浙江省金華市人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科 金華 321000

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嗜鉻細(xì)胞瘤；急性肺水腫

嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma，PHEO）引起的急性肺水腫（acute phlmonaryedema）非常罕見。本文介紹l例嗜鉻細(xì)胞瘤引起急性肺水腫的臨床特點(diǎn)并結(jié)合國內(nèi)外研究進(jìn)展，討論其診治過程。

1 臨床資料

患者，男性，49歲，農(nóng)民，既往體健，否認(rèn)有心臟病、高血壓病、肝炎、糖尿病等。因“突發(fā)胸悶、胸痛伴氣促10小時(shí)”于2012年11月19日21時(shí)入院。當(dāng)天上午10點(diǎn)左右，患者無明顯誘因下出現(xiàn)胸悶，伴胸痛，氣促，無明顯咳嗽咳痰，感惡心嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，非噴射性，無神志改變。入院體格檢查：T37.0℃，P124次/分，R37次/分，BP164/68mmHg，SPO283%，神志清，呼吸急促，口唇紫紺，四肢濕冷，全身淺表未及腫大淋巴結(jié)，頸靜脈無怒張，兩肺可聞及較多濕羅音，心率124次/分，心律齊，腹軟，無壓痛或捫及包塊。輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞30.4×109/L，嗜中性粒細(xì)胞89.8%，血紅蛋白167g/L；血?dú)夥治觯簆H 7.184，PCO234.3mmHg，PO253.2mmHg，乳酸8.9mmol/ L，實(shí)際碳酸氫根12.4mmol/L，標(biāo)準(zhǔn)堿剩余-14.3mmol/ L，氧飽和度78.5%。血液生化：鉀3.8mmol/L，鈉132mmol/L，總膽紅素29.8μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶44U/ L，乳酸脫氫酶261U/L，膽堿酯酶13146U/L，尿素氮10.2mmol/L，肌酐214μmol/L，血糖37.4mmol/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶68U/L，肌酸激酶679U/L，肌紅蛋白＞1000ng/ mL，肌酸激酶-MB87.5IU/mL，肌鈣蛋白16.3ng/mL。心電圖：竇性+異位心律，非陣發(fā)性室性心動(dòng)過速與竇性心律形成不完全性干擾性房室脫節(jié)，部分形成室性融合波，肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓，輕度ST-T改變。胸腔彩超示雙側(cè)胸腔積液，胸部CT提示以肺門為中心的不規(guī)則磨玻璃影，以中上肺野為主分布，考慮急性肺水腫伴感染可能。入院后予以積極亞胺培南/西司他丁針抗感染、甲潑尼龍針抗炎、無創(chuàng)通氣、控制血壓、血糖等治療，病情好轉(zhuǎn)，復(fù)查各項(xiàng)生化指標(biāo)明顯好轉(zhuǎn)，胸部CT示兩肺滲出明顯吸收，患者回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)一步治療。但2天后患者以惡心嘔吐，胸悶氣促，咯血痰等癥狀再次回我院急診，血常規(guī)、血?dú)夥治?、心電圖、心肌酶譜及肝腎功能化驗(yàn)同前相仿，胸部CT仍然提示急性肺水腫表現(xiàn)，積極治療后，相關(guān)癥狀再次得到改善。但診斷不明確，故轉(zhuǎn)某上級(jí)醫(yī)院，上腹部CT掃描提示右腎上腺區(qū)占位性病變，手術(shù)切除，術(shù)后病理報(bào)告：嗜鉻細(xì)胞瘤（插頁圖1～4）。

2 討論

嗜鉻細(xì)胞瘤（PHEO）起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)和其他部位的嗜鉻組織，分泌大量?jī)翰璺影?，作用于腎上腺素能受體，引起以高血壓及代謝紊亂為主的綜合征候群，嚴(yán)重時(shí)并發(fā)高血壓危象、休克、顱內(nèi)出血、心力衰竭、心室纖顫、心肌梗死等。

