孔靜淵

（陜西中醫(yī)學(xué)院，陜西 咸陽(yáng) 712046）

臨床長(zhǎng)期禁食后并發(fā)韋尼克腦病1例報(bào)道與分析

孔靜淵

（陜西中醫(yī)學(xué)院，陜西 咸陽(yáng) 712046）

目的探討臨床長(zhǎng)期禁食后并發(fā)韋尼克腦病的原因及內(nèi)科診斷、治療方案。方法回顧分析2014年我院1例腹部手術(shù)禁食后并發(fā)韋尼克腦病患者的臨床資料，包括診斷、治療經(jīng)過、療效及預(yù)后。結(jié)果韋尼克腦病發(fā)病大多與乙醇中毒、長(zhǎng)期禁食、頑固性嘔吐等有關(guān)，導(dǎo)致患者體內(nèi)維生素B1（硫胺素）缺乏致使本病的發(fā)生，經(jīng)快速補(bǔ)充維生素B1后，臨床癥狀可明顯緩解。結(jié)論韋尼克腦病病因復(fù)雜，臨床表現(xiàn)不典型，給診斷帶來較大困難。頭顱核磁共振成像（MRI）是輔助診斷本病的可靠手段，明確診斷后及時(shí)、足量補(bǔ)充維生素B1后預(yù)后良好。

韋尼克腦??；維生素B1；發(fā)病機(jī)制；臨床表現(xiàn)；治療

韋尼克腦?。╳ernicke encephalopathy，WE）是由于各種原因?qū)е碌木S生素B1在體內(nèi)缺乏所發(fā)生的以眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)、精神意識(shí)障礙三聯(lián)征為本病典型臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝性疾病[1]，其最早由Carl Wernike于1881年首次發(fā)現(xiàn)并報(bào)道。由于大多數(shù)患者臨床禁食后于常規(guī)補(bǔ)液過程中多大量補(bǔ)充葡萄糖，較少預(yù)防性補(bǔ)充維生素B1，使體內(nèi)維生素B1消耗，導(dǎo)致維生素B1缺乏后并發(fā)WE。因?yàn)榇瞬∑鸩÷?，眼球震顫、共?jì)失調(diào)、精神意識(shí)障礙三聯(lián)征臨床很少同時(shí)出現(xiàn)，且目前缺少明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，致使臨床工作者對(duì)此病認(rèn)識(shí)不足，導(dǎo)致此病診斷率低，臨床漏診、誤診率較高，延誤患者治療。有文獻(xiàn)記載WE患者若不經(jīng)治療，病死率高達(dá)50%[1，2]，這就給WE的治療提出了極大地挑戰(zhàn)?，F(xiàn)將我科收治因臨床長(zhǎng)期禁食并發(fā)WE病歷1例報(bào)道如下，并結(jié)合文獻(xiàn)加以討論。

1 病歷報(bào)道

患者男性，30歲，無飲酒史。因“乙型肝炎肝硬化失代償期伴脾功能亢進(jìn)，消化道出血，門脈高壓癥”入院治療，入院后第1天、31天、56天多次出現(xiàn)嘔血，給予禁飲食、止血、輸血、對(duì)癥處理等；患者于入院后第73天行“脾切除術(shù)、賁門血管離斷術(shù)”，再次給予禁飲食。4次禁食共44 d，禁食過程中均給予常規(guī)補(bǔ)液，且大量使用葡萄糖液體，未預(yù)防性應(yīng)用維生素B1。患者于入院后第85天出現(xiàn)雙下肢麻木，困乏無力，無眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)、意識(shí)障礙，未處理。入院后第91天患者癥狀持續(xù)加重，主要表現(xiàn)為反應(yīng)淡漠，自發(fā)性活動(dòng)減少，語(yǔ)言缺乏連貫性，行走不穩(wěn)，伴耳鳴，雙眼水平、垂直眼球震顫以右側(cè)眼球震顫為著等癥狀。查頭顱CT示：未見明顯異常；頭顱MRI示：雙側(cè)丘腦、四疊體對(duì)稱異常信號(hào)，多考慮WE。遂轉(zhuǎn)入我科繼續(xù)治療，給予甲硫氨酸維B1注射液，靜滴10毫克/次，1次/天、維生素B1片 口服20毫克/次，3次/天。入院后第96天患者癥狀明顯減輕，可自行下地行走，言語(yǔ)清晰，但語(yǔ)速緩慢，雙眼垂直眼球震顫基本消失，雙眼向左側(cè)凝視時(shí)眼震減輕，改甲硫氨酸維B1注射液肌內(nèi)注射，4毫克/次，2次/天、維生素B1片，口服20毫克/次，3次/天，繼續(xù)以上治療方案30 d后患者反應(yīng)靈敏，語(yǔ)速正常，正常下地行走，耳鳴、水平及垂直眼球震顫基本消失，但留有雙下肢麻木后遺癥，范圍局限于膝關(guān)節(jié)處，后轉(zhuǎn)至肝病科繼續(xù)治療。

