李艷陽(yáng)，楊合英，王家祥，張 大，呂 陽(yáng)

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科 鄭州 450052

聯(lián)體雙胎是一種罕見(jiàn)的先天畸形，發(fā)生率為1/20萬(wàn)～1/5萬(wàn)[1]，大多于胚胎時(shí)期或出生后不久死亡，生后成活率約為1/20萬(wàn)[2]，成功分離并雙雙成活者罕見(jiàn)。鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科于2011年1月和2012年11月收治2例胸腹聯(lián)體嬰兒，并實(shí)施手術(shù)分離，結(jié)合文獻(xiàn)加以討論。

1 臨床資料

1.1病例1 聯(lián)體女嬰A和B，剖宮產(chǎn)出生后3 d轉(zhuǎn)入鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院，出生體質(zhì)量共5.4 kg，從胸骨下段至臍呈帶狀相連成“體橋”，長(zhǎng)10 cm，周徑26 cm(圖1)。入院檢查：A嬰血氧飽和度96%，血壓8.6/4.6 kPa，心肺聽(tīng)診無(wú)異常，哭聲響亮，反應(yīng)好；B嬰血氧飽和度50%，血壓5.6/1.3 kPa，三凹征陽(yáng)性，哭聲低，反應(yīng)差。給予保暖、重癥監(jiān)護(hù)、氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸、糾正酸中毒、抗休克等治療。CT(圖2)示：兩嬰肝臟、心包共用，B嬰門脈左支與A嬰左外上支相吻合，余無(wú)明顯異常。彩超示：A嬰卵圓孔未閉；B嬰右位心，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，室間隔缺損，肺動(dòng)脈高壓，卵圓孔未閉。于2011年1月29日在全麻下行聯(lián)體分離術(shù)，手術(shù)取一長(zhǎng)約12 cm的“S”形切口進(jìn)腹探查，臍部肝圓韌帶和雙側(cè)肝臟相連。兩嬰胸骨下段聯(lián)合體長(zhǎng)3.5 cm，電刀切開(kāi)相連的下1/3段胸骨，仔細(xì)分離胸膜，見(jiàn)兩側(cè)胸膜共壁長(zhǎng)2 cm，分離后分別縫合雙側(cè)胸膜腔，囑麻醉師鼓肺后結(jié)扎、縫線。兩嬰肝左葉連為一體，長(zhǎng)約6 cm，厚5 cm，分離聯(lián)體肝臟周圍組織，結(jié)扎肝圓韌帶，于聯(lián)體肝臟下方置2根阻斷帶，將兩側(cè)肝臟向上牽拉，稍加壓阻斷部分肝臟血流，結(jié)扎兩肝中間管狀結(jié)構(gòu)，兩肝順利分開(kāi)，檢查創(chuàng)面無(wú)活動(dòng)性出血，用2號(hào)可吸收線縫合創(chuàng)面。A嬰兩側(cè)胸腹壁拉至一起，張力不高，分層縫合皮下組織及皮膚后成形臍部。B嬰兩側(cè)腹壁拉至一起，張力較高，松解兩側(cè)皮膚及皮下組織，7號(hào)線全層減張縫合成形臍部。手術(shù)歷時(shí)75 min。術(shù)后，A嬰呼吸、循環(huán)功能穩(wěn)定，拔除氣管插管，給予抗感染、輸液等治療，傷口愈合良好，痊愈出院。B嬰合并復(fù)雜性心臟病，帶氣管插管回NICU，因持續(xù)低氧血癥，多次出現(xiàn)呼吸、循環(huán)功能衰竭，2011年2月1日家屬要求放棄治療。A嬰2歲，隨訪至今，生長(zhǎng)發(fā)育良好，胸骨上段稍前凸，胸壁腹部愈合良好，肝功能正常。

