王映飛 林劍軍

先天性巨結(jié)腸是病變腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如導(dǎo)致直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤積在近端結(jié)腸，使該腸管肥厚、擴(kuò)張，是小兒常見的先天性腸道畸形，發(fā)病率為1/2000～1/5000，男女比3～4：1，有遺傳傾向[1]。該病病變腸管缺乏蠕動并發(fā)生功能性腸梗阻，導(dǎo)致腸管僵直。新生兒期由于腸管內(nèi)糞便淤積不明顯，所致無明顯移行及擴(kuò)張段腸管，新生兒先天性巨結(jié)腸X征常不典型?，F(xiàn)將本院2011年2月-2012年7月診斷的20例患兒的X線征進(jìn)行分析總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集分析本院2011年2月-2012年7月經(jīng)X線診斷、手術(shù)及病理證實有完整資料的新生兒先天性巨結(jié)腸20例：男16例，女4例；年齡為出生后1 d～1個月，其中5～15 d 18例；足月兒19例，早產(chǎn)兒1例；臨床表現(xiàn)：嘔吐12例，20例均表現(xiàn)有不同程度的便秘和腹脹、胎糞排出延遲。20例肛門指診有不同程度裹手感或狹窄環(huán)。

1.2 檢查方法 20例患兒均采用腹部立位正側(cè)位攝片、鋇劑灌腸造影檢查。患兒做鋇劑灌腸檢查前無需做清潔腸道準(zhǔn)備，檢查時用生理鹽水調(diào)制鋇劑，濃度宜低；具體操作為：（1）進(jìn)行胸腹部透視，觀察胸腹部情況，排除腹部有腸穿孔、異常致密影等不能進(jìn)行鋇劑灌腸檢查的X線征象。（2）采用10號氣囊導(dǎo)尿管，于管頭處涂石蠟油，進(jìn)行肛門插管，無需注氣進(jìn)氣囊，插管以剛好越過肛門為宜。操作過程中注意體會導(dǎo)管進(jìn)入松緊度，肛門、直腸狹窄患兒插管相對困難。（3）用50 mL甘油注射器將調(diào)制好的鋇劑緩慢注入，開始量宜少，并在透視下觀察后再行注入，如有困難者可結(jié)合體位來控制。鋇劑注射過程體會有無壓力。（4）在灌腸全過程中，要注意鋇劑的前端，觀察腸管的形態(tài)及走形、腸管蠕動收縮情況。當(dāng)鋇劑充盈至回盲部時灌腸可結(jié)束。（5）拔出導(dǎo)尿管，并攝取腹部臥位正側(cè)位片（中心點對準(zhǔn)乙狀結(jié)腸位置），主要觀察結(jié)腸、直腸、乙狀結(jié)腸形態(tài)及排鋇情況，囑患者家屬24～48 h后帶患兒至放射科復(fù)查腹部平片觀察腸管內(nèi)有無鋇劑潴留及腸管形態(tài)、位置。

2 結(jié)果

X線腹部立位平片表現(xiàn)為不同程度腸管管狀積氣，腸氣淤積，僅3例可見中等大小液氣平面（圖1）。鋇灌檢查中10例表現(xiàn)為直腸遠(yuǎn)端狹窄，無明顯擴(kuò)張段腸管及移行段腸管（圖2A）；6例表現(xiàn)為乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端、直腸狹窄，無明顯移行段（圖2B）；3例無明顯可見的狹窄段、移行段及擴(kuò)張段腸管，僅表現(xiàn)為鋇劑排空延遲；僅1例X線表現(xiàn)有明顯狹窄段、移行段、擴(kuò)張段（圖2C）。20例病例中24～48h隨訪均可見不同程度的鋇劑潴留。