嗜鉻細(xì)胞瘤（PHEO）80%～90%位于腎上腺髓質(zhì)，男女發(fā)病無明顯差異，20～50歲多見，90%為良性，惡性約10%，臨床主要表現(xiàn)為高血壓及代謝紊亂，如高血糖、脂代謝紊亂、高鈣血癥、低鉀血癥、消化道癥狀、紅細(xì)胞增多、白細(xì)胞增多、高代謝綜合征等。90%左右的患者表現(xiàn)為高血壓伴“頭痛、心悸、出汗”三聯(lián)癥，但由于瘤體分泌兒茶酚胺類物質(zhì)的量、比例及釋放方式不同，導(dǎo)致臨床中有些患者的表現(xiàn)非典型而難以識(shí)別[1]。極小一部分嗜鉻細(xì)胞瘤患者臨床以肺水腫起病，進(jìn)展迅速，甚至危及生命[2]。本例患者即以急性肺水腫伴呼吸衰竭、全身多臟器功能障礙，如肝腎功能損害，血糖升高，心律失常等為主要表現(xiàn)，經(jīng)過積極治療后癥狀及臨床指標(biāo)改善明顯，但嗜鉻細(xì)胞瘤未切除，癥狀反復(fù)發(fā)作。

嗜鉻細(xì)胞瘤（PHEO）引起的急性肺水腫可分為心源性和非心源性肺水腫。非心源性肺水腫其發(fā)生機(jī)制為瘤體釋放大量的兒茶酚胺直接作用于肺血管，使肺毛細(xì)血管壓升高，肺毛細(xì)血管內(nèi)皮損害，毛細(xì)血管通透性增高，肺泡內(nèi)滲出增加所致[3]。心源性肺水腫的機(jī)制可能系短期內(nèi)大量?jī)翰璺影丰尫攀寡獕后E升，心臟負(fù)荷劇增，或心律失常、冠脈強(qiáng)烈痙攣使心肌收縮力下降、排血量減少所致[4]。Sukoh等[5]發(fā)現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤并肺水腫患者的肺泡灌洗液中中性粒細(xì)胞明顯增多，符合急性肺損傷或急性呼吸窘迫綜合征肺內(nèi)中性粒細(xì)胞聚集的特點(diǎn)，認(rèn)為兒茶酚胺誘導(dǎo)中性粒細(xì)胞在肺內(nèi)聚集導(dǎo)致肺水腫。

心臟損害是嗜鉻細(xì)胞瘤（PHEO）的嚴(yán)重并發(fā)癥，又稱兒茶酚胺心肌病，表現(xiàn)為心絞痛、心肌梗死、心律失常及心力衰竭，本例患者入院時(shí)急診心肌酶譜、肌鈣蛋白及心電圖變化，提示心肌嚴(yán)重缺血缺氧，急性冠脈綜合征首先考慮，但這類患者行冠狀動(dòng)脈造影提示血管無明顯粥樣硬化及狹窄[6-7]，可能是兒茶酚胺及其氧化產(chǎn)物與心肌細(xì)胞膜上的腎上腺素能受體結(jié)合，激活腺苷環(huán)化酶，增加心肌收縮力和提高心率；心肌細(xì)胞內(nèi)鈣超載，繼而退行性變、壞死[8]。

彩色多普勒超聲檢查對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤具有較高的診斷正確率，可作為嗜鉻細(xì)胞瘤臨床首選的檢查手段[9]。全腹部CT掃描是定位診斷腎上腺和部分腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤最常用的診斷方法[10]。外科手術(shù)是治療嗜鉻細(xì)胞瘤最主要的方法[11]。本例患者經(jīng)手術(shù)治療，隨訪半年無此類癥狀發(fā)作，監(jiān)測(cè)血壓保持平穩(wěn)狀態(tài)。

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以急性肺水腫為主要表現(xiàn)的嗜鉻細(xì)胞瘤1例

盛美玲

2013-10-08

2013-11-18