[摘要] 目的 探討手術(shù)治療及術(shù)后康復(fù)鍛煉對(duì)年齡>8歲先天性高肩胛癥患者的治療效果。方法 治療年齡>8歲先天性高肩胛癥患者12例，手術(shù)年齡平均15.1歲，最大26歲，所有病例全部伴發(fā)其他系統(tǒng)畸形，主要以脊柱、肋骨畸形為主，全部采用改良Woodward術(shù)式并結(jié)合術(shù)后康復(fù)鍛煉。結(jié)果 獲成功隨訪12例，平均隨訪3.5年，平均肩胛下移2.9 cm，所有病例均未合并臂叢神經(jīng)損傷。結(jié)論 改良Woodward術(shù)式結(jié)合術(shù)后早期、長(zhǎng)期、循序漸進(jìn)的康復(fù)鍛煉，操作簡(jiǎn)單，合并臂叢神經(jīng)損傷少，術(shù)后外觀與功能改善滿意，是8歲以上先天性高肩胛癥患者的一種較好的治療方法。

[關(guān)鍵詞] 先天性高肩癥； 矯形； 康復(fù)； 改良Woodward

[中圖分類號(hào)] R726.8 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1674-0742（2013）05（b）-0032-03

先天性高肩胛癥（Congenital Undescended Scapula），一直以來被認(rèn)為是一種比較少見的畸形，但目前卻屢見報(bào)道，對(duì)于8歲以上患兒，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為由于其組織發(fā)育接近成熟，術(shù)中損傷臂叢神經(jīng)的風(fēng)險(xiǎn)較大，故建議慎重選擇手術(shù)治療。隨著經(jīng)濟(jì)的發(fā)展，人們對(duì)外形美觀的要求不斷提高，高齡兒童中的先天性高肩胛癥患者要求手術(shù)治療的也越來越多，為探討手術(shù)治療及術(shù)后康復(fù)鍛煉對(duì)年齡>8歲先天性高肩胛癥患者的治療效果，該院采取改良Woodward手術(shù)及結(jié)合術(shù)后早期、長(zhǎng)期、循序漸進(jìn)的康復(fù)鍛煉治療1999年7月—2009年10月間8歲以上先天性高肩胛癥患者，均取得良好的效果，無一例出現(xiàn)臂叢神經(jīng)損傷，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收治年齡>8歲的12例先天性高肩胛癥患者，男4例，女8例，9例左側(cè)，3例右側(cè)，術(shù)時(shí)年齡范圍8～26歲，平均15.1歲，所有患者均伴有其它畸形，其中脊柱側(cè)彎10例，Cobber角15～37°，平均27度，肋骨畸形8例，肋骨融合6例，胸椎發(fā)育畸形5例，伴有頸蹼者10例，所有病例在肩胛骨與脊柱間均有異常連接，其中肩椎骨4例，纖維攣縮帶8例。右位心1例。按照Cavendish分級(jí)，II度2例，III 度7例，IV度3例。求治時(shí)主訴集中于雙肩不等高，相差1.7～7 cm不等，平均4.1 cm，患肢外展功能受限60°～140°不等，平均89°。所有患者術(shù)前均行胸片及雙側(cè)肩胛骨螺旋CT三維重建，螺旋CT掃描和三維重建成像能夠提供病變部位立體的圖像，有助于術(shù)前全面了解病理改變[1]。影像學(xué)檢查往往顯示有不同程度的患側(cè)肩胛骨位置高、發(fā)育較小、呈三角形、縱徑變短、橫徑相對(duì)變寬、肩胛骨內(nèi)收、肩胛骨下角內(nèi)旋、脊柱緣靠近中線等改變。

1.2 手術(shù)方法

所有患者均行改良Woodward手術(shù)治療，手術(shù)方法：全麻后取俯臥位，術(shù)野及患側(cè)上肢常規(guī)消毒鋪無菌單，從第1頸椎棘突至第9胸椎棘突做正中切口，逐層切開，將斜方肌外側(cè)緣從位于其下層的背闊肌上鈍性分開，于棘突上將大小菱形肌起點(diǎn)行分離，切除所有的纖維束帶、肩椎骨橋，切除突出的肩胛上角，于第4頸椎水平橫向切斷遺留的窄的斜方肌附著點(diǎn)，將肩胛骨連同附著于其上的肌肉層一起移向遠(yuǎn)側(cè)，直至兩側(cè)肩胛岡能基本水平，將斜方肌和菱形肌縫合至低位棘突上，切除斜方肌下方多余的組織。沖洗傷口，徹底止血，清點(diǎn)器械及敷料無誤后，閉合并包扎傷口。

