先天性青光眼臨床較為常見，但是該病預后差，嚴重影響患者視功能及生活質量，是臨床上較為棘手的一類疾病，需要我們早診斷、早治療、以減少致盲率。晚期患者因眼壓高會出現(xiàn)相關并發(fā)癥，而出現(xiàn)暴露性化膿性角膜潰瘍并發(fā)癥臨床較為罕見，現(xiàn)關于在我院就診一例嚴重并發(fā)癥的先天性青光眼報道如下。

1 病例資料

某女，1歲5月，主因發(fā)現(xiàn)雙眼畏光、流淚半年，右眼加重半月之代訴入院?；純杭议L于半年前無明顯原因發(fā)現(xiàn)患兒雙眼畏光、流淚，眼球增大，在當?shù)蒯t(yī)院診斷為“雙眼先天性青光眼”，為求治療前來我院。2個月前在我科行“左眼小梁切開+小梁切除+虹膜周切”術，術后恢復良好，建議右眼手術治療。半月前患兒家長發(fā)現(xiàn)患兒右眼畏光、流淚加重，充血明顯，遂再來我科診治。?？茩z查：視力：右眼追光，左眼追光；眼壓：右眼13mmHg，左眼T+1；右眼瞼閉合不良，球結膜混合充血，角膜霧狀水腫，中央偏下部黃白色潰瘍病灶，邊界模糊（如圖1），直徑約5mm，前房積膿約1mm，晶體、玻璃體及眼底窺不清。左眼結膜濾過泡扁平，角膜透明，前房深，虹膜周切通暢，晶體透明，眼底呈豹紋狀改變，視盤界清，色淡，C/D=0.8，后極部視網(wǎng)膜平伏。入院診斷：右眼先天性青光眼，右眼暴露性角膜炎，左眼抗青光眼術后。眼B型超聲檢查提示：右眼玻璃體無明顯混濁。入院后立即行角膜刮片革蘭氏染色+細菌、真菌培養(yǎng)+藥敏檢查，右眼使用左氧氟沙星滴眼液、妥布霉素滴眼液各1次/h，氧氟沙星眼膏、1次/睡前，馬來酸噻嗎洛爾滴眼液、2次/天，布林佐胺滴眼液、2次/天，重組牛堿性成纖維細胞生長因子滴眼液、4次/天，復方托吡卡胺滴眼液活動瞳孔，全身使用頭孢曲松靜脈輸液。病原學檢查提示：肺炎鏈球菌，對青霉素、左氧氟沙星、萬古霉素敏感，調整全身用藥。治療1周后，患兒潰瘍面積縮小，邊界局限（如圖2），前房積膿消失，眼部刺激癥狀改善，復查血常規(guī)提示無感染表現(xiàn)，復查眼B型超聲提示：右眼玻璃體較上次無明顯變化。停用全身抗生素，給予局部藥物治療。數(shù)天后角膜潰瘍穿孔，前房消失，但無眼內容物脫出、后彈力層膨出及虹膜嵌頓，繼續(xù)給予抗感染、降眼壓、促進角膜修復治療，密切觀察病情變化。半月后，患兒右眼角膜潰瘍大部分愈合，伴有角膜白斑（如圖3），前房深，積膿消失，晶體透明。

2 討論

先天性青光眼（congenital glaucoma）又稱發(fā)育性青光眼（developmental glaucoma），是胚胎期和發(fā)育期內眼球房角組織發(fā)育異常而致房水排出障礙所引起的一類青光眼，多數(shù)在出生時異常已存在，但可以到青少年期才發(fā)病表現(xiàn)出癥狀和體征。分為原發(fā)性嬰幼兒型青光眼（primary infantile glaucoma），原發(fā)性青少年型青光眼（juvenile glaucoma）和伴有其他發(fā)育異常的青光眼（glaucoma associated with developmental disorders）。原發(fā)性嬰幼兒型青光眼是發(fā)育性青光眼中最多見的一型，約占65%～75%。目前普遍認為原發(fā)性嬰幼兒型青光眼眼壓升高的機制是由于前房角發(fā)育異常導致房水外流受阻。但迄今為止，關于前房角分裂發(fā)育、分化異常、小梁發(fā)育異常以及如何產(chǎn)生此種異常等病理和發(fā)病機制的精確過程，仍未完全明了，存在較多爭論。