1.2病例2 聯(lián)體男嬰C和D，剖宮產(chǎn)出生后7 d轉(zhuǎn)入鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院，出生體質(zhì)量共4.9 kg，從胸骨中段至臍呈帶狀相連成“體橋”，長(zhǎng)12 cm，周徑29 cm(圖3)。臍周皮膚明顯發(fā)紅，糜爛面約2 cm×3 cm。入院檢查：C嬰血氧飽和度90%～95%，血壓9.6/6.0 kPa，體溫37.2 ℃，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音，心音弱，可聞及3～4級(jí)吹風(fēng)樣雜音，哭聲低，反應(yīng)差，皮膚、黏膜黃染；D嬰血氧飽和度85%～90%，血壓9.6/6.0 kPa，體溫37.5 ℃，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音，心音弱，可聞及2～4級(jí)吹風(fēng)樣雜音，哭聲低，反應(yīng)差，皮膚、黏膜黃染。MRI(圖4)示：兩嬰部分胸、腹壁、肝臟、心包共用，肝左葉相連，門脈左支相連，門脈、膽道系統(tǒng)獨(dú)立，余未見(jiàn)異常。彩超示：C嬰室間隔缺損，肺動(dòng)脈高壓，卵圓孔未閉；D嬰右心室雙出口，室間隔缺損，肺動(dòng)脈高壓，卵圓孔未閉，體-肺間粗大側(cè)支。給予保暖、吸氧、退黃、靜脈營(yíng)養(yǎng)等對(duì)癥支持治療。于2012年11月15日實(shí)施全麻下聯(lián)體分離術(shù)。行周長(zhǎng)14 cm “S”形切口，分別進(jìn)入胸、腹腔探查，胸骨中下段缺如，中段與浮肋相連，胸膜、心包共用。兩側(cè)各有一條肝圓韌帶與臍部相連，C嬰肝左葉與D嬰肝右葉前部相連，大小約6 cm×8 cm×4 cm。分離共用的胸膜、心包，縫合C嬰雙側(cè)胸膜、心包，觀察心率、呼吸、血氧飽和度均正常。同法縫合D嬰胸膜、心包，血氧飽和度下降，心率降低、呼吸減慢，剪開(kāi)縫線，用百仁思心包補(bǔ)片(4 cm×6 cm)修補(bǔ)D嬰心包，縫合胸膜。分離膈肌，在肝下方置2根阻斷帶，將肝臟向上牽拉，阻斷部分肝臟血流，分離肝組織，結(jié)扎管狀結(jié)構(gòu)，兩肝順利分開(kāi)，檢查創(chuàng)面無(wú)活動(dòng)性出血，用2號(hào)可吸收線縫合創(chuàng)面。分離完畢，進(jìn)行修補(bǔ)、縫合。D嬰胸腹壁皮膚肌層缺損較大，各用一滌綸補(bǔ)片(7.5 cm×15.0 cm)修補(bǔ)缺損的胸腹壁(圖5)。游離胸腹部?jī)蓚?cè)皮下組織，在左胸腹壁一側(cè)做一長(zhǎng)5 cm切口，減張皮膚，使皮緣向中央對(duì)應(yīng)縫合。C嬰游離皮下組織，減張縫合，成形臍部，皮下放置橡皮引流片。手術(shù)歷時(shí)4.4 h，術(shù)后C和D嬰回NICU，給予保暖、吸氧、心電監(jiān)護(hù)、呼吸機(jī)輔助呼吸、營(yíng)養(yǎng)支持治療。C嬰胸腹部切口愈合良好，生命體征穩(wěn)定。 D嬰脫氧后血氧飽和度達(dá)75%左右，胸壁切口愈合可，腹壁切口愈合欠佳，經(jīng)小兒外科、心血管外科、整形外科等會(huì)診，診斷為先天性心臟病致血氧飽和度下降，待患兒腹壁切口愈合后擇期行心臟手術(shù)。

圖1 胸腹聯(lián)體嬰兒A(左側(cè))和B(右側(cè))

圖2 胸腹聯(lián)體嬰兒A、B術(shù)前CT檢查結(jié)果

圖3 胸腹聯(lián)體嬰兒C(左側(cè))和D(右側(cè))

