鄧 強

(駐馬店市中心醫(yī)院神經(jīng)外科，河南駐馬店463000)

顱咽管瘤是顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤之一，手術(shù)切除易損傷垂體、視神經(jīng)及下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致術(shù)后出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂、尿崩、垂體功能低下等并發(fā)癥，作者與2011年1月至2014年3月間對本院收治的顱咽管瘤患者41例進行手術(shù)治療，并探討顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥預(yù)防和治療的經(jīng)驗。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 入組接受手術(shù)治療的顱咽管瘤患者41例，男20例，女21例;年齡8～50歲，中位年齡26歲，其中＜18歲10例。首發(fā)病例病程1～50個月，中位病程14個月。首發(fā)癥狀:視力下降伴性功能低下1例，頭痛和(或)頭暈伴惡心、嘔吐3例，視力障礙伴多飲多尿6例，頭痛伴頭暈伴多飲多尿1例，單純視力障礙(包括視力下降和視野缺損)12例，頭痛和(或)頭暈伴視力障礙6例，僅頭痛和(或)頭暈4例，頭痛伴記憶力下降1例，頭痛伴行走不穩(wěn)1例，全身乏力1例、嗜睡1例、生長發(fā)育遲緩4例，女性患者月經(jīng)紊亂者2例。首發(fā)病例31例，復(fù)發(fā)10例。

1.2 影像學(xué)資料 手術(shù)前行頭顱MRI平掃和增強及CT平掃。MRI示顱咽管瘤短T1、長T2信號6例，增強后呈環(huán)形強化;長T1長T2信號35例，增強后多呈蜂窩狀強化;其中囊實性腫瘤為環(huán)形加蜂窩狀強化。CT示鈣化30例，表現(xiàn)為點狀、蛋殼樣或團塊狀鈣化。腫瘤呈實性5例，囊性者13例，囊實性23例;合并非交通性腦積水12例。腫瘤位于鞍旁或鞍上或鞍上鞍內(nèi)并侵及第3腦室39例位于左額底1例，單純位于第3腦室內(nèi)1例。

1.3 手術(shù)方法 經(jīng)額葉皮質(zhì)造瘺1例，經(jīng)翼點入路1例，經(jīng)額下入路4例，經(jīng)額底縱裂入路8例，經(jīng)縱裂入路27例。所有患者手術(shù)后病理結(jié)果證實為顱咽管瘤。

1.4 并發(fā)癥處理 適量應(yīng)用甘露醇脫水降顱壓，應(yīng)用抗生素預(yù)防感染，卡馬西平預(yù)防癲癇，預(yù)防消化道出血;術(shù)后記錄24 h出入水量，密切監(jiān)測血糖、電解質(zhì)、尿量變化，根據(jù)尿量給予垂體后葉素皮下注射。如果尿量持續(xù)增多，給予口服醋酸去氨加壓素片，并且根據(jù)尿量及時調(diào)整垂體后葉素和醋酸去氨加壓素劑量。

2 結(jié)果

顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥較多，隨訪20～38個月，死亡1例，不能生活自理3例，能生活自理7例，恢復(fù)正常生活30例。全切除30例，次全切除11例。所有并發(fā)癥中，垂體功能低下29例，鈉代謝紊亂32例，高熱20例，尿崩癥38例，精神障礙5例，意識障礙1例，深靜脈血栓1例，癲癇1例。

