[摘要] 兒茶酚胺心肌病是由于分泌兒茶酚胺的病灶向血液中持續(xù)或間斷釋放大量兒茶酚胺造成的心肌損害。兒茶酚胺對心臟的損害病理表現(xiàn)為心肌細胞間質(zhì)出血， 多核細胞、淋巴細胞和組織細胞滲出， 隨著病情發(fā)展可以出現(xiàn)心肌細胞變性、壞死、纖維化，本文報道嗜鉻細胞瘤致兒茶酚胺心肌病1例，經(jīng)治療后痊愈。

[關(guān)鍵詞] 兒茶酚胺；心肌病；嗜鉻細胞瘤

[中圖分類號] R541 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-0742（2013）05（b）-0094-02

患者男性，47歲，主因“胸痛，氣促2 d余”入院。入院前2 d進食后突發(fā)胸骨中下段隱痛，伴胸悶，氣促，大汗淋漓，全身冰冷，心悸，乏力，反酸，頭暈，嘔吐。查CK287 u/l，CK-MB 36 u/L，CTnI （+）。ECG示V1～3導聯(lián)呈rS波，ST段抬高約0.1～0.15 mV。胸片示：雙肺彌漫分布，大小不等片狀陰影，以肺外圍較多，雙肺門尚清。高流量吸氧過程中SaO2僅75%～80%。既往“癲癇”病史，長期服“卡馬西平3片Bid”治療。既往無“高血壓、高血脂、糖尿病、高尿酸”病史，無吸煙史。1年前曾因感冒后出現(xiàn)心悸，氣促，擬“心肌炎”治療后好轉(zhuǎn)，但此后每2～3個月發(fā)作一次。

體查：T 35.8℃， P 132次/min，R 26次/min，Bp 92/50 mmHg，神清，皮膚汗多，較涼，唇無發(fā)紺，頸靜脈無怒張，雙肺可聞中量濕羅音，心界不大，HR次/分，律齊，未聞雜音。雙下肢無浮腫。

診治經(jīng)過：入院時檢查結(jié)果：ALT 239 u/L，AST 142 u/L，Cr313 umol/L，Glu 7.2 mmol/L，血淀粉酶773 u/L ，尿淀粉酶 521 u/L，CTnT 1.69 ug/L，CK 1640 u/L，CK-MB 126 u/L，LDH 919 u/L，心臟彩超：EF 45%，左室前間壁中段厚度變薄，室壁運動減弱，考慮冠心病，未排心肌梗死。

初步診斷：①冠心病，急性前間壁心肌梗死，心功能Ⅳ級（Killp分級）；②急性胰腺炎；③急性腎前性腎功能不全（氮質(zhì)血癥期）；④吸入性肺炎；⑤低血容量性休克。

入院后予補充血容量，護肝，降酶，生長抑素，抗感染等治療?；颊哐獕海穆?，呼吸，血氧漸恢復正常。入院第9天，患者再次突訴胸悶，胸痛，大汗淋漓，伴嘔吐，HR150次/min，心電監(jiān)測示非持續(xù)性室性心動過速，Bp220/143 mmHg，雙下肺聞少量濕啰音，四肢冷，汗多，面色蒼白，其后反復嘔吐，監(jiān)測示非持續(xù)性室速與房性心動過速交替出現(xiàn)，血壓波動大：最低60/22 mmHg，最高240/140 mmHg，HR最慢98次/min，最快165次/min，擬診為“嗜鉻細胞瘤，兒茶酚胺危象”予大量補液，苯芐胺 10 mg/q12h治療，血壓、心率平穩(wěn)，無再訴胸悶、大汗等不適。腹部B超：左腎上腺處混合性占位病變約54.1 mm×56.4 mm大，邊界清，光滑整齊，肝膽胰脾未見異常。尿VMA/Cr 83.9 血腎上腺素5909 pg/mL（0～90）血去甲腎上腺素 2819 pg/mL（0～200），腎功能恢復正常，血尿淀粉酶恢復正常。

最后診斷：①嗜鉻細胞瘤兒茶酚胺心肌病兒茶酚胺危象；②冠心病急性前間壁心肌梗死心功能Ⅳ級（Killp分級）；③低血容量性休克；④腎前性腎功能不全；⑤急性胰腺炎；⑥肺部感染。

