向先俊 劉鵬程 言偉強(qiáng) 黃 嶸 王成林

北京大學(xué)深圳醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，廣東 深圳 518036

Castleman?。–astleman disease），于1956年由Castleman等[1]首先報(bào)道并命名，是一種非常少見(jiàn)的良性淋巴組織增生性病變。Castleman病在病理學(xué)上按組織學(xué)特征分為透明血管型、漿細(xì)胞型和兼有二者特征的混合型，其中以透明血管型最多見(jiàn)，占90%以上。Castleman病缺乏特征性的臨床表現(xiàn)，術(shù)前診斷主要依賴(lài)影像學(xué)檢查。筆者收集8例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的病例，回顧性分析其CT表現(xiàn)并討論鑒別診斷，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

2006年9月至2012年7月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為Castleman病，術(shù)前經(jīng)CT檢查患者8例，其中女性5例，男性3例，年齡24-49歲，平均33.75歲。8例患者均無(wú)臨床癥狀，2例頸部及1例腹部病例為無(wú)意中觸及包塊前來(lái)就診發(fā)現(xiàn)病變，其余5例為體檢發(fā)現(xiàn)。

采用Toshiba Aquilion 16層螺旋CT掃描。矩陣 512×512，管電壓120kV，管電流280mA，層厚5mm。所有患者均行平掃及增強(qiáng)掃描，增強(qiáng)掃描利用專(zhuān)用高壓注射器以流速3.5ml/s注入對(duì)比劑（碘海醇30g/100ml）80ml。腹部采用三期增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期延遲25-30s，門(mén)靜脈期55-60s，延遲期190-210s。頸、胸部采用雙期增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期延遲25-30s，靜脈期60s。

2 結(jié) 果

8例中7例為單發(fā)腫塊，其中4例位于腹部(后腹膜區(qū)3例，腸系膜區(qū)1例（圖3-6）），2例位于頸部（左、右頸部各1列），1例位于右上縱隔；另1例為多發(fā)腫塊（圖1-2），位于左上縱隔、左側(cè)鎖骨上窩及腋窩（同一淋巴鏈區(qū)）。腫塊多呈類(lèi)圓形或橢圓形，界限清晰，大小為1.9-8.3cm不等，較大腫塊壓迫鄰近結(jié)構(gòu)。

8例中所有病灶平掃均表現(xiàn)為與肌肉相等或稍低的軟組織密度，CT值范圍37-53Hu，密度均勻，無(wú)壞死。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶顯著強(qiáng)化，CT值范圍103-194Hu，但強(qiáng)化欠均勻（圖3），病灶中心區(qū)可見(jiàn)條狀或裂隙樣低強(qiáng)化區(qū)；靜脈期或延遲期病灶表現(xiàn)為持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化程度較動(dòng)脈期輕度減低但更趨向均勻（圖4），靜脈期CT值范圍94-186Hu。

圖1、2 同一病例，多發(fā)病灶位于左上縱隔、左側(cè)鎖骨上窩及腋窩（同一淋巴鏈），最大病灶位于左上縱隔，呈類(lèi)橢圓形，界限清晰；平掃密度均勻，CT值53Hu（圖1）；動(dòng)脈期顯著欠均勻強(qiáng)化，CT值142Hu（圖2）。 圖2-6 同一病例，病灶位于腸系膜區(qū)，界限清晰；動(dòng)脈期不均勻顯著強(qiáng)化，CT值127Hu（圖3）；門(mén)靜脈期持續(xù)強(qiáng)化并趨向均勻，CT值122Hu（圖4）；MIP重建顯示病灶周邊增粗、迂曲的供血血管（圖5）； 病理切片顯示淋巴濾泡增生，濾泡內(nèi)可見(jiàn)血管插入現(xiàn)象，濾泡間血管增生伴透明變性（圖6）。

3 討 論

Castleman病，于1956年由Castleman等[1]首先報(bào)道并以之命名，是一種以淋巴組織增生為特征的淋巴結(jié)增生性病變，故又稱(chēng)巨大淋巴結(jié)增生、血管濾泡淋巴組織增生、淋巴組織腫瘤樣增生等。該病病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確。

Castleman病主要病理改變是淋巴組織和血管腫瘤樣增生，根據(jù)病理表現(xiàn)分為三型：透明血管型、漿細(xì)胞型和兼有二者特征的中間型。臨床上按淋巴結(jié)的分布分為局限型和彌漫型，參照Frizzera[2]和McAdams等[3]對(duì)胸部Castleman病的分型方法，局限型指病變位于同一淋巴鏈區(qū)域的單發(fā)或多發(fā)病灶，彌漫型指累及兩個(gè)以上淋巴鏈區(qū)域或伴有其它器官受累的多發(fā)病灶。透明血管型Castleman病最為常見(jiàn)，占90%以上，病理表現(xiàn)為淋巴濾泡增生，濾泡內(nèi)和濾泡間毛細(xì)血管增生伴透明變性，病變多為局限型，與本組病例相符。

文獻(xiàn)報(bào)道[4]Castleman病可發(fā)生在所有淋巴結(jié)出現(xiàn)的部位，以縱隔最多見(jiàn)（60%～70%），其次頸部（10%～14%)、 腹部（5%～10%）、腋部（2%～4%）等，本組病例以腹部最多（50%），頸部、縱隔（各25%）較少，可能與病例數(shù)較少有關(guān)。透明血管型Castleman病女性多見(jiàn)，男女比例1：4，多無(wú)臨床癥狀，手術(shù)切除預(yù)后良好。