圖4 胸腹聯(lián)體嬰兒C、D術(shù)前MRI檢查結(jié)果

圖5 滌綸補(bǔ)片修補(bǔ)D嬰缺損胸腹壁

2 討論

胸腹聯(lián)體嬰兒是一種罕見(jiàn)而復(fù)雜的先天畸形，其惟一治療方法是實(shí)施分離手術(shù)，心臟和肝臟的融合程度決定手術(shù)分離風(fēng)險(xiǎn)的大小[3]。該手術(shù)技術(shù)要求高，同時(shí)需多專業(yè)密切配合，充分的術(shù)前評(píng)估和準(zhǔn)備、正確的手術(shù)時(shí)機(jī)與手術(shù)方式、合適的修補(bǔ)材料及術(shù)中術(shù)后的監(jiān)護(hù)是手術(shù)成功的關(guān)鍵。通過(guò)這2例手術(shù)，作者有如下體會(huì)。

2.1充分的術(shù)前評(píng)估和準(zhǔn)備完善相關(guān)檢查，較準(zhǔn)確地了解患兒畸形涉及的部位、融合器官的結(jié)構(gòu)及全身狀況，確定手術(shù)方式、選擇合適的手術(shù)時(shí)機(jī)。年齡愈小，抵抗能力愈差，分離越早，生存率愈低，非緊急情況，一般不主張?jiān)谛律鷥浩谑中g(shù)。病例1、2每對(duì)聯(lián)體兒共肝之間存在的血管交通支使兩者之間血流信號(hào)異常，若不及時(shí)手術(shù)，兩嬰隨時(shí)會(huì)有生命危險(xiǎn)，故在聯(lián)體嬰兒入院完善相關(guān)檢查后立即實(shí)施分離手術(shù)。選擇合適的手術(shù)方式至關(guān)重要。胸腹聯(lián)體畸形一般都有肝臟連接，對(duì)“共用肝”的離斷手術(shù)困難較大、創(chuàng)傷大、出血較多、新生兒耐受差[4]?？刂聘纬鲅姆椒ㄓ校壕植扛窝髯钄喾?、肝門血管選擇性阻斷法、肝門間歇阻斷法、無(wú)血肝切法[5]。為了保證兩嬰的成活率，減少手術(shù)創(chuàng)傷和出血，術(shù)中選擇局部肝血流阻斷法，放置2根阻斷帶，無(wú)血切開(kāi)肝組織，鉗夾、離斷、結(jié)扎肝內(nèi)膽管及血管，逐步離斷相連肝臟。該法只是阻斷了手術(shù)操作局部的肝臟血流，對(duì)非操作區(qū)肝臟的血供無(wú)影響，血流動(dòng)力學(xué)平穩(wěn)，術(shù)后復(fù)查肝功能無(wú)明顯異常。

2.2缺損組織的修補(bǔ)根據(jù)缺損所在的部位、大小、深度及重要結(jié)構(gòu)暴露的程度選擇不同的方法。心包缺損及胸腹壁肌層缺損均可采用直接縫合或補(bǔ)片修補(bǔ)。病例2 D嬰采用心包補(bǔ)片及滌綸補(bǔ)片修補(bǔ)缺損的心包及胸腹壁。常用的皮膚修補(bǔ)方法有游離切口周圍皮下組織減張縫合、切口兩側(cè)皮瓣切開(kāi)減壓、皮片移植、皮瓣移植、皮膚軟組織擴(kuò)張術(shù)。直接縫合常用于缺損小、張力小的切口。皮片移植簡(jiǎn)單易行，需要受區(qū)有足夠血供來(lái)維持移植片的存活。皮瓣由具有血供的皮膚及附著皮下組織所組成，對(duì)受區(qū)血供要求不高。皮膚軟組織擴(kuò)張常用于面、鼻及頭頸的修補(bǔ)。若聯(lián)體兒一般情況好，可先行皮膚軟組織擴(kuò)張術(shù)，擴(kuò)張完成后再行手術(shù)分離。結(jié)合2例聯(lián)體兒，A嬰、B嬰和C嬰均采用游離皮下組織減張縫合，D嬰因傷口張力高、缺損大，采用切口兩側(cè)皮瓣切開(kāi)減壓的方法促進(jìn)傷口愈合。

