窠?jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征的主要類型，為腫瘤的遠(yuǎn)隔效應(yīng)?；颊叨嘤谥欣夏臧l(fā)病，亞急性起病，病程多于6個(gè)月之內(nèi)呈進(jìn)行性加重，大多數(shù)先于原發(fā)腫瘤出現(xiàn)；根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為單純感覺(jué)型、運(yùn)動(dòng)型、感覺(jué)運(yùn)動(dòng)型或自主神經(jīng)型，電生理學(xué)主要表現(xiàn)為軸索和(或)神經(jīng)元損害，同時(shí)伴脫髓鞘和軸索損害血清中高滴度的神經(jīng)系統(tǒng)自身抗體如Hu、Yo 及Ri 抗體等，被認(rèn)為是副腫瘤綜合征的標(biāo)志〔7〕。結(jié)合本患者急性起病，無(wú)明顯疾病進(jìn)展過(guò)程，肺部CT、腹部超聲、女性腫瘤標(biāo)志物均未提示腫瘤跡象，腦脊液改變亦不支持此病，故暫不考慮此病。(2)糖尿病性周圍神經(jīng)病(DPN)：DPN是一種由高血糖導(dǎo)致的神經(jīng)病變，是糖尿病的常見(jiàn)并發(fā)癥，發(fā)病率高達(dá)70%～90%。其中遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺(jué)型DPN最常見(jiàn)。電生理檢查主要表現(xiàn)為較對(duì)稱或程度一致的遠(yuǎn)端感覺(jué)運(yùn)動(dòng)周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢和波幅降低，下肢受累較上肢明顯〔8〕。結(jié)合該患空腹及三餐后2 h血糖均未達(dá)到糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)，故不支持此病。(3)酒精中毒性周圍神經(jīng)病：常緩慢起病，感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)常同時(shí)受累，亦有以感覺(jué)異常為主者，一般下肢先出現(xiàn)癥狀，感覺(jué)異常表現(xiàn)為肢體末端手套襪套樣麻木、疼痛或感覺(jué)障礙，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累較晚出現(xiàn)，表現(xiàn)為下肢遠(yuǎn)端無(wú)力，腱反射減弱或消失，肌張力有時(shí)增高。亦可伴有直立性低血壓、尿便障礙、皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙及出汗等自主神經(jīng)的癥狀。此患者無(wú)飲酒史，不考慮此病的可能性。

3 參考文獻(xiàn)

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