2 討 論

2.1 發(fā)病機(jī)制

WE的發(fā)生與維生素B1缺乏有關(guān)。維生素B1屬于水溶性維生素，易溶于水，易隨尿排出，故體內(nèi)不易儲(chǔ)存，必須依靠從食物中攝取。有資料報(bào)道，健康人如不從食物中攝取維生素B1超過18 d便會(huì)發(fā)生維生素B1的缺乏[3]。維生素B1在體內(nèi)以硫胺素焦磷酸（TPP）的形式參與糖代謝過程中的氧化脫羧反應(yīng)，丙酮酸、α-酮戊二酸進(jìn)行氧化脫羧時(shí)都需要TPP連接α-羰基后才能將羧基脫去[4]。TPP使丙酮酸脫羧轉(zhuǎn)化成乙酰CoA ，將糖酵解過程與三羧酸循環(huán)（TCA）聯(lián)系在一起；TPP還能使α-酮戊二酸轉(zhuǎn)化成琥珀酸，這也是TCA過程中重要的一步反應(yīng)[5]。維生素B1在體內(nèi)缺乏會(huì)導(dǎo)致：①TCA不能順利進(jìn)行，ATP生成減少，導(dǎo)致依靠糖有氧氧化產(chǎn)生ATP作為能量來源的神經(jīng)細(xì)胞因供能不足產(chǎn)生代謝障礙；②依賴TTP的代謝反應(yīng)不能正常進(jìn)行，使反應(yīng)底物（如丙酮酸、α-酮戊二酸）堆積，造成神經(jīng)系統(tǒng)損傷；③膽堿酯酶活性增強(qiáng)，乙酰膽堿（ACh）分解加速；④丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA受阻，從而影響ACh合成[4]。經(jīng)由以上過程導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，臨床則表現(xiàn)為WE。

2.2 臨床特點(diǎn)

WE患者一般有維生素B1攝入減少病史，一般典型臨床表現(xiàn)為眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)、精神意識(shí)障礙三聯(lián)征。①眼球震顫：腦橋被蓋、中腦頂蓋損害導(dǎo)致的眼球震顫是本病的特征之一，此外，還可出現(xiàn)復(fù)視、上眼瞼下垂，極少數(shù)患者可出現(xiàn)瞳孔光反射遲鈍或消失。②共濟(jì)失調(diào)：對(duì)稱出現(xiàn)，以下肢為著，且進(jìn)展迅速，短時(shí)間內(nèi)即可發(fā)展至站立、行走困難，走路時(shí)步基較寬，這與小腦蚓部受累有關(guān)。③精神意識(shí)障礙：如病變涉及丘腦和乳頭體，患者可出現(xiàn)精神癥狀，如表情淡漠、對(duì)周圍環(huán)境無興趣、注意力不集中，甚至對(duì)時(shí)間、地點(diǎn)和人物的定向力降低[6，7]。

2.3 輔助檢查

通常情況下，WE患者CT掃描無特殊發(fā)現(xiàn)[5]；MRI是目前診斷WE的較為理想的方法，可見中腦導(dǎo)水管周圍區(qū)域、第三腦室、第四腦室和丘腦對(duì)稱性分布的DWI、FLAIR、T2片狀高信號(hào)影[8]。另外，也有報(bào)道指出乳頭體萎縮是本病MRI特征之一[7-9]。

2.4 治療與預(yù)防

WE的治療關(guān)鍵在于針對(duì)病因，及時(shí)、足量的補(bǔ)充維生素B1，WE在經(jīng)快速補(bǔ)充維生素B1，可明顯使癥狀緩解，也有報(bào)道指出WE在發(fā)病初期及時(shí)補(bǔ)充維生素B1，患者可完全康復(fù)。由于人體內(nèi)維生素B1含量約為30 mg，其攝入不足則會(huì)導(dǎo)致維生素B1缺乏，在臨床禁食且大量補(bǔ)充含葡萄糖液體時(shí)，葡萄糖代謝消耗體內(nèi)維生素B1，即有誘發(fā)WE的危險(xiǎn)，所以對(duì)臨床禁食的患者，在靜脈補(bǔ)充葡萄糖液體前，應(yīng)通過非腸道補(bǔ)充維生素B1，以預(yù)防發(fā)生W E發(fā)生。

綜上所述，WE的發(fā)生多由于維生素B1缺乏所導(dǎo)致，常見誘因有臨床長(zhǎng)期禁食且大量補(bǔ)充含葡萄糖液體，消耗體內(nèi)維生素B1所致。WE的診斷無可靠實(shí)驗(yàn)室檢查依據(jù)，需結(jié)合患者病史、臨床表現(xiàn)及MRI典型改變，及時(shí)做出正確診斷并補(bǔ)充維生素B1。對(duì)臨床長(zhǎng)期禁食的患者預(yù)防性應(yīng)用維生素B1，可減小本病的發(fā)生概率。

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1671-8194（2014）27-0282-02