季鵬，楊春露，夏慶福，楊長山

（1.武警遼寧省總隊醫(yī)院骨科，沈陽 110034；2.北京水利醫(yī)院骨科，北京 100036）

軟骨母細胞瘤（chondroblastoma）臨床上較少見，雖為良性，但增生活躍，具有侵襲性，應(yīng)早期診斷和治療。本文報道1例罕見的距骨軟骨母細胞瘤，并結(jié)合相關(guān)文獻，分析其臨床特點、鑒別診斷、治療及預(yù)后。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者，男性，19歲。以“右足扭傷后疼痛11個月，行走后癥狀加重”為主訴入院?；颊卟頍o明顯夜間痛，無體質(zhì)量減輕。入院查體：神志清，一般狀態(tài)良好。?？茩z查：右足局部皮膚顏色正常，周圍軟組織壓痛（+），跟骨叩擊痛（+），皮溫較健側(cè)略高，右踝關(guān)節(jié)活動尚可。實驗室檢查：血常規(guī)：RBC 5.50×1012/L，HGB 166 g/L；ESR：10 mm/h；AFP：陰性；ALP：68.9 U/L。胸部DR未見異常，右踝DR見右距骨內(nèi)一大片密度減低影，邊界清晰，未見骨質(zhì)破壞及骨膜反應(yīng)，周圍軟組織未見腫脹（圖1A）。CT示右側(cè)距骨囊樣低密度影，溶骨性破壞，大小約2.88 cm×1.74 cm，邊界清晰，可見薄的硬化緣（圖1B、1C）。術(shù)前考慮骨囊腫可能性大，行右距骨腫瘤刮除、瘤腔滅活、取髂植骨及人工骨植骨術(shù)。術(shù)中為充分暴露視野，行右腓骨遠端截骨、接骨板螺釘內(nèi)固定術(shù)。術(shù)中冰凍考慮惡性不除外，向患者家屬交代病情，家屬要求病理診斷明確可后再行進一步治療，術(shù)中石碳酸溶液、95%乙醇及電刀反復(fù)燒灼瘤腔內(nèi)壁滅活，刮除瘤體組織送病理。術(shù)后半年復(fù)查未見復(fù)發(fā)。

1.2 病理檢查

肉眼檢查：送檢組織大小為3.0 cm×1.2 cm×0.7 cm，粉紅色，質(zhì)中等，其間可見片狀骨組織及少許粉紅色軟組織。鏡檢：瘤組織由單核細胞和巨細胞混合而成，巨細胞少，單核細胞細胞核呈卵圓形，可見有核分裂，有骨化，有壞死（圖2）。病理診斷：右距骨軟骨母細胞瘤。

2 討論

軟骨母細胞瘤起源于骨骺區(qū)軟骨母細胞或成軟骨結(jié)締組織，好發(fā)于長管狀骨的骨骺部位或骨骺突起部位［1］。其組織成分除軟骨外還含有巨細胞，并有鈣化現(xiàn)象，故Kolodny于1927年稱之為“含軟骨的巨細胞瘤”。1942年Jaffe和Lichtenstien［2］首次提出“良性軟骨母細胞瘤”的名稱，強調(diào)了腫瘤的獨特性，將其明確從骨巨細胞瘤中單獨分離出來。

2.1 臨床表現(xiàn)

軟骨母細胞瘤約占原發(fā)性骨腫瘤的1%，發(fā)病年齡3～73歲，好發(fā)于10～25歲，＞25歲及＜5歲者少見。男∶女比例約2∶1［2］。發(fā)生部位以骨端骨骺部占多數(shù)，最常見于股骨遠端和近端、脛骨近端及肱骨近端，上述部位約占75%，跟骨、距骨、髂骨、坐骨及手足骨的發(fā)病較少見。目前為止，僅檢索到1例于1999年報道的距骨軟骨母細胞瘤［3］。多數(shù)患者主訴局部局限性疼痛，癥狀常較輕，但可持續(xù)多年。軟組織腫脹或包塊、關(guān)節(jié)僵硬及活動受限、跛行等癥狀較少見。約10%病例有關(guān)節(jié)內(nèi)滲出，膝關(guān)節(jié)周圍多見。本例患者活動時疼痛癥狀明顯，踝關(guān)節(jié)內(nèi)無滲出。

