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(青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，山東 青島 266003)

侵襲性纖維瘤病是少見的間質(zhì)來源性腫瘤，包含組織學(xué)類似的大量增生的纖維組織，是一種生物學(xué)行為介于良性纖維病變和惡性纖維肉瘤之間的中間性腫瘤[1]。雖然侵襲性纖維瘤病不發(fā)生轉(zhuǎn)移，但常表現(xiàn)為侵襲性生長方式和局部復(fù)發(fā)傾向。腹部外侵襲性纖維瘤病(eAAF)復(fù)發(fā)率高，而對于術(shù)前與術(shù)后復(fù)發(fā)病變的影像學(xué)對比研究的報道較少。本文搜集我院eAAF病人11例，對比分析其首診術(shù)前及術(shù)后復(fù)發(fā)影像學(xué)表現(xiàn)，以期為臨床療效作出可靠評估。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集我院近4年經(jīng)病理證實侵襲性纖維瘤病的病人32例，其中11例為eAAF，男4例，女7例，年齡12～57歲，平均33.4歲。11例中發(fā)生于頸肩部及腋窩3例，上肢2例，髖周及下肢6例。臨床表現(xiàn)為無痛性包塊，部分病人表現(xiàn)為四肢感覺減退或不適，發(fā)生于四肢的病人可表現(xiàn)為遠(yuǎn)端指(趾)麻木。病程為6個月～5年。11例均行手術(shù)治療，其中術(shù)后隨訪6例均復(fù)發(fā)，男2例，女4例；發(fā)生于頸肩部及腋窩1例，上肢1例，髖周及下肢4例，其中1例發(fā)生于髖周病人復(fù)發(fā)3次；復(fù)發(fā)間隔時間5～14個月。術(shù)前8例行MR檢查，其中4例同時行MR增強掃描檢查；4例行CT平掃檢查，其中2例同時行增強掃描檢查；3例同時行MR及CT檢查。術(shù)后復(fù)查6例中5例行MR平掃檢查，1例同時行CT平掃，1例行MR增強掃描檢查。

1.2 檢查方法

使用Light Speed 16層螺旋CT機(GE Heal-thcare，美國)，行常規(guī)橫軸位掃描，電壓120 kVp，層厚5 mm，層間距2 mm，螺距1.375∶1；增強檢查對比劑為碘普羅胺注射液(優(yōu)維顯，德國拜耳醫(yī)藥保健有限公司)。MR檢查使用GE公司生產(chǎn)的1.5 T或3.0 T超導(dǎo)MR成像儀，常規(guī)采用SE序列T1WI、Fat-Sat T2WI或STIR行橫軸位、冠狀位及矢狀位掃描，層厚3 mm，層間距3 mm；增強檢查對比劑為釓噴酸葡胺注射液(馬根維顯，德國拜耳醫(yī)藥保健有限公司)，劑量0.1 mmol/kg，流量2 mL/s，肘靜脈注射。觀察eAAF術(shù)前及術(shù)后影像學(xué)表現(xiàn)，內(nèi)容包括病變的大小、密度及信號特點、形態(tài)及與周圍組織的關(guān)系等。

2 結(jié) 果

2.1 術(shù)前首診影像學(xué)表現(xiàn)

本文11例病人病灶數(shù)共計13個，其中9例單發(fā)，2例各為2個。病灶大?。撼?例發(fā)生于右前臂腕關(guān)節(jié)下方較小外(長徑約1.5 cm)，其余病變體積均較大，其中位于頸肩部及腋窩者最大，2例長徑均大于10 cm，平均長徑約7 cm。密度及信號特點：術(shù)前CT圖像呈均勻等或略低密度，無鈣化及壞死(圖1)，2例增強掃描均呈輕度漸進式強化。術(shù)前8例MR檢查中，T1WI相對于骨骼肌為等信號，T2WI壓脂像呈明顯高信號，鄰近肌肉見類似毛刺樣或蟹爪樣高信號影，病變內(nèi)信號不均，可見多發(fā)斑點狀、蚓狀短T2信號影，周圍組織未見明顯水腫信號(圖1、2)。MR增強檢查4例呈不均勻明顯強化，MR平掃中所示短T2信號影未見強化(圖2)。病灶形態(tài)：5個呈圓形或卵圓形，邊界較清；8個呈不規(guī)則斑片狀，沿肌間隙生長，與周圍神經(jīng)、血管及肌腱分界不清，可呈包繞狀(圖2)。

