許名遠(yuǎn) 鐘林清 陳彩華 鄭志雄

福建醫(yī)科大學(xué)附屬閩東醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 福安 355000

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組男2例，女7例；年齡18～36歲，平均27歲。病因：7例女性患者為妊娠高血壓綜合征、先兆子癇（順產(chǎn)后1例，破宮產(chǎn)后3例，晚妊3例），2例男性患者為慢腎、尿毒癥、腎性高血壓及原發(fā)性高血壓。

1.2 臨床表現(xiàn) 急性起病7例，亞急性起病2例；頭痛9例，頭暈4例，視物模糊6例，癲癇樣發(fā)作3例，意識障礙2例，發(fā)作時(shí)血壓152～220／90～120mmHg，

1.3 眼底檢查 7例患者行眼底檢查，5例表現(xiàn)為動(dòng)脈反光增強(qiáng)，可見動(dòng)靜脈交叉壓迫、黃斑中心局部水腫，為高血壓視網(wǎng)膜病變。

1.4 腰穿腦脊液檢查 1例妊高癥行腰穿腦脊液檢查，壓力220mmH2O，蛋白0.8g／L，細(xì)胞數(shù)均正常。

1.5 影像學(xué)檢查 顱腦CT檢查5例，2例正常，3例表現(xiàn)為頂葉及枕葉低密度改變；顱腦MR檢查9例，示病灶相對對稱雙側(cè)枕葉8例，雙側(cè)頂葉6例，額顳葉2例，小腦及腦干5例；病灶為斑片狀T1WI低信號、T2WI高信號，F(xiàn)LAIR呈高信號，于DWI呈稍高或等信號，ADC呈高信號。5例行MRV檢查顯示腦靜脈、靜脈竇通暢，無異常狹窄、擴(kuò)張及血栓形成征象，9例隨訪MRI顯示病灶范圍、數(shù)目變小、減少、消失。

1.6 治療與預(yù)后 （1）首要控制血壓，本報(bào)道9例分別使用硫酸鎂（妊娠高血壓綜合征首選）、硝普鈉、硝酸甘油、酚妥拉明、硝苯地平片控制血壓，4～12h內(nèi)將血壓降至正?；蚪咏?；（2）控制腦水腫：7例患者使用甘露醇／呋塞米控制腦水腫，一般短期對癥處理；（3）病因治療：包括妊娠高血壓綜合征、先兆子癇及時(shí)終止妊娠，慢腎、尿毒癥血液透析；（4）對癥治療：包括控制癲癇等。治療4～14d癥狀體征消失，隨訪3個(gè)月，除慢腎、尿毒癥需透析外，余患者均表現(xiàn)良好，6例患者復(fù)查顱腦MRI基本恢復(fù)正常。

2 討論

2.1 病因和發(fā)病機(jī)制 1996年Hinchey等［1］首次報(bào)道一組以急性起病、頭痛、精神改變、癲癇發(fā)作、視力下降為臨床表現(xiàn)，影像表現(xiàn)為可逆性大腦后部白質(zhì)損害的相似病例，稱之為可逆性腦后部白質(zhì)病變綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）。PRES病因較多，常見的病因有先兆子癇、子癇、惡性高血壓、高血壓腦病、腫瘤使用免疫抑制劑和腎功能衰竭等，少見病因有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、低鈉血癥、甲狀旁腺亢進(jìn)繼發(fā)高鈣血癥等［2］。本組病因與報(bào)道基本相符，9例患者均有高血壓及血壓增高，特別是多數(shù)有血壓突然升高，考慮血壓突然升高是其發(fā)病的主要原因。目前PRES的發(fā)病機(jī)制尚有爭議，主要有以下兩大學(xué)說。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為PRES與腦血流量的自我調(diào)節(jié)失控有關(guān)：快速升高的血壓超過了腦血流量的自動(dòng)調(diào)節(jié)能力導(dǎo)致腦血管舒張和血管源性水腫［3］。腦血流量自動(dòng)調(diào)節(jié)功能用于維持大腦血流的穩(wěn)定性，使平均動(dòng)脈壓保持在60～120 mmHg，當(dāng)平均動(dòng)脈壓升高時(shí)，腦血管在交感神經(jīng)的控制下收縮以減少腦的過度灌注，避免急性血壓改變帶來的腦損害。但是當(dāng)平均動(dòng)脈壓升高超過腦血流量的自動(dòng)調(diào)節(jié)能力時(shí)，引起小動(dòng)脈被動(dòng)擴(kuò)張、內(nèi)皮細(xì)胞功能失調(diào)、毛細(xì)血管漏和血腦屏障破壞，血漿及細(xì)胞滲漏到細(xì)胞外間隙，形成水腫。PRES以后循環(huán)受累為主的原因可能與椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)比前循環(huán)的頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)而言缺少豐富的交感神經(jīng)支配，從而增加了椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)供血區(qū)出現(xiàn)血管源性水腫的風(fēng)險(xiǎn)。影像學(xué)上表觀彌散成像（ADC）呈高信號支持此觀點(diǎn)。部分研究認(rèn)為存在血管內(nèi)皮損傷機(jī)制：子癇或應(yīng)用免疫抑制劑的病例可能存在的內(nèi)皮毒性物質(zhì)或抗體損傷了血管內(nèi)皮，促使其釋放血管內(nèi)皮素、前列腺素或凝血惡烷A2等，加重或阻止了小動(dòng)脈和微小動(dòng)脈的肌源性反應(yīng)，導(dǎo)致血漿從毛細(xì)血管壁滲出進(jìn)入間質(zhì)，從而產(chǎn)生腦水腫［4］。而且經(jīng)治療后影像學(xué)異常完全恢復(fù)并不符合血管痙攣和腦缺血導(dǎo)致的細(xì)胞毒性水腫。PRES的誘因較多，發(fā)病也可能存在多種機(jī)制。

