李孝男,石 光,曲榮鋒,張 雪，李亞榮

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 腫瘤血液科,吉林 長春130041)

1 臨床資料

患者女性，60歲。17年前診斷左腹股溝汗腺乳頭狀腺癌。16年前診斷右腋下汗腺乳頭狀腺癌。8個月前確診汗腺乳頭狀腺癌雙肺轉(zhuǎn)移、盆腔轉(zhuǎn)移。盆腔癌腫切除術(shù)后(2013-2-20)入住我科進(jìn)一步治療。無熱；輕咳，無咳血；無腹脹、腹痛。查體：一般狀況良好，身高168 cm，體重65 kg，PS評分0-1分。無貧血貌，淺表淋巴結(jié)無腫大。心、肺、腹查體無異常。?？魄闆r：左側(cè)腹股溝、右側(cè)腋下、腹部正中均可見術(shù)后切口，愈合良好。輔助檢查：2013年1月，手術(shù)切除盆腔病灶，術(shù)后病理符合汗腺乳頭狀腺癌轉(zhuǎn)移。輔助檢查：(2013年1月29日PET-CT)：雙肺紋理清晰，雙肺下葉見多個環(huán)形及實(shí)性小結(jié)節(jié)影，最大約1.3 cm×1.2 cm，部分放射性攝取增高，SUV最大值為2.4，余肺未見實(shí)質(zhì)性病變及異常放射性攝取增高灶。右側(cè)腋窩形態(tài)欠規(guī)整，局部放射性攝取不高(術(shù)后改變)。子宮形態(tài)及放射性分布未見明顯異常。左側(cè)附件區(qū)見一囊實(shí)性腫塊，CT值為21.1Hu～43.3Hu，最大層面約7.9 cm×6.4 cm，PET示實(shí)性部分放射性攝取異常增高，SUV最大值為11.0，平均值為9.2。左側(cè)腹股溝術(shù)后，局部皮膚形態(tài)欠規(guī)整，左側(cè)腹股溝見一略增大淋巴結(jié)，長徑約0.6 cm，放射性攝取不高。PET-CT：雙肺下葉多發(fā)結(jié)節(jié)伴局部代謝增高，考慮轉(zhuǎn)移；卵巢囊實(shí)性腫塊考慮原發(fā)惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤。左側(cè)腹股溝淋巴結(jié)，代謝不高，建議隔期復(fù)查。(2013-02-05吉林大學(xué)第一醫(yī)院)：卵巢囊實(shí)性腫塊術(shù)后病理回報：(左閉孔)乳頭狀癌，結(jié)合病史符合汗腺乳頭狀腺癌。

2 討論

汗腺癌是一罕見惡性腫瘤，約占皮膚惡性腫瘤的2．12%～8．14%[1,2]。常發(fā)生于頭皮、面部、頸部、腋下、軀干等處，可為單發(fā)或多發(fā)，侵襲性較強(qiáng)[3,4]。據(jù)報道原發(fā)汗腺癌5年后發(fā)生肺轉(zhuǎn)移等內(nèi)臟轉(zhuǎn)移非常少見[5]。本病例原發(fā)汗腺癌17年后伴有肺及盆腔臟器轉(zhuǎn)移，實(shí)屬罕見。

汗腺癌好發(fā)于40-60歲，女性較男性多見。表現(xiàn)為無痛性質(zhì)硬腫塊，邊界不清。病情進(jìn)展多為局部復(fù)發(fā)，或多個部位的復(fù)發(fā)，內(nèi)臟轉(zhuǎn)移好發(fā)于肺、肝、骨等部位，一旦發(fā)生內(nèi)臟轉(zhuǎn)移，病情進(jìn)展迅速，預(yù)后差。病理組織學(xué)診斷是該病的診斷金標(biāo)準(zhǔn)。因此，早期診斷和治療對該病的預(yù)后至關(guān)重要。

該病發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與TP53基因突變有關(guān)。Biemat[6]等對14例汗腺癌TP53基因突變的檢測結(jié)果發(fā)現(xiàn)有10例TP53突變，TP53基因位點(diǎn)的突變或缺失可能誘發(fā)

汗腺癌。此外，在大約1/3的汗腺癌組織中發(fā)現(xiàn)CerbB2基因過表達(dá)，尤其在高度增殖活躍的癌細(xì)胞中CerbB2基因過表達(dá)更為明顯。長期慢性損傷、感染、日光照射、電離輻射等也是誘發(fā)汗腺癌發(fā)生的高危因素。

Hou等[7]對12例外陰汗腺癌術(shù)后病例回顧性分析，7例患者術(shù)后存活達(dá)5年以上。手術(shù)是汗腺癌首選治療手段。盡管進(jìn)行病灶的徹底切除，約80%的汗腺癌患者仍會出現(xiàn)1次或多次的局部復(fù)發(fā)；56%的患者出現(xiàn)多次復(fù)發(fā)；組織病理類型決定預(yù)后，而不是手術(shù)，Belin E等報道[8]。

汗腺癌的放療主要用于術(shù)后輔助治療和局部復(fù)發(fā)后的輔助治療(術(shù)后放療主要針對具有高復(fù)發(fā)風(fēng)險者-包括病理類型未分化或分化較差或神經(jīng)鞘或淋巴管浸潤，切緣陽性或淋巴結(jié)陽性)，提高患者的無病生存率，但其療效目前尚未得到進(jìn)一步肯定。

對于復(fù)發(fā)或出現(xiàn)內(nèi)臟轉(zhuǎn)移的汗腺癌患者，局部或全身化療會提高患者的預(yù)期生存率[9]。Perez-Garcia等[10]報道應(yīng)用阿霉素、絲裂霉素C、長春新堿、順鉑對1例出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移和內(nèi)臟轉(zhuǎn)移的汗腺癌病人進(jìn)行化療，獲得長達(dá)16個月的生存期。Andrea等[11]報道通過檢測汗腺癌細(xì)胞HER-2/neu基因擴(kuò)增情況與ER與PR受體表達(dá)情況，使用他莫昔芬聯(lián)合曲妥珠單抗對其進(jìn)行治療。本例自盆腔術(shù)后以來，我們對該患者進(jìn)行6個周期的奈達(dá)鉑+表柔比星聯(lián)合化療，目前，肺部陰影減少50%，臨床評價部分緩解(PR)。全身CT檢查未發(fā)現(xiàn)其他新發(fā)病灶。有待隨訪觀察。

隨著分子生物學(xué)研究進(jìn)展及靶向藥物的研發(fā)，有效治療汗腺癌的方法將會不斷涌現(xiàn)。但由于該病缺乏特征性表現(xiàn)，易與其他皮膚惡性腫瘤混淆，需提高警惕。

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