劉海明 袁國奇 梁輝清 黃錦釗

廣東醫(yī)學院附屬陳星海醫(yī)院放射科，廣東中山 528415

胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumors,GIST）是一類來源于消化道的間葉組織的非定向分化的腫瘤，具有自身形態(tài)學、免疫表型和遺傳學特征，能特征性地表達CD117。由于臨床研究及免疫組化、電鏡相關病理技術的發(fā)展，認為GIST具有多分化惡性潛能，應用腫瘤的不同侵襲危險性來評估GIST的生物學行為更為準確。本研究收集2006年4月～2013年3月經手術、病理免疫組化證實的GIST 21例，結合文獻分析與腫瘤危險度相關的MSCT征象，以期提高GIST的診斷及鑒別診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2006年4月～2013年3月經手術、病理免疫組化證實的GIST患者21例，男13例，女8例，年齡20～84歲，平均（62.8±13.9）歲。主要臨床表現(xiàn)有進食后胸悶、吞咽困難（1例），腹部疼痛、腹脹、不適、腹部包塊（15例），黑便（2例），因其他疾病CT檢查發(fā)現(xiàn)病變（3例）。

1.2 檢查方法

采用Philips Brilliance128層螺旋CT掃描儀，全部患者行上腹部或全腹部平掃+增強掃描，層厚、層距均為3mm，準直器64×0.625，螺距0.797。平掃后使用LF Optivantage DH高壓注射器，肘前靜脈注入370mgI/mL優(yōu)維顯80mL，流速3.0～5.0mL/s，注射后用生理鹽水30mL沖管，動脈期延時25～30s掃描,門脈期60～90s掃描,延遲期3～4min掃描。掃描后數據傳送至EBW4.5工作站進行多平面重建（MPR）及血管成像（VR、MIP）后處理。

1.3 間質瘤危險度評估標準

依據Fleteher原則評估GIST危險度，依次分為極低、低、中等、高危險度四級[1]。見表1。

表1 胃腸道間質瘤的不同侵襲危險性

1.4 統(tǒng)計學處理

采用SPSS20.0統(tǒng)計軟件，分組比較采用x2檢驗的Fisher精確檢驗（期望值小于5），以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 GIST的MSCT征象

本組21例GIST發(fā)生于胃11例，小腸5例，結腸2例，食管、腸系膜、后腹膜各1例。GIST腔內生長4例，腔外生長15例，腔內外生長2例。腫瘤最大徑2.3～22.5cm，≥5cm的腫瘤16例。形態(tài)規(guī)則，圓形或類圓形7例，分葉狀、不規(guī)則形14例。腫瘤密度均勻4例，1例食管GIST，病灶密度均勻，壓迫食管及周圍臟器移位，病灶與周圍結構分界清楚（圖1～2）。腫瘤密度不均勻，壞死、囊變或伴出血13例（圖3～7），1例胃外生長的GIST，腫瘤中央裂隙樣壞死空洞與胃壁潰瘍相通，空洞內見積液積氣（圖3）。腫瘤鈣化5例，1例巨大腹膜后間質瘤，病灶密度欠均勻，瘤內散在多發(fā)斑點樣鈣化灶（圖8～9）。增強掃描，病灶均勻或不均勻強化，病灶實質部分強化10～42HU，壞死區(qū)無強化，以靜脈期病灶強化程度最明顯（11例）。腫瘤侵犯相鄰組織及臟器12例，其中腸系膜多發(fā)轉移3例，肝臟轉移5例，腹腔積液、腫瘤破裂出血1例。21例均未見淋巴結轉移灶，無腸梗阻征象。