2.2 術(shù)后復(fù)發(fā)影像學(xué)表現(xiàn)

術(shù)后復(fù)發(fā)均位于原發(fā)灶區(qū)域，病變體積較術(shù)前明顯增大(圖3)，平均長徑約為16 cm，原2例多發(fā)病灶者均復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后病變增多，6例病人共12個病灶。CT及MRI均顯示病變體積增大，多次復(fù)發(fā)者病灶均較前次檢查增大，密度或信號越來越不均勻，MR檢查中原短T2信號區(qū)體積增大(圖3)。1例病人半年復(fù)發(fā)，病變周圍可見少量水腫信號影。病變邊界不清，明顯推移或包繞周圍血管、神經(jīng)及肌腱組織，向肌肉內(nèi)生長。

病人，女，37歲，右大腿腫脹3月余。①、②矢狀位SE序列T1WI、FS T2WI顯示右大腿下段外側(cè)巨大包塊，病變邊界不清，各序列均見多發(fā)條形低信號影(白箭)；③橫軸位FS T2WI顯示包塊內(nèi)多發(fā)點狀、不規(guī)則片狀低信號影，似流空血管影；④CT橫軸位平掃示包塊密度較均勻，密度稍低于鄰近肌肉組織。

病人，男，12歲，左大腿腫脹2周。①、②橫軸位SE序列T1WI、FS T2WI顯示左側(cè)大腿后部軟組織內(nèi)見團塊狀占位，T1WI呈等信號，STIR序列T2WI呈明顯高信號，其內(nèi)均見多發(fā)條形、點狀低信號影(白箭)；③、④矢狀位FS T2WI顯示病變邊界不清，包繞股神經(jīng)(白箭)，呈蟹爪樣向鄰近肌肉內(nèi)浸潤(白箭)；⑤橫軸位增強掃描示包塊明顯強化，平掃中低信號影未見強化(白箭)。

①、②、③分別為冠狀位、矢狀位、軸位MR增強掃描，顯示包塊較術(shù)前明顯增大，增強掃描不均勻強化，內(nèi)見大片狀無強化低信號區(qū)(白箭)。

2.3 術(shù)中及大體病理所見

首診及復(fù)發(fā)病例病灶肉眼觀質(zhì)韌，固定。除2例邊界較清見不完整包膜外，其余病灶均未見明顯包膜。術(shù)前8個病灶及所有復(fù)發(fā)病灶與鄰近肌肉組織分界不清，與神經(jīng)、血管及部分肌腱包繞或粘連。切面灰白質(zhì)韌，部分呈編織狀。

3 討 論

3.1 臨床特征

根據(jù)臨床表現(xiàn)、發(fā)病年齡和臨床病史，侵襲性纖維瘤病分為腹壁纖維瘤病(硬纖維瘤)、腹部內(nèi)纖維瘤病和腹部外纖維瘤病，腹部外纖維瘤病與嬰幼兒肌纖維瘤病和侵襲性嬰幼兒纖維瘤病同屬深部侵襲性纖維瘤病，較其他類型纖維瘤病更具侵襲性[1]。侵襲性纖維瘤病是少見的間質(zhì)腫瘤，特征組織學(xué)表現(xiàn)為纖維母細(xì)胞及成肌纖維母細(xì)胞增生并產(chǎn)生大量細(xì)胞膠原。現(xiàn)有的報道表明，侵襲性纖維瘤病起源于間充質(zhì)干細(xì)胞[2]。雖然侵襲性纖維瘤病不發(fā)生轉(zhuǎn)移，但常表現(xiàn)為侵襲性生長方式和局部復(fù)發(fā)傾向，所以部分病變被定為惡性軟組織腫瘤，比例低于4%[1]。本組11例病人未完全隨訪，但隨訪6例均復(fù)發(fā)，而且有2例為多次復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率較高。本病已報道的高峰發(fā)病年齡為25～35歲，主要發(fā)生于青春期和40歲間[1]。本組病人平均年齡為33.4歲，與先前報道的結(jié)果符合。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)

