[摘要] 目的 探討產(chǎn)前超聲檢查在診斷胎兒左心發(fā)育不良綜合征中的應(yīng)用價值。方法 回顧性分析2009—2011年期間該院診斷的6例胎兒左心發(fā)育不良綜合征的超聲資料及隨訪結(jié)果,并對尸檢和(或)產(chǎn)后超聲心動圖檢查的結(jié)果進(jìn)行比對分析。結(jié)果 產(chǎn)前超聲診斷的5例左心發(fā)育不良胎兒中,經(jīng)引產(chǎn)后尸檢或產(chǎn)后超聲心動圖復(fù)查證實(shí)4例,1例失訪;1例產(chǎn)前超聲誤診為單心室,出生后超聲心動圖診斷為左心發(fā)育不良。結(jié)論 產(chǎn)前超聲檢查對診斷胎兒左心發(fā)育不良綜合征具有明確診斷價值和意義,但需注意鑒別診斷,避免誤診。
[關(guān)鍵詞] 產(chǎn)前超聲;胎兒;左心發(fā)育不良
[中圖分類號] R445.1 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] A [文章編號] 1674-0742(2013)05(b)-0006-03
先天性心臟畸形比較常見, 其發(fā)病率在活產(chǎn)新生兒中約占0.5%~1.0% ,在死胎中可高達(dá)3%[1]。而左心發(fā)育不良綜合征(Left Ventricular Hypoplastic Syndrome, HLHS)的發(fā)病率約占先天性心臟病患者的1.3%~7.5%[1],且預(yù)后很差,死亡率極高。該病患兒新生兒期死亡率近100%[2]。如能對其盡早診斷,盡早發(fā)現(xiàn),則對減輕患者痛苦,臨床處理及社會優(yōu)生優(yōu)育工作都有很大意義。為探討產(chǎn)前超聲檢查在診斷胎兒左心發(fā)育不良綜合征中的應(yīng)用價值,該院選取2009—2011年間6例患兒進(jìn)行分析,現(xiàn)報(bào)道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
該院對12 654例孕婦進(jìn)行產(chǎn)前超聲系統(tǒng)篩查,受檢孕婦年齡為20~45 歲,平均(28.2±4.5) 歲, 孕周20~35 周,平均(23.7±6.5) 周。產(chǎn)前超聲系統(tǒng)篩查共檢出左心發(fā)育不良綜合征5 例, 出生后超聲心動圖檢查檢出1例,孕婦年齡23~35 歲,平均(27.1±2.5)歲, 孕周為21~32 周,平均(21.8±5.5) 周,其中1例有感冒發(fā)熱史,1例化學(xué)品接觸史,其余無明顯異常病史。
1.2 儀器和方法
儀器:GE E8彩超診斷儀,探頭頻率3.5-5.0 MHz,儀器調(diào)至胎兒心臟最佳檢查狀態(tài),并適時對心臟結(jié)構(gòu)采取局部放大功能,同時借以頻譜多普勒輔助檢查。
方法:孕婦取平臥位,囑其放松,必要時換側(cè)臥位,盡量避免孕婦因?qū)m縮或情緒緊張導(dǎo)致腹壁緊繃。在進(jìn)行胎兒心臟檢查前,首先了解胎方位,胃泡方位及心尖指向,以確定胎兒心臟與內(nèi)臟的位置關(guān)系,然后再開始胎兒心臟的全面掃查,重點(diǎn)探查四腔心切面、左右心室流出道切面、左心室長軸切面、三血管切面、主動脈弓及動脈導(dǎo)管弓切面,觀察內(nèi)容主要為各心腔大小、二尖瓣和主動脈瓣活動狀況,卵圓孔、室間隔有無缺損,其缺損部位和大小,主動脈和肺動脈的內(nèi)徑比例關(guān)系及二者的血流灌注情況。如果發(fā)現(xiàn)異常情況,則采用彩色多普勒,頻譜多普勒及局部放大功能,盡量更好地顯示出胎兒的心臟血流情況和一些細(xì)微病變結(jié)構(gòu)。如果胎兒位置不佳,可囑孕婦適當(dāng)活動后,再行檢查。