2.3術(shù)中及術(shù)后的監(jiān)護(hù)和管理術(shù)中的呼吸管理和心電監(jiān)護(hù)不容忽視，為防止死腔過(guò)大，又不增加呼氣阻力，術(shù)中連接T型管裝置，并根據(jù)二氧化碳分壓、氧分壓和血?dú)夥治?，隨時(shí)調(diào)整呼吸頻率、潮氣量，補(bǔ)充碳酸氫鈉，防止呼吸性酸中毒的發(fā)生。術(shù)中根據(jù)血壓、出血量、尿量，精確計(jì)算入量，并采用微量注射泵靜脈補(bǔ)充液體。術(shù)中溫度及濕度的控制也很重要。手術(shù)室溫度維持在24～26 ℃；對(duì)于需要輸入的液體及庫(kù)存血，用輸液加溫儀加溫至37 ℃；醫(yī)用暖風(fēng)機(jī)溫度35 ℃；室內(nèi)相對(duì)濕度保持在50%～60%。由于胸腹聯(lián)體嬰兒胸骨的缺失、腹壁的缺損，縫合后胸腹腔容積縮小，加上此類患兒胸廓和肺發(fā)育均不健全，術(shù)后易導(dǎo)致呼吸功能障礙[6]。術(shù)中根據(jù)生命指征調(diào)節(jié)縫合張力。D嬰胸壁縫合后出現(xiàn)呼吸困難、血氧飽和度下降，立即拆除縫線，使用補(bǔ)片修補(bǔ)。術(shù)后應(yīng)使用呼吸機(jī)輔助呼吸。上述2對(duì)患兒術(shù)后均帶氣管插管入NICU。胸腹部手術(shù)后腸道血液回流受阻、淤血，腸黏膜絨毛缺血、缺氧，引起腸黏膜損傷；肝臟缺血再灌注后功能受損，分泌型IgA合成減少，腸道免疫功能降低，免疫屏障損害使腸道細(xì)菌容易發(fā)生易位，且易于導(dǎo)致感染[7]。術(shù)后應(yīng)注意補(bǔ)充靜脈營(yíng)養(yǎng)，防止術(shù)后感染、營(yíng)養(yǎng)不良和水電解質(zhì)紊亂的發(fā)生。

[1]Spitz L,Kiely EM,Pierro A.Conjoined twins[M].7th ed.Philadelphia:Elsevier Saunders,2012.

[2]Canty TG Sr,Mainwaring R,Vecchione T,et al.Separation of omphalopagus twins: unique resconstruction using syngenetic cryopreserved tissue[J].J Pediatr Surg,1998,33(5):750

[3]Wen X,Parajuly SS,Lu Q, et al.Thoraco-omphalopagus conjoined twins:impact of ultrasound assessment on successful surgical separation[J]．Clin Imaging, 2013,37(1):138

[4]馬春淼，楊合英，王家祥，等.胸腹聯(lián)體雙胎嬰兒分離手術(shù)一例[J].中華小兒外科雜志，2011,32(10):798

[5]宋步需，王耀文，趙建武,等.改良式常溫下無(wú)血切肝術(shù)對(duì)全身血流動(dòng)力學(xué)的生化及肝腎功能的影響[J].北京軍區(qū)醫(yī)藥，1993,5(2):88

[6]張?chǎng)┭?胸腹聯(lián)體嬰兒分離術(shù)后ICU護(hù)理體會(huì)[J].解放軍護(hù)理雜志，2012,29(4B)：57

[7]喬治，李榮，黎沾良，等．半肝與全肝人肝血流阻斷下肝切除術(shù)后腸道細(xì)菌易位影響對(duì)比研究[J]．中國(guó)實(shí)用外科雜志，2008，28(10)：879