圖1、2 食管間質瘤(低危險度)，后上縱隔區(qū)腫瘤壓迫食管向右前移位（箭示）。平掃密度均勻，分界清楚（圖1），增強掃描腫瘤均勻強化（圖2）；圖3 胃間質瘤(高危險度),胃脾間隙腫塊，腫瘤不規(guī)壞死低密度區(qū)與胃腔相通，壞死區(qū)內積氣積液（箭示）；圖4 小腸間質瘤肝內多發(fā)轉移，肝內轉移瘤囊變壞死區(qū)周邊大量砂粒樣鈣化（箭示）。圖5 十二指腸間質瘤(高危險度) 肝臟及腸系膜多發(fā)轉移。腸系膜轉移瘤囊變壞死、出血，腫瘤內見液-液平面（箭示）。腫瘤破裂,腹盆腔積血；圖6、7 女性，76歲，小腸間質瘤(高危險度)，平掃盆腔分葉狀、囊實性腫塊，密度不均勻（圖6）。增強掃描腫塊不均勻強化，腫瘤與子宮、附件分界欠清（圖7）；圖8、9 腹膜后間質瘤(高危險度),左側腹部巨大實質性腫塊，邊界清楚，推移周圍臟器（左腎發(fā)育不良），腫瘤密度不均勻，內見斑點樣鈣化灶（圖8冠狀位MPR。圖9矢狀位MPR）

2.2 GIST的MSCT征象與腫瘤生物學危險度比較

本組21例患者腫瘤極低危險度1例（4.8%），低危險度2例（9.5%），中等危險度5例（23.8%），高危險度13例（61.9%）。免疫組化 CD117“+”21例，CD34“+”14例。GIST的生特學危險度與腫瘤的大小、形態(tài)、密度、邊界以及腫瘤壞死出血、鄰近器官侵犯、轉移有關，差異具有顯著的統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。而GIST的生特學危險度與腫瘤增強程度、鈣化無顯著統(tǒng)計學差異（P＞0.05）。見表2。

表2 21例胃腸間質瘤CT征象與腫瘤生物學危險度比較

3 討論

3.1 GIST的臨床病理

胃腸間質瘤好發(fā)于50～70歲中老年人，可發(fā)生于消化道任何部位，胃60%～70%，小腸20%～30%，直腸與結腸約7%，食管及消化道外（網膜、腸系膜、腹膜后）占3%。按發(fā)生部位不同分為胃腸道間質瘤和胃腸道外間質瘤。按腫瘤生長式分為胃腸道腔內、腔外、腔內外間質瘤。臨床表現(xiàn)不典型，與病灶部位、大小及腫瘤侵襲危險程度有關，高危險度GIST侵犯周圍結構，以血行和種植轉移為主，少見淋巴結轉移，消化道梗阻少見。

GIST是胃腸道非上皮性、非肌源性、非神經源性及非淋巴性的原發(fā)間葉源性腫瘤，由梭形及上皮樣細胞組成。具有特殊的病理學形態(tài)及免疫組化表型，包括特征性表達酪氨酸激酶受體CD117和骨髓干細胞抗原CD34。CD117在胃腸道間質瘤細胞中廣泛表達（表達率100%），而在非胃腸道間質瘤細胞中均無表達，CD117陽性常作為確診GIST的重要指標，免疫組織化學是診斷GIST的金標準。CD34陽性在GIST中表達率為70%～80%，可做為GIST輔助診斷[2]。本組21例中，免疫組化CD117“+”21例，表達率100%，CD34“+”14例，表達率 66%。

3.2 GIST的MSCT表現(xiàn)與生物學危險度評估

GIST具有多分化惡性潛能，F(xiàn)leteher應用腫瘤的不同侵襲危險度來評估GIST的生物學行為，將GIST危險度分為極低、低、中等、高危險度。本組21例患者腫瘤極低危險度1例，低危險度2例，中等危險度5例，高危險度13例。