原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的臨床過程各異，Bardell等統(tǒng)計30%存在于出生時，88%發(fā)生于出生后第1個月。Becker和Shaffer發(fā)現(xiàn)60%的病例在頭6個月內診斷，80%以上的病例在1歲內得到診斷。但由于嬰幼兒時期的眼球及其嬰幼兒自身仍處于發(fā)育活躍階段，因此不同于其他年齡的青光眼患者，常首先表現(xiàn)的癥狀為畏光、流淚和眼瞼痙攣，3歲以前發(fā)生眼壓升高常導致眼球增大，尤其是角膜和角鞏膜組織。角膜增大后彈力層破裂，可出現(xiàn)Haab紋，角膜水腫渾濁可能造成永久的不能恢復透明的瘢痕。原發(fā)性嬰幼兒型青光眼常與大角膜、角膜產(chǎn)鉗傷、先天性遺傳性角膜內皮營養(yǎng)不良、淚道阻塞、高度近視、視神經(jīng)乳頭先天性小凹、生理性大視杯等鑒別。原則上原發(fā)性嬰幼兒型青光眼一旦診斷應盡早手術治療[1]。

暴露性角膜炎的常見原因有：眼瞼缺損、眼球突出、眼瞼外翻、醫(yī)源性上瞼滯留或閉合不全、昏迷、面神經(jīng)麻痹等[2]。該病例患兒因眼壓升高，眼球增大，眼瞼被迫擴張，從而眼瞼閉合不全，角膜失去眼瞼保護?；純杭覍僮o理不周，角膜暴露于空氣中，引起角膜干燥、上皮剝脫，逐漸形成潰瘍，繼發(fā)感染，加之患兒眼壓高，角膜水腫，形成惡性循環(huán)。

先天性青光眼導致的嚴重的化膿性角膜潰瘍臨床較少見，與不積極治療及護理不到位密切相關。治療原則是控制感染、降眼壓、促進角膜修復，但是該患兒病情兇險，治療棘手，雖然前房積膿多考慮為角膜炎反應性炎癥，但是不能除外感染性眼內炎的發(fā)生。針對該病例我們的治療方案是：首先全身及局部廣譜抗生素治療暴露性角膜炎，兼顧藥物控制眼壓，盡快盡早做病原學檢查指導用藥。在患兒睡眠下取材較為方便和安全，先擦去潰瘍表面壞死組織，用鏟刀或刀片取潰瘍邊緣組織，動作輕柔，避免醫(yī)源性角膜穿孔。在病原學檢查結果報告之前，經(jīng)驗用藥控制感染，防止眼內炎的發(fā)生或控制眼內炎。若角膜穿孔，潰瘍病灶范圍在8mm以內，穿孔2mm以上，虹膜脫出，前房消失，行穿透性角膜移植（penetrating keratoplasty，PKP）[3]；若潰瘍病灶范圍在8mm以上，穿孔在2mm以下，行板層角膜移植（1amellar keratoplasty，LKP）[4-5]。穿透性角膜移植術治療角膜潰瘍穿孔成敗的關鍵取決于手術時機和穿孔原因[6]。Dohlman等[7]認為，在急性期行PK易并發(fā)粘連、青光眼、葡萄膜炎，最終導致移植失敗。Nobe[6]通過大量臨床實踐證明，急性角膜穿孔通過暫時性處理，保持眼球完整嚴擱3個月后行PPK手術，可明顯提高成功率。若眼內炎控制不理想，則可能需要玻璃體切割手術。角膜潰瘍及感染治愈后再考慮手術治療青光眼。然而角膜潰瘍治愈需要數(shù)月時間，將延誤青光眼手術時機，另外角膜白斑形成，都將嚴重影響患兒的視功能。

在病程中眼B型超聲檢查非常重要，它對判斷患兒后節(jié)是否存在炎癥以及炎癥是否擴散具有非常重要的參考價值。在該病例中也反映出護理的重要性，在對嬰幼兒型青光眼的患兒護理時尤其是眼球突出嚴重者，一定要注意是否有眼瞼閉合不全，若有則在夜間使用眼膏或人工濕房保護角膜，并將注意事項告知患兒家屬，避免暴露性角膜炎的發(fā)生。

[參考文獻]

[1]李鳳鳴.中華眼科學[M].2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2004：1810-1811，1813-1817.

[2]惠延年.眼科學[M].6版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2004：101.

[3]Arentsen JJ，Laibson PR，Cohen EJ.Management of corneal descemetoceles and perforations[J].Ophthalmic Surg，1985，16：29.

[4]孫秉基，朱志忠，王印其，等.角膜移植治療感染性角膜潰瘍[J].中華眼科雜志，1986，22：85.

[5]張月琴，王麗婭，孫秉基，等.100例角膜穿孔治療的回顧性分析[J].眼科研究，1993，1：185-187.

[6]Nobe JR，moura BT.Results of penetrating keratoplasty for the treatment of corneal perforations[J].Arch Ophthalmol，1990，108：939

[7]Dohlman CH，Boruchoff SA，Sullivan GL.A technique for the repair of perforated corneal ulcers[J].Arch Ophthalmol，1967，77：519

[收稿日期]2013-04-15 [修回日期]2013-05-10

編輯/何志斌