經(jīng)過(guò)分析本組病例，并結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道[4-10]，透明血管型Castleman病的CT表現(xiàn)有以下特點(diǎn)：病灶表現(xiàn)為良性的生長(zhǎng)方式，為類(lèi)圓形或橢圓形腫塊，邊緣光整，界限清晰，病灶較大時(shí)對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)形成壓迫。Castleman病因?yàn)檠┴S富及淋巴結(jié)本身特點(diǎn)，極少出現(xiàn)缺血壞死，CT平掃密度均勻，鈣化少見(jiàn)，約占5%-20.8%，表現(xiàn)為中心區(qū)域分支狀或斑點(diǎn)狀鈣化灶，是增生的血管退變后鈣質(zhì)沉著所致。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶顯著強(qiáng)化，部分病灶強(qiáng)化程度接近大血管，這與病灶內(nèi)豐富的小血管增生有關(guān)，但病灶內(nèi)的增生血管常伴有纖維化改變，因此動(dòng)脈期強(qiáng)化欠均勻，出現(xiàn)條狀或裂隙樣的低強(qiáng)化區(qū)；靜脈期持續(xù)強(qiáng)化且趨向均勻；病灶周邊常見(jiàn)增粗、迂曲的供血血管；總的來(lái)說(shuō)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為“快進(jìn)慢出”的顯著強(qiáng)化。

透明血管型Castleman病發(fā)生部位廣泛，不同個(gè)體病灶強(qiáng)化程度差異較大（本組動(dòng)脈期CT值范圍111-194Hu），因此其鑒別診斷也較復(fù)雜。筆者查閱文獻(xiàn)及分析本組病例后認(rèn)為，透明血管型Castleman病的鑒別診斷宜緊扣病灶強(qiáng)化程度區(qū)別對(duì)待：⑴、增強(qiáng)CT值高于160Hu。與頸動(dòng)脈體瘤鑒別，頸動(dòng)脈體瘤增強(qiáng)CT值高于200Hu，且有特定的發(fā)病部位，頸內(nèi)外動(dòng)脈分叉杯口樣增寬，容易鑒別。⑵、增強(qiáng)CT值100-160Hu。與下面兩種病變鑒別：① 嗜鉻細(xì)胞瘤，多發(fā)生在腎上腺，異位發(fā)生的常與大血管相鄰，易發(fā)生缺血壞死，臨床上常有異常 波動(dòng)的惡生高血壓表現(xiàn)，極少數(shù)隱匿性嗜鉻細(xì)胞瘤無(wú)臨床癥狀，可行131IMIBG核素顯像鑒別，以免術(shù)中出現(xiàn)意外。② 非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，難以鑒別，常緊貼主動(dòng)脈生長(zhǎng)，而Castleman病沿淋巴鏈分布。⑶、增強(qiáng)CT值低于100Hu。本組病例無(wú)增強(qiáng)CT值低于100Hu的記錄，但有文獻(xiàn)報(bào)道過(guò)此類(lèi)情況，主要鑒別診斷有腸系膜間質(zhì)瘤、神經(jīng)源性腫瘤、淋巴瘤、非侵襲性胸腺瘤、淋巴結(jié)結(jié)核。上述病變均可出現(xiàn)壞死導(dǎo)致強(qiáng)化不明顯；部分腸系膜間質(zhì)瘤和神經(jīng)源性腫瘤、非侵襲性胸腺瘤可明顯強(qiáng)化，但CT值通常低于100Hu，胸腺瘤可出現(xiàn)重癥肌無(wú)力表現(xiàn)；淋巴瘤、淋巴結(jié)結(jié)結(jié)核強(qiáng)化程度一般呈輕-中度強(qiáng)化，淋巴結(jié)結(jié)核可有低熱、盜汗等臨床癥狀。

綜上所述，如發(fā)現(xiàn)縱隔、頸部或腹部的腫塊病變，界限清晰，無(wú)壞死，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)慢出”顯著強(qiáng)化，應(yīng)將透明血管型Castleman病作為主要的診斷考慮。

1.Castleman B,Lverson,Menedex V.Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma[J].Cancer,1956,9:822-830.

2.Frizzera G.Castleman’s disease and related disorders[J].Semin Diag Pathol,1988,5:346-364.

3.McAdams HP,Rosado-de-Christenson M,Fishback NF,et a1.Castleman disease of the thorax: raidologic features with clinical and histopathologic correlation[J].Radiology,1998,209:221-228.

4.姚迪,石木蘭,戴景蕊,等.腹膜后巨大淋巴結(jié)增生影像學(xué)所見(jiàn)[J].中華放射學(xué)雜志,1993,27:546-548.

5.賈明勝,姜玲,李盼盼,等.腹膜后局限型巨大淋巴結(jié)增生癥的CT診斷[J].中國(guó)CT和MRI雜志,2012,10:71-74.

6.Kim TJ,Han JK,Kim YH,et a1.Castleman disease of the abdomen: imaging spectrum and clinic pathologic correlations[J].J Comput Assist Tomogr,2001,25: 207.

7.鄒玉堅(jiān),鄭曉林,陳曌,等.局限型巨大淋巴結(jié)增生癥的影像學(xué)表現(xiàn)[J].中國(guó)CT和MRI雜志,2011,9:69-72.

8.宮強(qiáng),李賁,李文林,等.Rosai-Dorfman病誤診為胸壁胸椎結(jié)核1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)醫(yī)刊,2010,45(3):89-91.

9.康建蘊(yùn)，朱承峰.后縱隔巨大Castleman病1例報(bào)道[J].罕少疾病雜志,2012,19(1):59-60.

10.李子彥,李振龍,莊雄杰,等.頸部Castleman病臨床影像學(xué)表現(xiàn)[J].中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志,2012,10(6):514-517.