蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像中心(江蘇 蘇州 215006)

聞 芳 胡春洪 胡 粟戴啟春

腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT診斷(附7例報道及文獻復(fù)習(xí))

蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像中心(江蘇 蘇州 215006)

聞 芳 胡春洪 胡 粟戴啟春

目的 探討腹膜后去分化脂肪肉瘤(Dedifferentiated 1iposareoma,DDLS)的CT表現(xiàn)，以提高對該病的認識。方法 回顧性分析7例經(jīng)病理證實的去分化脂肪肉瘤的CT資料，7例均行CT平掃及增強掃描。首次發(fā)病年齡42-77歲，平均54歲，男4例，女3例。結(jié)果 4例表現(xiàn)為混合密度腫塊，脂肪密度腫塊邊見一軟組織密度腫塊，2種成分之間分界清楚；3例表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，瘤內(nèi)脂肪成分小于10%。去分化成分，平掃與軟組織密度相似，增強呈顯著不均勻強化，有延遲強化。結(jié)論 DDLS是一種少見類型的脂肪肉瘤，CT表現(xiàn)具有一定特點，可為臨床診斷提供有價值的信息。

脂肪肉瘤；去分化型；CT；病理

原發(fā)性腹膜后腫瘤較少見，占全身腫瘤的0.1%～0.2%，其中75%為惡性，而脂肪肉瘤占其中的33%，是最常見的原發(fā)惡性腫瘤[1]。病理上脂肪肉瘤由不同亞型組成，生物學(xué)行為從低度惡性到高度惡性，CT表現(xiàn)也有所不同，這與其病理組成密切相關(guān)。去分化脂肪肉瘤是脂肪肉瘤的一種亞型，屬高度惡性腫瘤，手術(shù)和病理常常誤診為其他類型軟組織腫瘤[2]。國內(nèi)外大宗報道較少見[3,4]，大多為個例報道[5]。筆者收集本院7例去分化脂肪肉瘤病人的CT及病理資料，報告如下。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 2008年1月至2013年3月我院經(jīng)病理證實的DDLS 7例，均接受CT平掃及增強檢查。首次發(fā)病年齡42～77歲，平均54歲，男4例，女3例，7例均原發(fā)于腹腔，其中1例系原發(fā)初診，6例有脂肪肉瘤切除病史，復(fù)發(fā)間隔時間6個月至9年不等，其中一例復(fù)發(fā)四次。體檢發(fā)現(xiàn)腹部腫塊3例，臨床表現(xiàn)為上腹部不適、腹痛腹脹、小便頻繁等4例。

1.2 檢查方法 7例均行CT平掃及增強掃描。CT掃描采用Philips Brilliance 16、Philips Mx8000和SIEMENS 64機型。常規(guī)掃描Philips Brilliance 16、Philips Mx8000層厚10mm，層距10mm，120kv、100mAs，SIEMENS 64層厚7.5mm，層距10mm，120kv、350mAs，掃描范圍自膈頂至恥骨聯(lián)合下緣水平。增強掃描造影劑為非離子型含碘對比劑(碘佛醇，碘含量為350mg/m1)，80～100ml經(jīng)高壓注射器團注增強，流率3～4ml/s，動脈期于注藥后20s開始掃描，門脈期于注藥后70s掃描，延遲掃描于4min后開始。

2 結(jié) 果

2.1 病理結(jié)果 結(jié)合免疫組化檢查證實7例病灶去分化成分2例為粘液性惡性纖維組織細胞瘤，1例為高級別多形性未分化肉瘤，4例為多形性未分化肉瘤。

2.2 腫瘤大小及部位 表現(xiàn)為腹膜后或者腹盆腔混合密度腫塊影，腫塊直徑約7.5～25cm。單發(fā)腫塊6例，多發(fā)腫塊1例。1例侵及右腎及右側(cè)腰大肌，1例侵及肝臟左葉。

2.3 CT表現(xiàn) 4例DDLS CT平掃顯示腫瘤部分區(qū)域呈脂肪密度(CT值為-80～－40HU)，部分區(qū)域呈軟組織密度(CT值為20～40HU)，兩部分分界清楚(圖1)；軟組織密度腫塊CT平掃密度約為20～40HU(圖1)，動脈期約為22～50HU(圖2)，門脈期約為44～80HU(圖3)，呈顯著不均勻強化，脂肪密度區(qū)成分無明顯強化。3例DDLS 表現(xiàn)為單一軟組織密度腫塊，平掃CT值約20～40HU(圖4)，動脈期CT值約22～50HU(圖5)，門脈期CT值約44～80HU(圖6)，瘤內(nèi)脂肪成分小于10%。其中1例表現(xiàn)為多發(fā)混合腫塊(圖7～9)。

