29歲的陳先生愁容滿面地來到醫(yī)院皮膚科的診室，2個月前他的右眼內(nèi)角出現(xiàn)了圓形紅斑，不久后頭皮也出現(xiàn)相同皮損，并且頭皮紅斑上的頭發(fā)也開始逐漸脫落。他在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院皮膚科治療了很久，但效果不佳。他快要崩潰了：“這到底是什么?。课铱煲Y(jié)婚了，怎么還不滿30歲就脫發(fā)了呢？”

醫(yī)生在給患者檢查時發(fā)現(xiàn)，陳先生右眼內(nèi)角見一直徑1厘米大小紅色斑塊，浸潤，表面有蠟樣光澤，略高出皮面，邊界清楚，觸之有韌性，無痛，表面無明顯鱗屑。頭前、頭頂各有一指甲蓋大小的韌性類圓形紅斑塊，皮損區(qū)頭發(fā)大部分脫失。在征得陳先生同意后，醫(yī)生將其頭皮的皮損作了病理檢查，病理報告證實了先前的推斷，陳先生患上的是一種十分罕見的皮膚病——毛囊粘蛋白病。

毛囊粘蛋白?。窟@是一種什么樣的皮膚?。亢芏嗳藢Υ硕己苣吧?，醫(yī)生進(jìn)一步解釋，毛囊粘蛋白病也叫黏蛋白性脫發(fā)，是一種少見的炎癥性疾病，臨床主要癥狀表現(xiàn)為具有韌性的浸潤性紅斑或毛囊性丘疹，擠壓皮損，可見粘蛋白溢出，有鱗屑或無鱗屑，伴有不完全性脫發(fā)。通常無自覺癥狀，好發(fā)于頭皮、眉毛等處。臨床一般分為三型，一是急性良性型，此型皮損或脫發(fā)通常經(jīng)過幾個月可自然恢復(fù)。但也有1年或更長時間未能恢復(fù)；二是慢性良性型，此型皮損常較多，分布較廣，皮損形態(tài)多樣，有些可以潰破?？梢娂t色鱗屑斑，脫發(fā)及硬結(jié)性斑塊。當(dāng)毛囊損壞時，可形成永久性脫發(fā)。慢性良性型可持續(xù)多年而不伴發(fā)任何其他疾病。三是惡性型，此型伴有組織細(xì)胞增生癥。皮損可與慢性良性型相似。其中原發(fā)型（特發(fā)型），好發(fā)兒童、青年人，可有暫時性脫發(fā)，一般皮損局限于頭、頸部，但可有播散；繼發(fā)型（癥狀型），與淋巴瘤相關(guān)，好發(fā)成年人。

陳先生的皮損位于頭面部，伴有脫發(fā)，屬于原發(fā)型。原發(fā)型較繼發(fā)型為多見，皮損或局限于頭頸部或全身泛發(fā)，偶累及軀干及四肢，皮疹通常在2個月至2年內(nèi)自然消退，但偶可持續(xù)多年，常見于中、老年人，該病易與斑禿、硬斑病、扁平疣、環(huán)狀肉芽腫、脂溢性皮炎等病相混淆，故常被誤診誤治。

在治療可對陳先生采用皮質(zhì)激素聯(lián)合VAA乳膏及2%米諾地爾酊外搽，一天兩次，同時用窄譜中波紫外線（NB—UVB）照射。并根據(jù)中醫(yī)辨證口服除濕清熱活血的中藥，內(nèi)服中藥可調(diào)整免疫功能，增強(qiáng)療效。治療兩個月后，陳先生的頭皮皮損已消退，并長出新的毛發(fā)，眼角處紅斑塊明顯縮小、平復(fù)，接近消退。