楊合英，李月云，張 大，賈 佳，趙 鴿，岳 銘，王家祥

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科，河南鄭州450052)

肝臟血管瘤是嬰兒期最常見的肝臟良性實性腫瘤，平均發(fā)病年齡為47 d，約80%的肝臟血管瘤在出生后3個月內(nèi)確診。新生兒肝臟血管瘤臨床表現(xiàn)不一，部分患兒瘤體巨大可出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀，部分患兒在產(chǎn)檢或體檢時發(fā)現(xiàn)，無明顯臨床癥狀。本院自2008年1月至2013年10月共收治16例經(jīng)術(shù)后病理及隨訪證實的新生兒肝臟血管瘤，其中2例瘤體巨大伴凝血功能異常、肝功能異常、低蛋白血癥，1例出現(xiàn)呼吸困難、中度貧血等癥狀?，F(xiàn)總結(jié)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 入組2008年1月至2013年10月，鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科收治的新生兒肝臟血管瘤16例，男10例，女6例，年齡1～28 d，中位年齡16.6 d。病變位于肝右葉者10例，左葉者6例。16例均為單發(fā)，瘤體直徑≤5 cm者9例，＞5～10 cm者4例，＞10 cm者3例，平均直徑6.6 cm。其中最大瘤體體積13 cm×12 cm×90 cm。

1.2 臨床表現(xiàn)及實驗室檢查 腹部包塊12例，其中伴腹脹明顯、凝血功能異常、全身水腫2例，呼吸困難、中度貧血1例，發(fā)熱、黃疸4例，7例無明顯臨床表現(xiàn)，產(chǎn)前彩超發(fā)現(xiàn)。伴肝功能異常者3例，AFP高于正常水平者 2 例(分別為177 g·L－1、164 g·L－1)。

1.3 輔助檢查 彩超加CT檢查16例，彩超表現(xiàn)為邊界清楚的均勻高回聲的腫塊，CT平掃表現(xiàn)為密度均一、邊界清楚的低密度腫塊，其中13例行增強CT檢查，表現(xiàn)為由周邊開始的密度增強，此后逐步向中心充盈，并且與周圍肝組織呈等密度。1例行MRI檢查，血管瘤具有很高的T2信號，而T1強度則與周圍相等。2例行PET-CT檢查示肝臟右后葉下段低密度影代謝稍減低，考慮良性病變。

1.4 治療選擇 7例患者行手術(shù)治療，瘤體直徑在7～13 cm之間，其中2例患者瘤體巨大，最大直徑約13 cm×12 cm×90 cm，合并呼吸困難、凝血功能異常、低蛋白血癥，術(shù)前疑為惡性腫瘤，積極術(shù)前準備后，行急診手術(shù)治療。行肝臟血管瘤局部切除2例，左半肝切除1例，擴大右半肝切除1例，肝中葉切除1例，2例行第二肝門阻斷，阻斷時間13～20 min，平均14.4 min;術(shù)中出血25～40 mL，平均30 mL。9例未行手術(shù)，僅給予保守治療，瘤體直徑＜5 cm，進行動態(tài)臨床觀察。

2 結(jié)果

16例新生兒肝臟血管瘤患兒中，7例手術(shù)完整切除，近期1例出現(xiàn)膽瘺(術(shù)后第6 d出現(xiàn)，經(jīng)禁食、靜脈營養(yǎng)治療，痊愈出院)，1例出現(xiàn)呼吸衰竭(術(shù)后當天出現(xiàn)，經(jīng)呼吸機輔助呼吸，癥狀好轉(zhuǎn)，后痊愈出院)，遠期并發(fā)癥隨訪期間尚未發(fā)現(xiàn)，手術(shù)效果良好，術(shù)后隨訪3～36個月，復(fù)查腫瘤均未復(fù)發(fā)，肝功能及AFP恢復(fù)正常;9例未行手術(shù)進行臨床動態(tài)觀察，隨訪3～36個月，復(fù)查腫瘤逐漸增大。所有患兒生長發(fā)育同正常兒。