3 討論

顱咽管瘤起源于胚胎期Rathke囊的殘余上皮細胞［1］，屬良性腫瘤，占全部顱內(nèi)腫瘤的2.5% ～4%，顱咽管瘤大部分生長于鞍膈以上、第3腦室底部以下的范圍內(nèi)，其發(fā)病率在鞍區(qū)腫瘤中僅次于垂體瘤，術(shù)后復(fù)發(fā)率達10%以上。顱咽管瘤手術(shù)后病死率和致殘率較高，臨床并發(fā)癥多。術(shù)后尿崩癥發(fā)生率達75% ～100%，這可能與腫瘤體積較大，對垂體柄和漏斗壓迫較重有關(guān)［2］，也可能與術(shù)中損傷垂體柄有關(guān)。術(shù)中應(yīng)保護垂體柄，手術(shù)中如果發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤與垂體柄粘連較緊密，不能完整保留，則術(shù)中應(yīng)該盡量部分保留垂體柄。術(shù)中保護腦底動脈環(huán)的前穿通動脈，合理使用雙極電凝、吸引器，操作輕柔等措施，均能減少術(shù)后尿崩癥的發(fā)生。密切監(jiān)測電解質(zhì)和24 h出入水量的平衡，必要時監(jiān)測中心靜脈壓，同時檢測每小時尿量，出現(xiàn)尿崩患者，皮下注射垂體后葉素，次日口服醋酸去氨加壓素片，大部分患者手術(shù)后3周左右尿量逐漸恢復(fù)至正常，少數(shù)患者需長期服用藥物。

顱咽管瘤手術(shù)后發(fā)生電解質(zhì)紊亂率較高［3］，主要表現(xiàn)為血鈉異常，包括高鈉血癥、低鈉血癥、高鈉低鈉交替。低鈉比高鈉發(fā)生較晚，高鈉血癥可能也與術(shù)后輸注鹽水較多及尿崩癥有關(guān)，動態(tài)監(jiān)測尿量和電解質(zhì)結(jié)果術(shù)后早期盡量少使用含鹽液體，尿量使用抗利尿劑控制后，適量應(yīng)用鹽水預(yù)防低鈉血癥發(fā)生。抗利尿激素異常分泌綜合征與低鈉相關(guān)，發(fā)生較晚，同時低鈉與腦性鹽耗綜合征也相關(guān)。電解質(zhì)檢查結(jié)果和臨床表現(xiàn)相似，治療原則不同:中心靜脈壓高應(yīng)考慮抗利尿激素異常分泌綜合征，嚴格限制入水量，必要時用速尿;中心靜脈壓低則考慮腦性鹽耗綜合征，補充高滲氯化鈉以恢復(fù)血容量，控制補鈉速度，補鈉速度過快可引起腦橋髓鞘溶解癥。

垂體功能低下表現(xiàn)為甲狀腺素和糖皮質(zhì)激素的缺乏［4］，根據(jù)激素替代治療，即“缺什么補什么”。術(shù)后予甲強龍靜滴，術(shù)后2周逐漸減量，部分患者需長期服藥。兒童神經(jīng)細胞抑制機能發(fā)育不完善，術(shù)后較成人易出現(xiàn)癲癇，且更易發(fā)生低鈉血癥等可降低癲癇發(fā)生的閾值，誘發(fā)癲癇發(fā)生［5］。

總之，顱咽管瘤病因復(fù)雜，腫瘤生長位置相對較深、術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高，仍是困擾神經(jīng)外科的一大難題之一，術(shù)后密切觀察電解質(zhì)、體溫、尿量等變化，及早發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥，是提高顱咽管瘤的治愈率和減少病死率。

［1］Clark AJ，Cage TA，Aranda D，et al.Treatment-related morbidity and the management of pediatric craniopharyngioma:a systematic review［J］.J Neurosurg Pediatr，2012，10(4):293 － 301.

［2］郭傳軍，王艷春，周振虎，等.186Re內(nèi)放射治療顱咽管瘤的臨床療效［J］.中華腫瘤雜志，2010，32(7):548 －550.

［3］Crowley RK，Hamnvik OP，O＇Sullivan EP，et al.Morbidity and mortality in patients with craniopharyngioma after surgery［J］.Clin Endocrinol，2010，73(4):516 －521.

［4］Elliott RE，Sands SA，Strom RG，et al.Craniopharyngioma Clinical Status Scale:a standardized metric of preoperative function and posttreatment outcome［J］.Neurosurg Focus，2010，28(4):E2.

［5］Visser J，Hukin J，Sargent M，et al.Late mortality in pediatric patients with craniopharyngioma［J］.J Neurooncol，2010，100(1):105－111.