1.3 術(shù)后處理

由于術(shù)后均未行石膏固定，術(shù)后第1天即開始指導(dǎo)患者在家屬幫助下進(jìn)行主動(dòng)和被動(dòng)相結(jié)合的康復(fù)鍛練，但應(yīng)控制好幅度，以防引起疼痛及切口裂開。一般采取術(shù)后第1天下床活動(dòng)，進(jìn)行被動(dòng)為主，配合主動(dòng)的患肢上舉外展鍛煉，時(shí)間為上下午各20 min，第2天、3天重復(fù)以上訓(xùn)練。第4天、5天主動(dòng)鍛煉為主，逐漸加大患肢上舉外展的角度，時(shí)間為上下午各30 min，第6天完全主動(dòng)鍛煉，增大患肢上舉外展內(nèi)旋內(nèi)收活動(dòng)，時(shí)間可因患者個(gè)人體質(zhì)及病情恢復(fù)逐漸增加。出院后囑患者繼續(xù)加強(qiáng)功能鍛煉，整個(gè)康復(fù)鍛煉過程中強(qiáng)調(diào)遵循長(zhǎng)期、規(guī)律、循序漸進(jìn)的原則。

2 結(jié)果

12例患者全部成功隨訪，隨訪時(shí)間2～5年，平均3.5年，患肢外展功能均有不同程度的改善，由原來的平均87°增加至145°，肩胛骨高度平均下移2.9 cm，Cavendish分級(jí)由術(shù)前II～I(xiàn)V級(jí)恢復(fù)至術(shù)后I～I(xiàn)II級(jí)，其中1例IV級(jí)患者，術(shù)前患者肩胛骨高于對(duì)側(cè)7 cm，術(shù)后降至2 cm。所有患者均未出現(xiàn)臂叢神經(jīng)損傷，外形美觀及患肢功能均得到了較大的改善，患者及家屬基本滿意。

3 討論

先天性高肩胛癥發(fā)生率與成病原因目前尚未明確，分析認(rèn)為與常染色體顯性遺傳、胚胎在發(fā)育的第9～12周肩胛骨發(fā)育失敗有關(guān)[2]，是肩胛帶下降不完全的結(jié)果，肩胛骨和肌肉都有異常[3]。本癥除表現(xiàn)患側(cè)肩胛骨位置高、患側(cè)肩部有皮蹼及呈短頸畸形以外，還表現(xiàn)為上肢的外展、上舉功能受限[4]，而年齡偏大的患者就診時(shí)往往更加注重的是外形的改善。關(guān)于先天性高肩胛癥手術(shù)年齡的選擇，文獻(xiàn)報(bào)道并不一致。多數(shù)作者主張先天性高肩胛癥患兒的手術(shù)適宜年齡為3～8歲[5]；也有文獻(xiàn)主張4歲以內(nèi)進(jìn)行手術(shù)[6]；還有文獻(xiàn)報(bào)道：手術(shù)時(shí)患兒的年齡對(duì)術(shù)后的效果沒有影響，而并發(fā)的頸椎畸形對(duì)預(yù)后有不良的影響[7]。該研究認(rèn)為<3歲的患兒組織解剖辨認(rèn)比較困難，手術(shù)操作難度大，而年齡過大，由于周圍畸形固定，攣縮明顯，往往患側(cè)頭頸部已出現(xiàn)明顯畸形，因此術(shù)后效果可能不佳[8]，同時(shí)年齡較大者發(fā)育接近成熟，適應(yīng)差，若術(shù)中過度牽拉患側(cè)肩部，可能會(huì)造成臂叢神經(jīng)損傷，因此手術(shù)難度及風(fēng)險(xiǎn)可能相對(duì)增大，但年齡并非限制手術(shù)的絕對(duì)因素。目前隨著物質(zhì)文化生活水平的提高，人們對(duì)外形美觀的要求也不斷增高，很多8歲以上的先天性高肩胛癥患者即使功能障礙不是很明顯，但為了達(dá)到改善外觀的目的，也強(qiáng)烈要求手術(shù)治療。這種情況下，通常在向患者及家屬詳細(xì)介紹病情及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)并取得其理解的情況下適當(dāng)放寬手術(shù)適應(yīng)癥，因此該院對(duì)8歲以上先天性高肩胛癥患者行手術(shù)治療的例數(shù)也在逐漸增多，術(shù)中未曾感覺到年齡的增長(zhǎng)給手術(shù)增加了很大的難度。