圖1 術(shù)前影像學(xué)檢查結(jié)果

圖2 病理檢查結(jié)果HE染色

2.2 影像學(xué)檢查

X線檢查病變呈典型溶骨性、中央性或偏心性生長，常侵犯骨骺或騎跨在骨骺線上髓腔內(nèi)，病灶占位一般不超過骨骺結(jié)構(gòu)的一半且邊界清晰。早期病變可無鈣化或呈不均勻的小點狀、環(huán)狀、片狀陰影，晚期約50%病例見鈣化，可形成廣泛的鈣化和骨化。腫瘤邊緣有一薄層增生的硬化區(qū)。軟骨母細胞瘤通常沒有骨膨脹和骨膜反應(yīng)，然而發(fā)生在扁骨和短管狀骨上較大的病灶有時可形成骨膜反應(yīng)。CT和MRI可顯示病灶的確切范圍，骨皮質(zhì)有無穿破，是否累及關(guān)節(jié)及軟組織侵襲情況，對手術(shù)前確定病灶范圍、決定手術(shù)方法非常重要。

2.3 鑒別診斷

（1）骨巨細胞瘤：好發(fā)年齡一般在20～40歲，呈偏心性生長，無明顯鈣化點及硬化邊緣；（2）纖維結(jié)構(gòu)不良及非骨化性纖維瘤：病灶內(nèi)小梁分隔及扁形邊緣在軟骨母細胞瘤中很罕見；（3）軟骨黏液樣纖維瘤：單囊或多囊病損，具有偏心性膨脹特點，很少見鈣化；（4）其他需要鑒別診斷的疾?。簝?nèi)生軟骨瘤及骨囊腫。據(jù)文獻報道約1/3在髕骨發(fā)生的軟骨母細胞瘤可合并動脈瘤樣骨囊腫［4］，由于囊腫較大，容易忽視軟骨母細胞瘤的存在，易誤診。

2.4 病理學(xué)

腫瘤細胞質(zhì)呈顯著均質(zhì)特性，細胞為圓形或多邊形，細胞質(zhì)澄清、輕度嗜酸。細胞核上常可見裂口或縱向溝，且有一個或更多小而不均勻的核仁。軟骨母細胞被包裹于假性分葉層中，通常呈底板狀結(jié)構(gòu)。有些病例可見網(wǎng)狀鈣化結(jié)構(gòu)。軟骨母細胞瘤的病程發(fā)展在病理上大致可分3期：早期：致密的周邊或中等大小的多面體細胞，核大，除單核細胞外偶有多核細胞，是一種多核巨細胞的變異；中期：病灶區(qū)鈣化，腫瘤細胞變性，壞死區(qū)鈣化；晚期：壞死組織替代軟骨或基質(zhì)的形成。免疫組化可見軟骨母細胞瘤細胞表達S100蛋白和波形蛋白，細胞角蛋白亦常見表達。

2.4 治療及預(yù)后

2.4.1 治療：多數(shù)可通過病灶清除及松質(zhì)骨植骨治愈。本例因病變在距骨，術(shù)者采用腓骨遠端截骨術(shù)以充分顯露手術(shù)視野及瘤腔，一期瘤腔滅活，減少復(fù)發(fā)，因瘤腔范圍大，取髂植骨及人工骨植骨，后重新固定腓骨，遠期效果隨訪中。

2.4.2 預(yù)后：該患術(shù)后1年未見復(fù)發(fā)。文獻報道局部復(fù)發(fā)率14%～18%，通常在2年內(nèi)復(fù)發(fā)［2］。軟骨母細胞瘤雖為良性，但有肺轉(zhuǎn)移報道［5］。Huvos認為轉(zhuǎn)移繼發(fā)于手術(shù)，肺轉(zhuǎn)移灶有自限性，可按良性腫瘤治療。原發(fā)的惡性軟骨母細胞瘤極罕見，但確實存在，應(yīng)警惕。

［1］胥少汀，葛寶豐，徐印坎.實用骨科學(xué)［M］.4版.北京：人民軍醫(yī)出版社，2012：1731-1733.

［2］徐萬鵬，李佛保.骨與軟組織腫瘤學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：421-423.

［3］畢宏昌，王亞佳，周偉國.左距骨軟骨母細胞瘤一例［J］.臨床放射學(xué)雜志，1999，18（7）：448.

［4］王雪梅，王麗萍，牛春波，等.髕骨軟骨母細胞瘤的臨床病理及文獻復(fù)習(xí)［J］.中國實驗診斷學(xué)，2012，16（5）：907-909.

［5］吳階平，裘法祖，黃家駟.外科學(xué)［M］.5版.北京：人民衛(wèi)生出版社，1992：2452-2453.