3 討論

肝臟血管瘤是最常見的肝臟良性占位性病變，可發(fā)生于任何年齡，通常認為肝臟血管瘤是胚胎時期血管發(fā)育異常所致的先天性血管畸形，無惡變傾向，發(fā)病機制尚不明確。組織學(xué)上可分為海綿狀血管瘤、毛細血管瘤、硬化性血管瘤和血管內(nèi)皮細胞瘤，其中海綿狀血管瘤最為常見［1］。

新生兒期肝臟血管瘤臨床表現(xiàn)及實驗室檢查缺乏特異性，常因體檢或其他原因行腹部影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，以腹部腫塊就診，伴腹脹、腹痛、發(fā)熱、黃疸、消瘦等癥狀，如瘤體較大可表現(xiàn)為肝臟腫大和腹部巨大包塊，可出現(xiàn)呼吸道和消化道癥狀;也可并存瘤內(nèi)動靜脈瘺致高排量心力衰竭，或因血小板凝聚于瘤體內(nèi)，造成凝血因子消耗，可出現(xiàn)血小板減少，致凝血功能障礙的Kasabach-Merritt綜合征，本組2例患兒因該臨床表現(xiàn)就診。肝臟血管瘤患者肝功能大都正常，個別因腫瘤巨大，可出現(xiàn)血清總膽紅素及谷草轉(zhuǎn)氨酶升高。肝臟血管瘤AFP測定一般為陰性，血AFP測定對于新生兒肝臟良惡性腫瘤鑒別診斷意義不大，新生兒期AFP可顯著升高，在生后數(shù)周逐漸下降，足月嬰兒5～6月時達成人水平(＜20 ng·mL－1)，超過年齡段正常范圍的高水平AFP可作為判斷嬰兒肝臟良惡性腫瘤的重要指標［2］。本組 2例新生兒 AFP分別為 177、164 g·L－1，CT提示肝臟占位直徑約2 cm，考慮肝臟血管瘤，隨訪期間復(fù)查AFP恢復(fù)正常水平，目前進行隨訪觀察，尚未發(fā)現(xiàn)瘤體增大。

肝臟血管瘤的臨床診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查。有研究［3－5］報道超聲診斷的準確率達到98.1%，CT診斷的符合率較高可達96.2%左右，超聲檢查對于肝臟內(nèi)＞1 cm的腫塊即能早期發(fā)現(xiàn)和診斷，是首選的檢查方法，直徑＜3 cm的肝臟血管瘤多為邊界清楚的高回聲結(jié)節(jié)，巨大的血管瘤可有高回聲及低回聲的混合反射區(qū)，有時瘤內(nèi)有液性暗區(qū)。CT被認為是鑒別肝臟良惡性腫瘤的最有效的方法之一［6］。典型的CT表現(xiàn)平掃為密度均一邊界清楚的低密度腫塊，增強掃描顯示為由周邊開始的密度增強，此后逐步向中心充盈，并且與周圍肝組織呈等密度。MRI的典型影像特征為在T2加權(quán)像上，瘤體呈明顯高信號，稱“燈泡征”［7］。新生兒由于特殊的生理狀況，對于上述影像學(xué)檢查往往無法理想進行，特別是增強CT及MRI，這給臨床診治帶來一定困難。