3 討 論

脂肪肉瘤(1iposareoma)是最常見的惡性軟組織腫瘤之一，其形態(tài)學(xué)范圍寬廣，這主要取決于腫瘤分化程度及生物學(xué)行為的差異。新的WHO軟組織腫瘤分類將脂肪肉瘤分為3類：(1)低度惡性腫瘤(1ow-grade tumor)，包括高分化脂肪肉瘤(w e l ldifferentiated 1iposareoma，WDLS)、不典型脂肪瘤性腫瘤(Atypical 1iposareoma tumor，ALT)和黏液樣脂肪肉瘤；(2)中度惡性腫瘤(intermediate grade tumor)，包括低度惡性去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated 1iposareoma，DDLS)、富于細胞性不典型脂肪瘤性腫瘤和圓形細形/高分化黏液樣脂肪肉瘤；(3)高度惡性腫瘤(high—grade tumor，包括高度惡性去分化脂肪肉瘤、細胞性黏液樣脂肪肉瘤/圓形細胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤。

DDLS名稱于1979年由Evans等[6]首次報道，借用去分化軟骨肉瘤的分類方法類推而命名，指在低度惡性分化好的脂肪肉瘤旁出現(xiàn)了一分隔的高度惡性分化差的非脂肪源性肉瘤，組織學(xué)上無不同分化階段的脂肪母細胞。由于脂肪肉瘤起源于原始間充質(zhì)細胞并向脂肪細胞分化而形成，所以脂肪肉瘤可發(fā)生于原先沒有成熟脂肪組織存在的部位，去分化意味著腫瘤向原始間充質(zhì)細胞的反向分化，代表腫瘤的倒退及返祖現(xiàn)象和腫瘤惡性程度增高。這就不難理解它的發(fā)生并含有多種間葉細胞成分，最常見類型為惡性纖維組織細胞瘤，其次為纖維肉瘤，少數(shù)為橫紋肌肉瘤，甚至骨肉瘤、軟骨肉瘤等。去分化脂肪肉瘤向單一成分分化者占76%，向多種成分分化者占24%。從起源來說可分為同時性、異時性，即既可為原發(fā)，也可為分化好的脂肪肉瘤復(fù)發(fā)而來。復(fù)發(fā)病例可表現(xiàn)為單純無脂肪密度實性腫塊，其原發(fā)脂肪肉瘤病史可提示本病。以往此類腫瘤被劃入惡性間葉腫瘤，但2002年世界衛(wèi)生組織(WHO)新的軟組織病理學(xué)分類中，惡性間葉腫瘤不再單獨成一類。

D D L S好發(fā)于老年人，以60～70歲多見，無性別差異。臨床上表現(xiàn)為腫瘤生長緩慢或生長停滯，但絕大多數(shù)有近期生長加快的病史。DDLS最常發(fā)生于腹膜后(75%)，占腹膜后脂肪肉瘤的37%～57%[7]。劉權(quán)等[3]將DDLS在CT平掃表現(xiàn)分為三種類型，Ⅰ型(混合密度型)，瘤內(nèi)同時見脂肪密度成分及等或高于肌肉密度成分，脂肪密度腫塊位于腫瘤表淺部，等或高于肌肉密度成分集中分布于深部，二者界限清楚；Ⅱ型(少脂肪型)，瘤內(nèi)脂肪密度成分少于10%；Ⅲ型(單一密度型)，CT表現(xiàn)為盆腹腔內(nèi)多發(fā)病灶，脂肪密度腫塊與等或高于肌肉密度腫塊散在分布。II型及III型病例主要見于復(fù)發(fā)病例。而本組7例DDLSⅠ型4例，Ⅱ型2例，Ⅲ型1例。其中6例為復(fù)發(fā)病例。

宋亭等[8]報道的3例DDLS的MRI上表現(xiàn)為體積較大，信號不均勻，以T1WI低、T2WI稍高信號為主，增強后去分化成分明顯強化。DDLS具有多向潛能，既可以向脂肪細胞分化，又可以向纖維組織、組織細胞、平滑肌細胞等分化。其特征為分化良好的和分化差的組織在瘤內(nèi)同時存在。

鑒別診斷：1.惡性纖維組織細胞瘤：其發(fā)病率為原發(fā)腹膜后腫瘤的第三位，好發(fā)于中年男性，密度不均勻，CT增強后可呈明顯不均勻強化，此型與DDLS很難鑒別，有懶于免疫組化檢查。2.平滑肌肉瘤：占原發(fā)性腹膜后腫瘤的第二位，多見于女性，腫瘤體積一般較大，且不均勻，易出現(xiàn)壞死和囊變，CT增強后呈顯著不均勻強化。當(dāng)脂肪肉瘤內(nèi)不含成熟脂肪成分時，兩者較難鑒別。