2 結(jié)果
該組產(chǎn)前超聲診斷出的5例HLHS中,均表現(xiàn)為左右心不等大,左心明顯小于右心,于四腔心切面上均可見明顯異常(見圖1、2、3)。在這5例HLHS中,均可見升主動脈細(xì)小,發(fā)育不良(見圖4),其中3例表現(xiàn)為二尖瓣呈強(qiáng)光帶改變,未見其啟閉運(yùn)動,不能探及左房至左室的血流信號,主動脈瓣顯示不清,細(xì)小的升主動脈內(nèi)可探及極少量的血流信號;1例表現(xiàn)為二尖瓣呈強(qiáng)光帶改變,未見其啟閉運(yùn)動,不能探及左房至左室的血流信號,主動脈瓣顯示不清,細(xì)小的升主動脈內(nèi)未探及血流信號;1例表現(xiàn)為二尖瓣回聲偏強(qiáng),啟閉運(yùn)動僵硬,開啟幅度較小,可探及少量左房至左室的血流信號,主動脈瓣隱約可顯示,細(xì)小的升主動脈內(nèi)可探及少許血流信號回聲。
5例產(chǎn)前超聲診斷左心發(fā)育不良中,單純性HLHS 1例;1例合并其他心內(nèi)畸形,室間隔缺損;3例合并有心外畸形,其中1例合并D-W畸形,唇裂,1例合并胎兒水腫,軟骨發(fā)育不全,1例合并腎發(fā)育不良。
該組5例HLHS中,絕大多數(shù)合并有心內(nèi)和心外畸形,僅有1例為單純性。
1例產(chǎn)前超聲誤診為單心室,出生后行超聲心動圖確認(rèn)為左心發(fā)育不良,患者家屬放棄治療,兩日后死亡。
3 討論
胎兒左心發(fā)育不良的病理特點(diǎn)為胎兒左心的某一部位(如主動脈瓣,二尖瓣或兩者同時) 重度狹窄或閉鎖,左室發(fā)育不良;其發(fā)病機(jī)理暫時不明,可能為胎兒期動脈導(dǎo)管過于粗大,大量血液通過動脈導(dǎo)管涌入降主動脈,或由于卵圓孔關(guān)閉過早,進(jìn)入左心及主動脈弓的血液減少而形成[3]。有資料顯示[4],根據(jù)主動脈和二尖瓣是否閉鎖或狹窄將左心發(fā)育不良分為4型:I 型為主動脈瓣和二尖瓣均狹窄。II 型為主動脈瓣和二尖瓣均閉鎖。III 型為主動脈瓣閉鎖而二尖瓣狹窄。IV 型為二尖瓣閉鎖而主動脈瓣狹窄, 其中以IV型最為常見, 約占40%左右。該報(bào)告診斷的5例中的3例為IV型,1例為II型,1例為I型。
左心發(fā)育不良綜合征最明顯的改變?yōu)樽笮氖液苄?,明顯小于右心室,且伴有二尖瓣和(或) 主動脈閉鎖或發(fā)育不良。其超聲表現(xiàn)特征為: ①于四腔心切面左右心腔明顯不等大,左心明顯小于右心,可呈裂隙狀(如圖1),部分病例甚至不能探及明顯的左心室腔(如圖2)。②二尖瓣顯示為強(qiáng)回聲帶狀結(jié)構(gòu),其無明顯啟閉運(yùn)動,呈二尖瓣閉鎖改變,CDFI探測二尖瓣口未見血流信號通過,三尖瓣血流信號增大,動脈導(dǎo)管內(nèi)血流返流至主動脈弓內(nèi);少部分二尖瓣可見啟閉受限,回聲偏強(qiáng),呈二尖瓣狹窄改變,于二尖瓣口可探及高速血流。③主動脈內(nèi)徑明顯小于正常,主動脈弓多數(shù)發(fā)育不良,內(nèi)徑偏小,明顯小于肺動脈內(nèi)徑,有時肺動脈可表現(xiàn)為輕度擴(kuò)張(如圖3);當(dāng)主動脈瓣閉鎖時,升主動脈則難以顯示,或呈細(xì)條狀。④少部分左心發(fā)育不良可表現(xiàn)為左心室腔偏大,左心室舒縮明顯減弱,心內(nèi)膜面因心內(nèi)膜纖維化而表現(xiàn)為回聲增強(qiáng)[5]。