2.2 臨床表現(xiàn) PRES的臨床表現(xiàn)與病變部位及腦水腫顱內(nèi)高壓有關(guān)。因病變部位多位于雙側(cè)頂枕葉，主要表現(xiàn)為血管源性腦水腫，因此臨床表現(xiàn)主要為視物模糊、視野缺損、癲癇發(fā)作頂枕葉受損表現(xiàn)及頭痛頭暈、意識障礙腦水腫顱高壓表現(xiàn)。本病最常見的影像學(xué)表現(xiàn)為大腦半球后部，特別是雙側(cè)頂枕葉，相對對稱性、彌漫性白質(zhì)水腫，同時(shí)，額葉、顳葉、腦干、小腦亦可累及，MRI上T1WI為等或低信號改變，T2WI為高信號改變，F(xiàn)LAIR呈高信號，DWI呈等信號，ADC呈高信號。其中DWI呈等信號，ADC呈高信號有助于與腦梗死鑒別［5］，后者主要為細(xì)胞內(nèi)毒性水腫。鑒別診斷主要與急性腦梗死及靜脈竇血栓鑒別，根據(jù)臨床過程及影像學(xué)特點(diǎn)不難鑒別。

2.3 治療及轉(zhuǎn)歸 目前治療措施主要包括：（1）積極控制高血壓，強(qiáng)調(diào)在數(shù)小時(shí)內(nèi)將血壓降至正常水平，這一點(diǎn)與腦梗死早期需要維持一定水平血壓以保證腦的灌注壓有所不同；（2）加強(qiáng)對癥治療，控制癲癇發(fā)作，適當(dāng)使用脫水劑治療；（3）原發(fā)病的治療：原有嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病應(yīng)針對性積極治療，使用細(xì)胞毒性藥物的患者應(yīng)停用或減量，先兆子癇、妊娠患者應(yīng)中止妊娠。本病預(yù)后良好，但也偶有死亡報(bào)道［6］。本報(bào)道9例患者預(yù)后良好，治療主要是盡快控制血壓及去除病因，及時(shí)診斷治療及病因能否去除是預(yù)后關(guān)鍵，故在臨床工作中應(yīng)提高對本病的認(rèn)識，對妊娠高血壓、子癇及有相關(guān)基礎(chǔ)疾病的患者，出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)時(shí)應(yīng)及時(shí)行顱腦MR檢查，及早發(fā)現(xiàn)本病，做到早診斷，早治療，改善預(yù)后。

［1］Hinchey J，Chavel，Appignani B，et al.A reversible posterior leukoencephal opathy［J］.NewEngl J Med，1996，334（8）：494-500.

［2］張九成.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征臨床探討［J］.中國實(shí)用神經(jīng)病雜志，2010，13（2：）：37-38.

［3］Wartenberg KE，Parra A.CT and CT-perfusion fingings of reversibile leukoencephalopathy during triple-H therapy for symptomatic sub-arachnoid hemorrhage-related vasospasm［J］.J Neuroimaging，2006，16：170.

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