圖1 造影前X線腹部立位平片

圖2 鋇劑灌腸造影

3 討論

新生兒鋇劑灌腸造影是診斷新生兒先天性巨結(jié)腸首選檢查[2-3]，操作時應(yīng)注意：檢查前應(yīng)避免清潔灌腸，以便更好地觀察結(jié)腸自然狀態(tài)；選用合適導(dǎo)尿管，插管以剛好越過肛門為宜，無需注氣入氣囊，以免膨脹氣囊刺激結(jié)腸，影響檢查結(jié)果判斷；注意體會導(dǎo)管進(jìn)入松緊度，肛門、直腸狹窄患兒插管相對困難；操作過程中注意觀察腸管蠕動、收縮情況。先天性巨結(jié)腸由于病變段缺乏神經(jīng)節(jié)，處于痙攣狀態(tài)，無明顯收縮蠕動功能，因此操作中觀察腸管收縮蠕動顯得尤為重要；24 h隨訪后患兒結(jié)腸內(nèi)較多鋇劑潴留時應(yīng)及時通知臨床醫(yī)生或者護(hù)士幫助患兒清潔洗腸，避免形成鋇石梗阻。

新生兒先天性巨結(jié)腸癥主要臨床表現(xiàn)為不同程度的腹脹、嘔吐及胎糞排出延遲，腹脹自生后逐漸加重，并發(fā)腸炎時可有腹瀉與便秘交替；典型先天性巨結(jié)腸鋇灌腸X線表現(xiàn)與病理解剖基本一致，分為痙攣段、移行段、及擴(kuò)張段，但新生兒期腸管擴(kuò)張可不顯著，但寬徑亦在2.5 cm以上。須仔細(xì)觀察排鋇功能，多數(shù)病例不能自動排鋇，或排鋇量少于50%[4]。本組病例僅1例顯示有典型的移行段及擴(kuò)張段。據(jù)筆者經(jīng)驗，總結(jié)新生兒先天性巨結(jié)腸X線表現(xiàn)為：（1）腹部平片可見不同程度腸管管狀積氣，腸氣淤積，結(jié)腸內(nèi)容物多，一般無氣液平面等典型低位腸梗阻征象。（2）鋇劑灌腸造影顯示結(jié)腸或者直腸遠(yuǎn)端狹窄，無明顯移行段及擴(kuò)張段腸管，拔出導(dǎo)尿管后多數(shù)不能自動排鋇。檢查過程注入鋇劑壓力大，狹窄腸段無明顯蠕動，邊緣毛糙；24 h后隨訪，結(jié)腸仍見較多鋇劑潴留。

現(xiàn)在亦有對小兒先天性巨結(jié)腸診斷及鑒別診斷的相關(guān)研究報道[5-8]，但新生兒先天性巨結(jié)腸的報道較少[9]，且主要在治療技術(shù)方面進(jìn)行報道[10]。新生兒期屬于疾病發(fā)展的初期，要經(jīng)過長時間糞便的淤積，導(dǎo)致近段結(jié)腸逐漸擴(kuò)張和肥厚，才表現(xiàn)出典型的移行段和擴(kuò)張段X線征。故新生兒先天性巨結(jié)腸常缺乏典型的巨結(jié)腸X線表現(xiàn)，需要與類似疾病進(jìn)行鑒別后根據(jù)排鋇情況及臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷，確診需要病理。新生兒先天性巨結(jié)腸主要鑒別診斷：（1）胎糞粘稠綜合征：該病直腸及乙狀結(jié)腸內(nèi)可有大量胎糞，鋇劑灌腸檢查時，結(jié)腸內(nèi)有胎糞的充盈缺損，結(jié)腸無明顯擴(kuò)張，直腸無狹窄表現(xiàn)，經(jīng)洗腸后癥狀可有緩解、消失。（2）繼發(fā)性的巨結(jié)腸：該病亦可見擴(kuò)張的結(jié)腸及狹窄段結(jié)腸，有時難于鑒別，當(dāng)出現(xiàn)跳躍性的狹窄段時可鑒別，因先天性巨結(jié)腸是神經(jīng)節(jié)缺失，其必須是遠(yuǎn)端腸管缺失并向近端發(fā)展，不存在跳躍性的狹窄腸管。（3）先天性巨結(jié)腸類源?。号R床表現(xiàn)酷似先天性巨結(jié)腸，但是病理改變不同于先天性巨結(jié)腸，其病變腸管管壁上存在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，只是有質(zhì)或量上異常，影像學(xué)上鑒別困難，需依靠病理診斷。

綜上所述，鋇劑灌腸造影是診斷新生兒先天性巨結(jié)腸的首選檢查；X線影像表現(xiàn)往往不典型，需要與類似疾病進(jìn)行鑒別后根據(jù)排鋇情況及臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。

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