項勇剛 孫 斌 湯詠梅 韓艷玲 張 勇

1 病例

患者，男，56歲，2007年8月因右眼前黑影漂浮而就診。否認(rèn)既往眼病史。眼部檢查：雙眼視力1.0。雙眼前節(jié)未見明顯異常，右眼底檢查，見視乳頭表面鼻側(cè)有一個1.0PD大小的圓形、棕黑色隆起物，隆起約 1.5D,邊界清晰（圖 1）。眼壓：右眼 13 mmHg，左眼14 mmHg。輔助檢查：B超顯示視乳頭局部向玻璃體暗區(qū)隆起強回聲影，考慮視乳頭處球壁占位性病變（圖2）。視野檢查顯示無明顯視野受損；熒光素眼底血管造影（FFA）過程中顯示視乳頭遮蔽熒光,早、中、晚期未見熒光滲漏（圖3A～3C）；視乳頭光學(xué)相干斷層掃描（Optical coherence tomography，OCT）顯示視乳頭部有向玻璃體高隆起強反射帶，反射帶后伴有光學(xué)陰影（圖4A，4B）；頭顱CT顯示顱內(nèi)未見明顯占位病變。綜合臨床表現(xiàn)及相關(guān)輔助檢查，診斷為“右眼視乳頭黑色素細(xì)胞瘤”。2008年11月、2010年5月和2011年9月、2013年4月在本院對患者分別作了4次復(fù)查，病變部位未見明顯變化。

2 討論

視乳頭黑色素細(xì)胞瘤（melanocytoma of the optic dise）由Zimmemam及Garron于1962年命名。本病是一種原發(fā)于視神經(jīng)乳頭的深層色素性病變，為良性腫瘤，發(fā)病率很低，偏向于中年女性。單眼發(fā)病，大多數(shù)患者無明顯臨床癥狀，于眼底檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)有中心視力下降。視乳頭雖被腫瘤細(xì)胞充填，但視神經(jīng)纖維未受影響，故不影響視神經(jīng)傳導(dǎo)，若視力下降則可能為腫瘤壓迫視神經(jīng)纖維或血管所致。視野可有生理盲點擴大和/或生理盲點相連接的象限缺損。眼底檢查可見視乳頭內(nèi)或其上有一小的、灰至深黑色的腫瘤。因腫瘤可沿視乳頭的神經(jīng)纖維及淺層視網(wǎng)膜內(nèi)的血管周圍浸潤，75%腫瘤的邊緣不規(guī)則如羽毛狀。腫瘤的大小和位置不一，有的既小又平，很難確診；有的可輕度隆起，但不會超過1～2 mm。通常腫瘤占乳頭的1～2個象限，可超過視乳頭邊緣，還可向后發(fā)展至視乳頭篩板后數(shù)毫米。未被累積的視乳頭部分正常，但約20%病例有視乳頭水腫的表現(xiàn)〔2〕。

視乳頭黑色素細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞色素深，有兩種細(xì)胞形態(tài)：一種為橢圓形或不規(guī)則形，核圓，核仁不明顯，很少有細(xì)胞分裂相，這種細(xì)胞生長趨勢緩慢；另一種為小的梭形細(xì)胞，核長，核仁明顯，核與胞漿比例大，色素少且生長快，有較高的遺傳性〔1〕。彩色超聲多普勒成像檢查腫瘤內(nèi)無血流信號〔2〕；FFA無熒光滲漏，有助于鑒別診斷。目前有學(xué)者〔3〕研究認(rèn)為OCT能對該病進(jìn)行確診，其觀察的病變特征與本例一致。由于腫瘤在眼底鏡下能清楚觀察，便于定期檢查，如腫瘤大小及視功能保持不變，除定期復(fù)診外，不作處理。

[1]張承芬.眼底病學(xué)[M].2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2010：649-650.

[2]楊文利，胡士敏，王景昭，等.眼內(nèi)腫瘤的彩色超聲多普勒診斷分析[J].中華眼科雜志，1997，33（4）：272-276.

[3]Chaudhary R，Arora R，Mehta D K，et al.Optical coherence tomography study of optic disc melanocytoma[J].Ophthalmic Surg，Laser Imaging，2006，37（1）：58-61.