先天性高肩胛癥經(jīng)典的手術(shù)方法主要有Woodward術(shù)式和Green術(shù)式，在這2種手術(shù)方式的基礎(chǔ)上，又衍生出了很多改良術(shù)式。Zhang ZM[9]等通過切除肩胛崗的崗上部分來治療高肩胛畸形。Mears[10]報(bào)道采用肩胛骨部分切除，肱三頭肌長(zhǎng)頭腱松解治療先天性高肩胛8例，術(shù)中發(fā)現(xiàn)存在肩椎骨則一并切除，截除近50%的肩胛骨體保留肩峰、喙突及關(guān)節(jié)盂不受損傷。也有作者報(bào)道肩胛骨內(nèi)上角切除后由于新生骨形成不得不再次手術(shù)切除新生骨[11]。該研究所采取的改良的Woodward術(shù)式是從第1頸椎棘突至第9胸椎棘突做正中切口，經(jīng)筋膜間隙暴露和游離患側(cè)肩胛骨的上、內(nèi)緣，通過斜方肌及大小菱形肌脊柱緣起點(diǎn)的下移來實(shí)現(xiàn)肩胛骨的下移。術(shù)中行關(guān)節(jié)功能的檢查，松解一切束縛組織，如肩椎骨橋、纖維條索等，切除突出的肩胛上角，旋轉(zhuǎn)肩胛骨并將其下移直到兩側(cè)肩胛岡基本水平為止[12]，此術(shù)式創(chuàng)傷小，效果好，符合生物力學(xué)的要求。所有患者術(shù)后平均隨訪3.5年，最長(zhǎng)5年，至今均未發(fā)現(xiàn)肩胛骨內(nèi)上角切除后有過多新生骨形成。但應(yīng)注意的是患者年齡較大，術(shù)中損傷臂叢神經(jīng)的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較大，故術(shù)中切勿因追求獲得滿意的下移外觀而造成矯形過度。另外，也應(yīng)認(rèn)識(shí)到很多先天性高肩胛癥往往伴有脊柱畸形及患側(cè)肌群發(fā)育不良，即使手術(shù)效果肯定，術(shù)后外形改善也可能不明顯，應(yīng)向患者及家屬詳細(xì)介紹并取得其理解。關(guān)于脊柱側(cè)凸伴高肩胛癥，Tsirikos等[13]認(rèn)為先天性上胸段側(cè)凸合并凸側(cè)高肩胛時(shí)，需行一期脊柱矯形及肩胛下移術(shù)；而當(dāng)高肩胛存在于側(cè)凸凹側(cè)時(shí)，可以部分抵消側(cè)凸導(dǎo)致的肩部不對(duì)稱，故不必行一期肩胛下移術(shù)。孫保勝等[14]總結(jié)9例脊柱側(cè)彎伴高肩胛癥的處理經(jīng)驗(yàn)，建議凸側(cè)高肩胛行一期肩胛下移及脊柱矯形術(shù)；而凹側(cè)高肩胛雖然可以在外觀上部分抵消側(cè)彎造成的肩部不平衡，但單做脊柱手術(shù)可能會(huì)使高肩胛突起更加明顯。該組患者脊柱側(cè)凸畸形均不嚴(yán)重，Cobber角<40°，暫未行脊柱側(cè)彎矯形術(shù)。為避免損傷臂叢神經(jīng)，王紅強(qiáng)等[15]建議對(duì)8歲以上兒童，畸形在III～I(xiàn)V級(jí)，擬行肩胛下移術(shù)者，應(yīng)同時(shí)行鎖骨截骨術(shù)，以預(yù)防臂叢神經(jīng)麻痹發(fā)生。也有作者[16]認(rèn)為在大年齡兒童中，除非十分必要，一般不行鎖骨截骨，如行鎖骨截骨，最好行術(shù)中肌電圖監(jiān)測(cè)，預(yù)防神經(jīng)損傷的發(fā)生。對(duì)于鎖骨切除術(shù)，研究認(rèn)為應(yīng)該慎重選擇，以免造成不必要的損傷及術(shù)后并發(fā)癥，該組患者均未行鎖骨截骨術(shù)，無一例出現(xiàn)臂叢神經(jīng)損傷，關(guān)鍵是術(shù)中牽拉臂叢神經(jīng)應(yīng)適度。由于肌肉的牽拉，術(shù)后患側(cè)肩胛骨會(huì)逐漸進(jìn)一步下移，達(dá)到矯形目的，故術(shù)后應(yīng)堅(jiān)持主動(dòng)和被動(dòng)相結(jié)合的患肢上舉外展功能鍛煉。沈蓉[17]認(rèn)為，早期的功能鍛煉能提高手術(shù)療效，認(rèn)為手術(shù)后第1天就可以進(jìn)行功能鍛煉。應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是術(shù)后的康復(fù)鍛煉是一個(gè)相對(duì)較長(zhǎng)的階段，要指導(dǎo)患者家屬共同參與，并做到循序漸進(jìn)，持之以恒，定期復(fù)查，完善功能訓(xùn)練計(jì)劃才能取得較理想的效果。

因此對(duì)于年齡偏大、畸形較重的先天性高肩胛癥患者，該研究仍贊同手術(shù)，以達(dá)到功能和外觀改善的目的。有文獻(xiàn)[18]報(bào)道肩關(guān)節(jié)盂處的肱三頭肌長(zhǎng)頭腱的起點(diǎn)是阻礙肩關(guān)節(jié)完全外展上舉的重要因素之一，當(dāng)銳性松解肱三頭肌長(zhǎng)頭腱和部分小圓肌起點(diǎn)后，肩外展功能可得到輕易改善。在術(shù)中未注意到這一現(xiàn)象，有待于今后診治中進(jìn)一步深入研究。

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（收稿日期：2013-03-11）