劉廣保 聶玉霞 譚子琨

海南省三亞市中醫(yī)院介入醫(yī)學影像科，海南三亞 572000

新生兒先天性外中耳畸形是導致先天性耳聾的重要原因，先天性外中耳畸形常導致傳導性耳聾，而外中耳畸形類型多而復雜，由于外耳、中耳大部為骨質結構，顳骨本身具有天然骨氣對比，高分辨率CT（HRCT）又具有良好的組織分辨率，對外耳、中耳細微解剖結構的顯示具有無比的優(yōu)越性， 有研究表明使用HRCT 對先天性耳聾患者檢查， 先天性外中耳畸形檢出率可達39.4%[1-2]。 因此HRCT為先天性外中耳畸形的重要檢查方法。本文總結40例外中耳畸形患者的HRCT 表現(xiàn)，結合相關文獻進行探討。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2008 年1 月1 日～2012 年12 月1 日海南省三亞市中醫(yī)院行HRCT 檢查診斷為先天性外中耳畸形患者，共40 例。 其中，女16 例，男4 例，女男比例為0.7∶1.0；年齡1～13 歲，平均7.5 歲；單側29 例，雙側11 例。

1.2 CT 檢查參數(shù)

使用GE Lightspeed 16 層螺旋CT 軸位掃描， 受檢者仰臥，掃描基線：聽上眶線，掃描范圍：外耳孔下緣至巖骨上緣，掃盲參數(shù)：層厚0.625 mm，間隔0.625 mm，120～140 kV，140～160 mA，窗寬4000，窗位7000，骨算法重建，矩陣512×512。

2 結果

2.1 單純外耳畸形

單純外耳畸形13 例，具體發(fā)病情況見表1。

表1 單純外耳畸形的發(fā)病情況

外耳道狹窄3 例（右側1 例、左側1 例、雙側1 例）表現(xiàn)為外耳道狹小，其上下及前后徑均＜4 mm（圖1a），其中1 例外耳道狹窄伴有耳廓畸形，1 例伴中耳乳突炎，雙側外耳道狹窄1 例。 副耳1 例，表現(xiàn)為耳廓鄰近出現(xiàn)異常形態(tài)軟組織影， 副耳伴有外耳道狹窄1 例。 骨性外耳道閉鎖5例（右側2 例、左側2 例、雙側1 例），其中2 例有鼓部，但鼓部短小，2 例鼓部發(fā)育成致密骨塊（圖1b），另1 例表現(xiàn)為鼓部結構缺如。 膜性外耳道閉鎖3 例（右側1 例、左側2例）骨性外耳道內有軟組織密度影充填。

2.2 單純中耳畸形

單純中耳畸形8 例（右側2 例、左側2 例、雙側4 例），1 例為雙側小鼓室，7 例聽小骨畸形， 表現(xiàn)為鐙骨缺如、錘骨和砧骨細小及關節(jié)融合（圖1c、d）。

2.3 混合性耳畸形

外耳畸形并發(fā)中耳畸形17 例， 外耳道狹窄并聽小骨畸形1 例（圖1e、f），外耳道膜性閉鎖并鐙骨缺如1 例，副耳合并外耳道狹窄并聽小骨畸形及乳突炎1 例外耳道骨性閉鎖合并中耳畸形14 例（右側6 例、左側4 例、雙側4例），均為小鼓室，聽小骨有不同程度異常（圖1g、h）；根據(jù)顳骨鼓部的存在與否，14 例18 耳中有13 耳有鼓部是骨性外耳道缺如，5 例無鼓部為外耳道閉鎖（圖1i、j）。

骨性外耳道畸形最常伴有的中耳畸形為小鼓室和聽小骨畸形。 本組18 例耳骨性外耳道缺如患者中均有明顯中耳畸形，聽小骨畸形包括鐙骨發(fā)育不良及缺如，錘骨柄與閉鎖的骨板粘連，錘骨和砧骨缺如、細小及關節(jié)融合；鼓室畸形主要為鼓室閉鎖和狹窄。

3 討論

3.1 先天性耳畸形病因的耳發(fā)育學解釋

顳骨由顳鱗、巖乳及鼓環(huán)三個部分在胚胎2～3 個月時互相結合發(fā)育而來， 外耳道的發(fā)育來自第一腮溝外胚層，于胚胎第6 周形成外耳道外1/3（即軟骨部），在腮溝的內側端，由上皮細胞增生發(fā)育形成一個實心細胞索，至26 周時其最內部分形成鼓膜外層，而外側端與外耳道外軟骨部融合，從而形成外耳道，管化的細胞索構成外耳道的內2/3（即骨部）[3-4]。 由于上皮細胞發(fā)育的不同階段受阻，于是臨床上就出現(xiàn)了不同種類的外耳道畸形。