討論：腎上腺嗜鉻細胞瘤主要起源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞組織，腫瘤組織可以分泌過多的腎上腺素、去甲腎上腺素以及微量的多巴胺作用于腎上腺素受體，引起以高血壓為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。高血壓有陣發(fā)性及持續(xù)性兩型，持續(xù)性亦可有陣發(fā)性加劇。而發(fā)作性癥狀如“頭痛、心悸、多汗”三聯(lián)癥狀為嗜鉻細胞瘤的典型特征位于腎上腺的嗜鉻細胞瘤可達90%，大多為一側(cè)性。

早在1906 年， Pearee 通過給實驗動物靜脈注射腎上腺素， 證實兒茶酚胺可引起心肌炎[1]。兒茶酚胺心肌病是由于分泌兒茶酚胺的病灶向血液中持續(xù)或間斷釋放大量兒茶酚胺造成的心肌損害[2]，是嗜鉻細胞瘤較為嚴重的并發(fā)癥。嗜鉻細胞瘤中兒茶酚胺性心肌病的發(fā)生率為32.0%～65.4%[3]。正常情況下，兒茶酚胺升高具有一定的節(jié)律性，在病理狀態(tài)下，這種節(jié)律性受到破壞，表現(xiàn)為兒茶酚胺持續(xù)性升高或驟然升高，過度升高的兒茶酚胺對心肌具有直接的損害作用[4]。兒茶酚胺對心臟的損害為一種直接的毒性作用， 病理表現(xiàn)為心肌細胞間質(zhì)出血， 多核細胞、淋巴細胞和組織細胞滲出， 隨著病情發(fā)展可以出現(xiàn)心肌細胞變性、壞死、纖維化。電鏡顯示心肌細胞纖維成過度收縮狀態(tài)， 伴有線粒體及內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的腫脹。

本例患者血尿檢查以及腹部B超檢查，診斷為嗜鉻細胞瘤。病程中出現(xiàn)了急性心肌梗死、低血容量性休克、心律失常、多器官功能衰竭，考慮為兒茶酚胺大量分泌引起。兒茶酚胺大量分泌致心臟血管強烈收縮引起急性心肌梗死，血管強烈收縮致血管壁通透性增加，大量血漿外溢造成腎前性腎功能不全，有效血容量嚴重不足，造成多器官功能損害。大量兒茶酚胺分泌也可以引致嚴重心律失?；蛐牧λソ?，致心排血量明顯減少，導致休克。

兒茶酚胺心肌病目前尚無明確的診斷標準。有嗜鉻細胞瘤病史及血液中兒茶酚胺增高，伴有明確的心肌損害的臨床表現(xiàn)， 除外高心病、冠心病、風心病、先心病、甲亢心等病因所致的心肌損害化后可以診斷。

兒茶酚胺心肌病的藥物治療包括：α受體阻滯劑；β受體阻滯劑，但必須和α受體阻滯劑聯(lián)合應用，并使用選擇性β1受體阻滯劑，劑量要?。籄CEI類： 有報道[5]用卡托普利治療2周， 心肌病基本恢復，可能與抑制血管緊張素引起的心臟纖維化有關(guān)。本病例中患者使用α受體阻滯劑苯芐胺 10 mg q12h治療，癥狀緩解，血壓、心率平穩(wěn)，腎功能恢復正常，血尿淀粉酶恢復正常。然而，目前來說，手術(shù)切除仍然是治療嗜鉻細胞瘤最有效的治療措施。

[參考文獻]

[1] Imperate-M cginky J ， Gautier T ， Ehlers K， et al.Reversibility of catecho lam ineinduced D ilated Cardiomyopathy in a child with a phaeoch romocytoma[J].New Eng J Med， 1987，316 （13） ： 793，

[2] Nikolaidis LA， Hentosz T， Doverspike A，et al. Catecholamine stimulation is associated with impaired myocardial O（2） utilization in heart failure[J].Cardiovasc Res. 2002 ， 53（2）：392-404.

[3] 袁鳳賢， 藏彬， 張丁酮， 等. 兒茶酚胺心肌病8例診治體會[J].中國實用內(nèi)科雜志， 1994， 14（5） ： 286.

[4] 張萍. 兒茶酚胺性心肌和心電損傷[J].臨床心電學雜志， 2010（1）：2-5.

[5] Brilla C G， Zhou G， Matsubara L， et al. Collagen met abolism in cultured adult rat cardiac fibroblasts： response to angiotensin Ⅱ and aldosterone[J].J Mol Cell Cardiol， 1994， 26（7）：809.

（收稿日期：2012-11-29）