DDLS最重要的預(yù)后因素是解剖學(xué)部位，若隨訪20年，幾乎所有的腹膜后脂肪肉瘤都有局部復(fù)發(fā)。在發(fā)生轉(zhuǎn)移之前，大多數(shù)病人死于腫瘤的局部影響。去分化區(qū)域的范圍和級別以及有、無異源性肌源性分化，不影響DDLS的預(yù)后。DDLS的5年總生存率較低(55%～82%)。盡管多數(shù)DDLS的形態(tài)學(xué)是高級別的，但與成人的其他高級別多形性肉瘤相比，在生物學(xué)行為上其侵襲性較小。局部復(fù)發(fā)率為41%～52%，遠處轉(zhuǎn)移率10%～20%。一旦轉(zhuǎn)移瘤形成，則很快導(dǎo)致病人死亡。5年腫瘤相關(guān)病死率20%～30%，10～20年病死率則高得多。本組7例中，僅1例為首次初診病人，其余6例均為復(fù)發(fā)病例，其中1例復(fù)發(fā)四次，5例復(fù)發(fā)僅為局部復(fù)發(fā)，1例復(fù)發(fā)病例有遠處轉(zhuǎn)移。

總之，DDLS的CT表現(xiàn)有一定的特點，特征為分化好的脂肪肉瘤與分化差的成分同時存在，分界清楚，前者多位于病灶表淺部位，后者多位于深部，表現(xiàn)為脂肪瘤樣或(和)黏液樣組織中出現(xiàn)一明顯分隔強化的軟組織腫塊，增強掃描均勻或不均勻明顯強化，可有壞死和囊性變。

1. Neville A, Herts BR. CT characteristics of primary retroperitoneal neoplasms[J]. Critical Reviews in Computed Tomography, 2004,45(4):247-270.

2. Coindre JM, Mariani O, Chibon F, et al. Most malignant fibrous histiocytomas developed in the retroperitoneum are dedifferentiated liposarcomas: a review of 25cases initially diagnosed as malignant fibrous h i stiocytoma[J],Modern Pathology,2003,16(3)256-262.

3. 劉權(quán),彭衛(wèi)軍,王堅.腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT診斷[J].中華放射學(xué)雜志,2004,38(11):1206-1209.

4. Tateishi U, Haseqawa T, Beppu Y, et al. Primary dediffererntiated liposarcoma of the retroperitoneum. prognostic significance of computed tomography features[J].Journal of Computer Assisted Tomography,2003,27(5)799-804.

5. Tsuruta A, Notohara K, Park T, et al. Dedifferentiated liposarcoma of the rectum: A case report[J]. Word Journal of Gastroenterology, 2012,18(41):5979-5981.

6. Evans HL. Liposarcoma: a study of 55cases with reassessment of its classification[J]. The American Journal of Surgical Pathology,1973,3(6):507-523.

7. Guillou L. Pleomorphic sarcomas: subclassifcation, myogenic differentiation and prognosis[J]. Diagn Histopathol, 2008,14(11):527-537.

8. 宋亭,沈君,丁忠祥,等.腹膜后脂肪肉瘤的MRI表現(xiàn)及病理學(xué)分析[J].中山大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)科學(xué)版),2007,28(1):83-87.

(本文編輯: 汪兵)

CT Diagnosis of Retroperitoneal Dedifferentiated Liposareoma

WEN Fang, HU Chun-hong, HU Su, DAI Qi-chun． Imaging Center, The First Affiliated Hospital of Soochow University, Suzhou ,Jiangsu Province 215006,P．R．China

Objective To investigate the value of CT in the diagnosis of dedifferentiated 1iposareoma． Methods The CT features and the corresponding pathological basis of 7cases were analyzed． 7cases were examined by CT plain scanning and contrast enhancement scanning． First onset age 42-77years, mean 54years, 4males and 3females． Results The CT appearances were as follows: a well delineated fatty component in the lesion and a closely apposed non-fatty region in 4cases, which depicted an abrupt transition from the well-differentiated area to the high-grade sarcoma component under microscope; fatty component within the lesion was less than 10% in 3cases． Contrast enhanced CT scan showed moderate to marked inhomogeneous enhancement in the early phase in all 7lesions, and delay enhancement was also observed． Conclusion Dedifferentiated 1iposareoma is rare, CT performance has certain features and can provide more helpful information for the clinical diagnosis．

Liposareoma; Dedifferentiated Liposareoma; CT; Pathology

R656.5

A

10.3969/j.i s s n.1672-5131.2014.04.12

2014-04-22

胡春洪