新生兒肝臟血管瘤的治療應(yīng)根據(jù)患者具體情況，制定合理的個體化方案，手術(shù)切除療效確切、治療徹底，其手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)瘤體位置、大小、數(shù)量選擇，主要有肝部分切除、肝血管瘤縫扎、血管瘤剝離術(shù)、肝動脈結(jié)扎等［8］。國外只有對伴有明顯和具體特異性的有癥狀的患者才有手術(shù)指癥，國內(nèi)多數(shù)學(xué)者認為肝臟血管瘤手術(shù)指征應(yīng)從嚴掌握，主要根據(jù)瘤體大小、有無癥狀或并發(fā)癥，生長速度評定。一般認為直徑＞5 cm才有手術(shù)指征［9］。以往手術(shù)指征評定:1)血管瘤體＞5 cm，且有明顯的源于血管瘤的癥狀;2)血管瘤出現(xiàn)惡變破裂出血，繼發(fā)嚴重血小板減少、貧血等;3)對于解剖位置深，手術(shù)風(fēng)險大的及肝內(nèi)多發(fā)彌漫生長的中央型血管瘤是否手術(shù)治療應(yīng)慎重處理。對于位于肝邊緣手術(shù)風(fēng)險小的瘤體及進行上腹部手術(shù)的附加手術(shù)時手術(shù)指癥可適當放寬［10］。本組16例中，9例因腫瘤小于5 cm且無癥狀而未行手術(shù)，進行動態(tài)臨床觀察，其余7例瘤體直徑＞5 cm行手術(shù)治療，其中3例瘤體巨大伴凝血功能異常、全身水腫、呼吸困難、中度貧血、低蛋白血癥等臨床表現(xiàn)，且肝功能異常、AFP高于正常水平，結(jié)合影像學(xué)檢查難以與肝臟惡性腫瘤鑒別而行手術(shù)治療。新生兒在生長發(fā)育和發(fā)病方面有顯著的特殊性，肝臟血管瘤手術(shù)除了要掌握熟練的外科技術(shù)外，要嚴格掌握手術(shù)時機和適應(yīng)證，新生兒期手術(shù)時機的選擇首先要考慮疾病本身的性質(zhì)及其對機體的危害程度，以患兒的安全為首要原則，例如，本組1例手術(shù)患兒年齡為28 d，因瘤體巨大，伴有呼吸困難、會陰及雙下肢水腫、凝血功能異常、低蛋白血癥等一系列惡病質(zhì)表現(xiàn)，在外院考慮惡性腫瘤，囑其放棄治療，在我院積極術(shù)前準備，限期手術(shù)，成功術(shù)治，術(shù)中探查肝右葉有一巨大瘤體，大小約13 cm×12 cm×9 cm，包膜完整，侵及第一肝門、第二肝門及第三肝門，行擴大半肝切除，術(shù)后恢復(fù)良好。肝臟血管瘤的治療方法有多種，其他方法包括介入治療、放療、冷凍治療、射頻治療、腹腔鏡治療等，其中激素治療長期可影響小兒骨骼生長發(fā)育，應(yīng)慎用［11］。放療對于新生兒肝臟發(fā)育不利，?？刹l(fā)威脅生命的放射性肝炎，一般不宜采用。

新生兒肝臟血管瘤臨床癥狀表現(xiàn)不一，應(yīng)根據(jù)患者病情選擇個體化治療方案，合理選擇手術(shù)時機和適應(yīng)證，新生兒期手術(shù)時機的選擇首先要考慮疾病本身的性質(zhì)及其對機體的危害程度，以患兒的安全為首要原則，肝臟血管瘤生長緩慢，一般不產(chǎn)生危及生命的后果［12］。如術(shù)前能明確診斷、腫瘤直徑＜5 cm、且無癥狀者可密切隨訪;如體積過大或造成不適、壓迫癥狀，甚至破裂、出血，或因凝血物質(zhì)大量消耗導(dǎo)致一系列臨床問題者，應(yīng)積極術(shù)前準備，早期手術(shù)治療，因肝臟腫瘤手術(shù)風(fēng)險高，對術(shù)者技能要求相對較高，不能盲目進行手術(shù)，充分完善術(shù)前準備，熟練肝臟腫瘤切除技術(shù)也是手術(shù)成功與否的關(guān)鍵。

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