【摘要】

目的：探討肝硬化并血友病A患者的護(hù)理方法。方法：對3例肝硬化并血友病A患者行手術(shù)治療，及時(shí)補(bǔ)充凝血因子，做好圍術(shù)期護(hù)理，完善出院指導(dǎo)。結(jié)果：3例肝硬化并血友病A患者均治愈出院。結(jié)論：肝硬化并血友病A患者病情特殊，積極做好各項(xiàng)護(hù)理能減輕患者的痛苦，對保證手術(shù)效果，預(yù)防和減少并發(fā)癥有重要意義。

【關(guān)鍵詞】血友病A；肝硬化并血友病A；凝血因子；護(hù)理

【中圖分類號】R473.5 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1004-4949（2013）10-178-02

血友病A（Hemophilia，HA）是一種常見的遺產(chǎn)性出血性疾病，約占出血性疾病的85%，是由于凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏或功能缺陷所引起的性聯(lián)遺產(chǎn)性疾病，為性染色體隱性遺產(chǎn)。患者終身有自發(fā)性或創(chuàng)傷后出血不止的傾向，如果沒有做好出血的預(yù)防工作，在沒有達(dá)到手術(shù)指征的情況下匆忙手術(shù)會造成嚴(yán)重后果。我科2009年11月至2012年10月收治肝硬化并血友病A患者3例，均行手術(shù)治療并取得滿意治療效果，現(xiàn)報(bào)告如下。

1臨床資料

3例患者均為男性，平均年齡34.5歲，因肝硬化入院。2例院前確診為HA，1例入院后查血PT、APTT異常而后進(jìn)一步檢查診斷為HA，均采取手術(shù)治療。

2 護(hù)理

2.1術(shù)前護(hù)理

2.1.1 心理護(hù)理：

HA是一種終生出血性疾病，經(jīng)常有外傷后出血不止癥狀，在長期的治療過程中，患者及家屬易產(chǎn)生悲觀和失望的情緒，尤其是入院后剛剛被告知為HA的患者更是容易產(chǎn)生恐懼情緒，而肝硬化又需要手術(shù)治療更會使其產(chǎn)生畏懼甚至絕望，這時(shí)的心理護(hù)理顯得尤為重要，主動(dòng)關(guān)心患者和家屬，向其耐心解釋相關(guān)疾病知識及遺傳特點(diǎn)，鼓勵(lì)其樹立信心，保持情緒穩(wěn)定，積極配合治療。

2.1.2 疼痛護(hù)理：

肝硬化患者共有的臨床表現(xiàn)之一就是肝區(qū)疼痛，通常也是因?yàn)樘弁措y忍才入院就醫(yī)，針對不同程度的疼痛應(yīng)遵照醫(yī)囑采取相應(yīng)措施來減輕患者的疼痛。

2.1.3 及時(shí)補(bǔ)充FⅧ：

HA并非手術(shù)絕對禁忌癥，但應(yīng)充分補(bǔ)充FⅧ，使FⅧ：C（抗血友病因子活性）水平提升到40%以上。補(bǔ)充FⅧ是HA最重要的止血措施，常用制劑有新鮮血漿，新鮮冰凍血漿，冷沉淀物，凝血酶原復(fù)合物等。FⅧ因子為不穩(wěn)定因子，一旦融化應(yīng)盡快輸注，減少體外時(shí)間，將消耗減少到最低限度，同時(shí)應(yīng)密切觀察，防止發(fā)生輸血反應(yīng)。

2.1.4觀察有無自發(fā)性或輕微受傷后出血現(xiàn)象，如皮下大片瘀斑，肢體腫脹，皮膚出血，關(guān)節(jié)疼痛，活動(dòng)受限等。

2.1.5出血的預(yù)防：

囑患者日?；顒?dòng)動(dòng)作輕柔，給予清淡易消化，適量蛋白質(zhì)，富含維生素與纖維素飲食，少食刺激性強(qiáng)及過熱過硬的食物，保持大便通暢，剪短指甲，著寬松衣物，避免因局部皮膚，粘膜，關(guān)節(jié)受損造成出血不止。