文獻報道，侵襲性纖維瘤病CT表現(xiàn)為軟組織包塊，邊界不清，平掃示病變密度均勻，無鈣化及壞死，相對于骨骼肌為等或稍高密度，增強掃描有助于顯示病變的邊界[1-2]。有研究表明，纖維類腫瘤含有更多的膠原成分時顯示為高密度[3]。本組4例CT平掃檢查均未見鈣化及液化壞死表現(xiàn)，與文獻報道相符，但密度均為略低密度，與文獻報道不一致，考慮為掃描設(shè)備或病變內(nèi)含有不同纖維成分所致。

由于MRI具有較高的軟組織分辨率，高場強MRI的空間分辨率也較高，所以MR被認(rèn)為是對纖維瘤病進行評價和分期的最佳影像學(xué)檢查手段。以往有較多文獻報道，侵襲性纖維瘤病具有一定特征性MR表現(xiàn)，病變位于肌肉間，常侵及周圍肌肉組織，并沿肌肉筋膜線樣延伸生長[4-5]。T1WI表現(xiàn)為與肌肉類似等信號，T2WI表現(xiàn)為與脂肪類似的高信號影。各序列中均可見條形低信號影，經(jīng)病理證實為成熟膠原纖維束[6-7]。該征象被認(rèn)為是特征性表現(xiàn)，但其顯示比例各報道差異較大。本組11例病人，MRI各序列均可見多發(fā)點狀、蚓狀中低信號影，顯示比例明顯高于先前報道，原因可能為先前報道侵襲性纖維瘤病包含腹壁及腹部內(nèi)侵襲性纖維瘤病，四肢及頸肩部侵襲性纖維瘤病的膠原纖維束較其他部位纖維瘤病含量多[8]。增強掃描病變主體明顯強化，短T2信號影不強化。

復(fù)發(fā)的侵襲性纖維瘤病MR表現(xiàn)與原發(fā)病變病理表現(xiàn)一致，但影像學(xué)表現(xiàn)有些差別。本組復(fù)發(fā)病人病變體積均較術(shù)前增大，1例5年內(nèi)行3次手術(shù)，且復(fù)發(fā)病變均較前次增大，嚴(yán)重影響病人的外觀及功能。由于手術(shù)原因，病變形態(tài)與術(shù)前不完全相同，邊界不清，沿肌間隙或腱鞘條形生長，并侵犯周圍肌肉組織、血管及主要神經(jīng)。病變主體的密度或信號與術(shù)前大體一致，但FS T2WI或STIR序列顯示原條形、蚓狀低信號較術(shù)前明顯增多。有研究認(rèn)為，治療后病變T2WI中低信號增多，表示膠原組織反應(yīng)性增加，提示治療有效[7]。本組復(fù)發(fā)病例中，雖然T2WI中低信號增加，但病變體積明顯增大，對周圍組織侵犯更明顯，嚴(yán)重影響病人的外觀及功能。所以作者認(rèn)為，侵襲性纖維瘤病術(shù)后復(fù)發(fā)病變中，膠原纖維增加不能代表該病侵襲性減弱或治療有效。初次手術(shù)的重點在于在保留肢體功能的前提下，盡可能完整或擴大切除腫瘤，若腫瘤明顯侵犯肌肉、主要血管及神經(jīng)，不能完整切除則術(shù)后復(fù)發(fā)率極高，且復(fù)發(fā)病變的影像學(xué)表現(xiàn)較術(shù)前更具侵襲性，倍增時間明顯縮短。所以局部切除的臨床意義有待進一步商榷，部分發(fā)生于四肢的病人行患肢整體切除不失為有效手段。

總之，腹部外肢體及頸肩部侵襲性纖維瘤病影像學(xué)表現(xiàn)有其特征性，MRI是術(shù)前評估的最佳診斷手段和檢查方法。FS T2WI或STIR序列為最有效觀察序列，其內(nèi)條形、蚓狀低信號為該病特征性影像學(xué)表現(xiàn)。雖然復(fù)發(fā)病變的病理學(xué)與術(shù)前一致，但影像學(xué)表現(xiàn)侵襲性更強。術(shù)前評估病變難以完整切除的病例，局部切除術(shù)的臨床意義較低，患肢的整體切除或術(shù)后輔以放化療可能為有效手段。

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