胎兒四腔心切面作為超聲心臟檢查的最基本切面,根據(jù)其顯示出的左右心室比例失調(diào),左心室明顯小于右心室,可為診斷左心發(fā)育不良病例提供重要線索,因此認(rèn)為四腔心切面是診斷左心發(fā)育不良的重要切面之一。但少數(shù)左心發(fā)育不良綜合征, 其左心室腔無縮小,或僅略為縮小,這時產(chǎn)前超聲診斷困難較大,尤其是在胎兒體位欠佳時,未引起重視,較易漏診,因此在四腔心探查時,除觀察心室腔大小改變外,還應(yīng)觀察二尖瓣的回聲及運(yùn)動情況、過房室瓣血流情況、心室收縮及心內(nèi)膜回聲情況, 以防漏診。同時,多個切面的掃查是十分必要的,除四腔心切面外,還應(yīng)探查左右室流出道切面、心底短軸切面、三血管切面,主動脈弓,及動脈導(dǎo)管弓切面。通過這些切面,重點(diǎn)觀察升主動脈,主動脈,主動脈弓,動脈導(dǎo)管弓及其血流情況,從而為診斷提供更全面的依據(jù)。筆者認(rèn)為三血管切面對診斷胎兒左心發(fā)育不良是不可忽視的,當(dāng)左心發(fā)育不良時,由于主動脈瓣閉鎖或重度狹窄,主動脈發(fā)育不良,在三血管切面上可以表現(xiàn)主動脈內(nèi)徑明顯小于肺動脈內(nèi)徑;或由于主動脈瓣完全閉鎖,其所連接的大動脈必須依靠肺動脈經(jīng)動脈導(dǎo)管逆向供血,從而導(dǎo)致在三血管切面上顯示主動脈和肺動脈的血流方向相反。該報(bào)告中5例就有1例出現(xiàn)此種情況。因此,三血管平面也是提示左心發(fā)育不良的重要切面之一,它能為左心發(fā)育不良提供更全面更準(zhǔn)確的診斷依據(jù)。需要引起注意的是,左心發(fā)育不良一定存在二尖瓣瓣閉鎖或狹窄,但不一定存在主動脈的發(fā)育不良,這是由于有時動脈導(dǎo)管粗大,大量血液返流至主動脈,主動脈存在部分發(fā)育良好的情況。因此即使發(fā)現(xiàn)主動脈發(fā)育尚可的情況,也不能忽視觀察三血管切面里的大血管血流方向是否一致。
雖然典型的左心發(fā)育不良并不難診斷,但某些嚴(yán)重的左心發(fā)育不良仍需與單心室相鑒別。當(dāng)二尖瓣閉鎖,左心室明顯縮小,無法分辨;主動脈瓣閉鎖且主動脈發(fā)育尚可時,則與單心室的鑒別有一定困難。該報(bào)告中就有1例把左心發(fā)育不良誤診為單心室,當(dāng)時并未仔細(xì)探查主動脈瓣及主動脈血流情況。單心室大多與大動脈的連接不一致,較少出現(xiàn)主動脈發(fā)育不良的情況。而左心發(fā)育不良不會出現(xiàn)大動脈連接不一致的情況,且絕大多數(shù)具有主動脈發(fā)育不良的情況。
綜上所述,產(chǎn)前超聲診斷對胎兒左心發(fā)育不良具有重要的應(yīng)用價值,能夠?yàn)榕R床提供準(zhǔn)確的參考,但在檢查時應(yīng)注意多切面多角度掃查,重點(diǎn)切面重點(diǎn)掃查,必要時結(jié)合彩色多普勒血流探測,盡量避免誤診漏診。
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(收稿日期:2013-03-05)