宋建忠 蘇秉忠

患者男，58歲。間斷上腹痛伴腹脹5年，門診以“膽總管擴(kuò)張”收住入院。患者5年前因膽結(jié)石切除膽囊，術(shù)后間斷出現(xiàn)上腹痛伴腹脹，疼痛呈鈍痛，變換體位無明顯緩解，給予止痛藥物可緩解，與飲食無明顯關(guān)系。無發(fā)熱，小便顏色無明顯改變。體檢：全身皮膚和鞏膜無明顯黃染，淺表淋巴結(jié)不腫大，頭顱五官正常，心肺未及異常，腹軟無壓痛，未觸及包塊，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常，全腹部叩診鼓音，移動(dòng)性濁音陰性。腹部彩超提示膽囊切除術(shù)后，肝囊腫，膽總管擴(kuò)張。MRCP提示膽總管結(jié)石，肝囊腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白138 g/L，ALT 44.5 U/L，AST 32.5 U/L，GGT 68.9 U/L，TBil 9 μmol/L，DBil 4.7 μmol/L，總蛋白 55.8 g/L，白蛋白 34.7 g/L。腎功、凝血功能、血糖均未見異常。腫瘤標(biāo)記物未見異常。ERCP檢查見十二指腸乳頭形態(tài)正常，開口呈孔狀，可見鮮血自開口處自發(fā)流出，考慮存在膽管出血，行乳頭括約肌切開，放置鼻膽管引流后退鏡。待鼻膽引流管引流出黃綠色膽汁后再次行ERCP，術(shù)中膽管造影見膽總管多發(fā)充盈缺損，取石網(wǎng)籃探查，取出一塊結(jié)石和較多軟組織，質(zhì)地脆，送病理。導(dǎo)絲引導(dǎo)下放置膽管塑料支架。術(shù)后病理提示膽管乳頭狀瘤，建議患者手術(shù)治療，但家屬及患者均不同意。半年后取膽總管塑料支架，再次取出軟組織，病理提示膽管乳頭狀瘤，建議患者手術(shù)治療。征得患者同意后手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽總管中下段見一約3 cm×2 cm帶蒂菜花狀腫物，病理提示膽管乳頭狀瘤，切除膽總管行肝總管與腸吻合。目前患者還在密切隨訪中。

討論膽管乳頭狀瘤(biliary papillomatosis,BP)是一種以膽管上皮細(xì)胞乳頭狀增生性的疾病。過去一直認(rèn)為BP是一種低度惡性的疾病。結(jié)合最近的文獻(xiàn)分析其惡變率大約為41%，現(xiàn)認(rèn)為BP是具有較高惡性潛能的處于臨界狀態(tài)的腫瘤。此病病因目前仍不清楚，各種文獻(xiàn)報(bào)道的病因大多為探討性觀點(diǎn)，主要包括：(1)膽道結(jié)石和炎癥的慢性刺激；(2)Caroli′s病引起的上皮增生。臨床表現(xiàn)主要為黃疸和膽管炎，多表現(xiàn)為腹痛、發(fā)熱、皮膚黃染和肝腫大等。晚期可表現(xiàn)為肝硬化、肝功能衰竭。本病術(shù)前診斷有一定困難，影像學(xué)檢查(如 PTC、ERCP、MRI、MRCP、CT等)常提示膽管擴(kuò)張,易被誤診為膽管結(jié)石或惡性腫瘤、膽管炎所致膽管梗阻。

本例患者主要表現(xiàn)腹痛、腹脹，無明顯膽管炎表現(xiàn)，ERCP檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)鮮血從十二指腸乳頭開口自流，取石過程中取出多塊軟組織，病理檢查提示膽管乳頭狀瘤。該患者入院血常規(guī)、血紅蛋白在參考值范圍，凝血功能正常，因此膽道出血除考慮膽管癌外，也要想到少見病膽管乳頭狀瘤。術(shù)后放置膽管支架，防止患者出現(xiàn)膽管炎的臨床表現(xiàn)。

相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，膽管乳頭狀瘤具有多發(fā)性、雙側(cè)性和廣泛累及膽管樹的特征。本病的治療較為困難。由于術(shù)前大多不能確診，有時(shí)即使術(shù)中確診，但由于病灶多發(fā)，術(shù)中難以決定是否可行根治性手術(shù)。外科手術(shù)仍是本病的首選治療方法。腫瘤局部切除或刮除加上膽道引流雖然可緩解癥狀但不久就會(huì)復(fù)發(fā)。如果能確定病灶局限于某一肝段或肝葉，或局限于半肝，相對(duì)應(yīng)地行肝段、肝葉或半肝切除，對(duì)延長(zhǎng)患者生存期大有幫助。有人試用激光治療本病，認(rèn)為是一種有效的治療手段。另外，肝臟移植可以作為本病的最終治療手段。

本例患者的膽管乳頭狀瘤位于膽總管中下段。筆者認(rèn)為病灶在肝外膽管，單發(fā)，可行膽道鏡下電凝或者電切，如多發(fā)且廣泛，有一定惡性傾向，電凝或電切很難切除。