GIST的生特學危險度與腫瘤的大小、形態(tài)、密度、邊界以及腫瘤壞死出血、鄰近器官侵犯、轉移有一定的相關性。極低及低危險度的腫瘤多為形態(tài)規(guī)則的圓形、卵圓形，密度較均勻，邊界清楚，通常無壞死或出血，鄰迫器官無侵潤，無遠處轉移。本組21例中有3例極低及低危險度GIST腫瘤最大徑＜5cm，中度及高危險度的GIST通常腫瘤最大徑≥5cm，腫瘤大小是評價GIST生物學危險度最重要和可靠的指征之一。腫瘤越大危險度越高，形態(tài)不規(guī)則、分葉明顯，瘤內出現(xiàn)囊變、壞死或出血。鄰近器官直接侵犯、腹膜和遠處轉移等表現(xiàn)提示腫瘤生物學高危險度。本組無一例出現(xiàn)淋巴結轉移。

GIST的危險度也與腫瘤的生長方式及起源部位有關，通常腫瘤較?。ǎ?cm），形態(tài)規(guī)則，腔內生長的GIST多為極低、低危險度GIST。中高危險度GIST多以腔內外或腔外生長為主，腫瘤與起源部位器官關系密切，增強掃描鄰近胃腸道壁增厚、強化，瘤體較大時可侵犯壓迫周圍臟器。胃腸道與瘤內不規(guī)則囊變壞死腔相通，可出現(xiàn)氣液平面。來源于腸道的間質瘤較胃間質瘤的生物學危險度更高、預后差。小腸間質瘤更易出現(xiàn)肝臟及鄰近系膜種植轉移，易出現(xiàn)腹腔積液，腫瘤破裂則有腹腔積血。本組5例高危險度小腸間質瘤，其中1例十二指腸間質瘤，腸系膜、肝臟出現(xiàn)多發(fā)轉移，伴有腫瘤破裂、腹腔積血。另有1例回腸間質瘤表現(xiàn)為盆腔密度不均勻的囊實性腫塊，與子宮、附件分界欠清。CT誤診為卵巢癌，后經手術病理免疫組化證實，術中發(fā)現(xiàn)腫瘤浸潤雙側附件及系膜、腸系膜多發(fā)結節(jié)；結腸間質瘤可表現(xiàn)為環(huán)周性生長，導致受累腸管呈動脈瘤樣擴張；食管是平滑肌瘤占優(yōu)勢的消化道器官，食管間質瘤較為少見。本組1例食管低危險度間質瘤，腫瘤形態(tài)規(guī)則，密度均勻，邊界清楚。食管原發(fā)GIST與食管平滑肌瘤的臨床及MSCT表現(xiàn)難以鑒別，確診仍需免疫組化證實。

極低及低危險度GIST多為均勻強化，中高危險度GIST則為不均勻強化，腫瘤實質部分強化明顯，囊變壞死區(qū)無強化。大多數GIST血供較豐富，以靜脈期強化最為明顯，部分病灶內可見條狀、迂曲擴張血管影，這對于GIST鑒別診斷有一定的價值。GIST瘤內鈣化少見，表現(xiàn)為斑點狀、顆粒狀多發(fā)鈣化灶。1例小腸間質瘤伴多發(fā)肝轉移，格列衛(wèi)治療后肝內轉移瘤囊變壞死區(qū)周邊出現(xiàn)大量砂粒樣鈣化。然而腫瘤的強化程度以及鈣化在評估腫瘤侵襲危險度方面并無統(tǒng)計學意義，與文獻報道一致[3-4]。

128層螺旋CT有空間、時間、密度分辨率高，并有強大的后處理功能，軸位圖像結合MPR、3D重建圖像可以顯示GIST的發(fā)生部位、生長方式、病灶的形態(tài)、大小、密度，腫瘤邊界，鄰近器官及腸系膜有無侵犯和遠處轉移等情況。同時多層螺旋CT血管造影（MSCTA）可以顯示腫瘤供血動脈，有助于GIST定位診斷和腫瘤生物學危險度的評估[5-6]?？傊?，MSCT可做為臨床對GIST危險度判斷、治療計劃制定、預后評估重要的方法。

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