中耳各部起源各異，第一咽囊發(fā)育成咽鼓管、鼓室、鼓竇、乳突氣房及鼓膜內層。 第一和第二腮弓的中胚層組織發(fā)育成聽骨鏈，如第一鰓弓的Meckel 軟骨發(fā)育成錘骨頭、砧骨短突、體部及鼓膜張肌，第二腮弓的Reichert 軟骨發(fā)育成除鐙骨底板以外的其他聽骨鏈結構，Reichert 軟骨與聽囊共同形成鐙骨底板， 第二腮弓的發(fā)育還與下頜髁狀突、莖突及面神經管等結構密切相關，所以在外耳畸形和中耳畸形可合并這些結構的畸形。

聽小骨在胚胎發(fā)育的第1～3 個月是至關重要的時期，此時聽小骨及其附屬結構胚基遭受不利因素的影響而發(fā)育停止或抑制，以致聽骨鏈及相關結構發(fā)育異?；虬l(fā)育停止，形成不同類型的聽小骨畸形，從而導致傳導性耳聾，聽小骨在胚胎前4 個月基本為軟骨狀態(tài)， 此后逐漸骨化，于胚胎7 個月末完成骨化，成為中耳的重要組成部分。

3.2 先天性外中耳畸形的分類

顳骨及聽小骨解剖結構細微，位置深，先天性耳畸形種類多，HRCT 可清晰地顯示顳骨和聽小骨的骨質結構，對先天性耳畸形的診斷和分類具有重大意義。 隨著圖像后處理技術的發(fā)展， 螺旋CT 多平面重建及三維成像能從各個方向觀察顳骨和聽小骨的細微結構，從而對各種耳畸形及病變做出準確診斷及分類。

圖1 耳部高分辨率CT

3.2.1 先天性外耳道畸形 外耳道由1/3 軟骨部和2/3 骨部組成。 外耳道上下、前后徑均小于4 mm 時，即可診斷為外耳道狹窄；有文獻根據(jù)外耳道鼓部發(fā)育情況及鼓部是否存在分為骨性外耳道輕度發(fā)育不良、骨性外耳道重度發(fā)育不良及骨性外耳道缺如[5]，而大多文獻根據(jù)鼓室外側與外界之間組織結構分類為外耳道骨性狹窄、外耳道膜性閉鎖和外耳道骨性閉鎖[1-3]。 后者使用更為廣泛。 外耳道畸形可合并中耳及內耳畸形。

3.2.2 先天性中耳畸形 中耳的解剖結構極為復雜，包括鼓膜內層、聽小骨、鼓室、鼓竇及乳突氣房等，任何部位發(fā)育異常均可出現(xiàn)畸形。 這些畸形中，以聽小骨畸形最多見，且可合并其他畸形；鼓室畸形次之。 聽骨鏈畸形類型多樣，有部分缺如及完全缺如、關節(jié)融合等，據(jù)文獻報道[4-8]，聽小骨畸形最常見的為鐙骨發(fā)育異常。 本組病例亦是如此。

3.3 HRCT 診斷意義

HRCT 是外中耳檢查首選的檢查方法，可以明確了解外中耳畸形的類型和程度，是否并發(fā)后天性病變，并準確定位，對于決定能否手術治療及選擇手術方式極為重要[5-8]。HRCT 是使用最小視野、最大矩陣、最薄層厚，加以邊緣增強效應的骨算法重建，極大地提高了圖像的分辨率，顳骨結構細微并由氣體和骨組成，具有天然的高對比度，HRCT是最佳檢查方法，如加以對窗技術的合理運用，能全面觀察到外、中、內耳及乳突小房的清晰結構，還可以對聽小骨大小和骨迷路及后天病變范圍進行精確的測量，為先天性外中耳畸形的診斷和聽力重建手術提供影像依據(jù)。

HRCT 橫斷面及冠狀面掃描的圖像各有優(yōu)勢， 冠狀面對顯示骨性外耳道閉鎖、面神經垂直段前移，顳頜關節(jié)高位，錘骨、砧骨長腳和鐙骨的異常比較準確，橫斷面對下頜髁狀突后移、砧骨短腳、面神經膝段及錘砧關節(jié)的顯示更為敏感。 由于顳骨及聽小骨組成結構的大小、走行方向及空間排列方式復雜多樣，單純使用HRCT 橫斷面與冠狀面的圖像對全面觀察外中內耳畸形仍有局限，為了更全面地顯示顳骨解剖結構、先天畸形及后天病變，目前利用強大的計算機圖象后處理技術，進行多平面重建（MPR）、表面遮蓋（SSD）重建及仿真內鏡得到外中內耳的二維、三維重建圖像，可全方位、多角度及立體的觀察，從而對外中耳畸形的診斷更上一臺階，而利用MRI 內耳水成像技術對內耳迷路及蝸神經先天畸形及病變更有診斷價值[9-12]。

本組病例結構表明HRCT 對外耳、中耳的細微結構顯示清晰，具有普通CT 及其他影像檢查不可比擬的優(yōu)越性，HRCT 能準確判斷先天性外中耳畸形的類型和程度， 為臨床治療的選擇及預后評判提供可靠的影像依據(jù)。 因此HRCT 是先天性外中耳畸形至關重要的檢查方法。

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