2.2術(shù)后護(hù)理

2.2.1 心理護(hù)理：

術(shù)后患者及家屬最關(guān)心的就是手術(shù)情況，應(yīng)向其交代手術(shù)過程及預(yù)后，解釋疑問，安撫情緒，積極配合治療和護(hù)理。

2.2.2 生命體征及傷口觀察和護(hù)理：

嚴(yán)密觀察生命體征變化，給予心電監(jiān)護(hù)，1次/h測量生命體征，8-12h穩(wěn)定后改為1次/2h，并詳細(xì)記錄，如有異常立即通知醫(yī)生，經(jīng)常巡視觀察傷口情況，看傷口敷料有無滲血滲液，傷口局部有無疼痛腫脹及皮下瘀斑等。

2.2.3 疼痛的護(hù)理：

術(shù)后疼痛原因很多，應(yīng)根據(jù)疼痛的部位，程度和時(shí)間準(zhǔn)確判斷原因，做到對癥處理，以減輕患者痛苦，預(yù)防并發(fā)癥。

2.2.4 引流管的護(hù)理：

妥善固定各種引流管，保持引流通暢，防止管腔扭曲，折疊，堵塞。詳細(xì)觀察引流液的顏色、性質(zhì)及量，并及時(shí)準(zhǔn)確的記錄。更換引流袋1次/d。

2.2.5 其他部位出血的觀察和護(hù)理： 發(fā)現(xiàn)有出血癥狀應(yīng)立即通知醫(yī)生并協(xié)助處理。

2.2.6 嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，禁忌使用阿托品，雙嘧達(dá)莫等抑制血小板聚集或使血小板減少的藥物，以防加重出血。盡量采用口服藥，必須肌肉或靜脈用藥時(shí)選擇細(xì)針頭，止血帶不宜過緊，延長壓迫止血時(shí)間，不鼓勵(lì)使用靜脈留置針，以免針刺點(diǎn)出血。

2.3 出院指導(dǎo)： 指導(dǎo)合理安排日常工作，鼓勵(lì)參加非創(chuàng)傷性活動(dòng)可鍛煉股四頭肌，有效預(yù)防肌無力和關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血；禁忌過熱過硬等刺激性食物，注意口腔衛(wèi)生，使用軟毛刷；介紹出血的急救處理方法，外出遠(yuǎn)行時(shí)應(yīng)攜帶寫明血友病的病歷卡，以備意外時(shí)可及時(shí)處理；向患者及家屬介紹HA的遺傳學(xué)知識，加強(qiáng)婚前檢查和指導(dǎo)，對HA患者與遺傳者的胎兒進(jìn)行產(chǎn)前基因診斷，以決定取舍。

3 討論

HA作為一種出血性疾病當(dāng)合并其他需要手術(shù)治療的疾病時(shí)需慎重考慮，但并不意味著是手術(shù)的禁忌癥，針對HA的病因病理及臨床表現(xiàn)對患者進(jìn)行圍術(shù)期的觀察和護(hù)理是非常正確的必要的途徑之一，尤其術(shù)前準(zhǔn)備和術(shù)后觀察對保證手術(shù)效果是非常重要的。同時(shí)作為一種終生性疾病，做好出院指導(dǎo)及血友病遺傳咨詢工作也是我們醫(yī)務(wù)工作者不可推卸的責(zé)任和義務(wù)。

參考文獻(xiàn)

[1] 王勤友，丁培芳，申法奎，等。20例血友病外科治療體會【J】。中國現(xiàn)代普通外科進(jìn)展，2002；5（4）：247-248.

[2] 騰彬，黃宗清。血友病A患者198例關(guān)節(jié)出血的護(hù)理體會【J】。解放軍護(hù)理雜志，2003；20（7）：57-58。

[3] 紀(jì)冬濰，曲秀霞。血友病A患者出血的預(yù)防及護(hù)理【J】。護(hù)理學(xué)雜志，2001；16（11）：668-669。